Nebenniere

• = Teil des autonomen nervensystems

  • chromaffine Zellen sind modifizierte postganglisceh sympathische Neuronen

    • sezernieren (Nor-) Epinephrin

    • Amine “fight, flight, fright”

    • Vesikel speichern die Hormone

• 2 endokrine Drüsen:

  1. Nebennierenrinde

  2. Nebennierenmark

—> in Nebennierenrinde: Aldosteron, Cortisol, Androgene werden produziert! (aus Cholesterol und Pregnenolon)

• = Tumor im Nebennierenmark & hormonell aktiv

• Entwickeln sich in chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks—> 􏰂 Autonome Katecholamin-Produktion

• 􏰀 Paragangliome in der extraadrenalen Paraganglien, 5 - 10% der Phäochromozytome sind maligne

• 􏰀  Hochdruckkrisen oder Dauerhypertonie

  • Blässe, HRS, Kopfschmerzen, Schwitzen, Schwindel, Nervosität, Gewichtsverlust 􏰀

  • Diagnostik: Bestimmung Katecholamine & Abbauprodukte in Plasma, Urin, Nuklearmedizinisch DOPA-PET-CT

• Aldosteron —> regt Niere an Salz (Na) zu speichern & K auszuscheiden

• viel Na = Speicherung Wasser = Vergrößerung Blutvolumen = Erhöhung Blutdruck

• schwer einstellbare Hypertonie

  • Klassische Trias: Hypertonie, Hypokaliämie, Metabolische Alkalose

  • ggf. Kopfweh, Organschäde, Muskelschwäche, Polyurie, EKG Veränderungen

  • KEINE Hypernatriämie wegen Escape Phänomen vom Na retinierenden Effekt des Aldosterons

• primärer Hyperaldosteronismus mit erniedrigtem Reninspiegel = Conn- Syndrom

• sekundärer Hyperaldosteronismus mit erhöhtem Renin Spiegel

  • zB Herzinsuffizienz, leberzirrhose, Nierenarterienstenose, Therapie mit Diuretika

• PHA = autonome Aldosteron Überproduktion der Nebennierenrinde

• Prävalenz des normokaliämischen Conn Syndroms: 5-10% der Hypertoniker —> häufigste Ursache sekundäre Hypertonie

• Prävalenz des klassischen hypokaliämischen Conn Syndroms: <0,5% der Hypertoniker

• 2/3 der Fälle: Idiopathischer Hyperaldosteronismus

  • bilaterale Hyperplasie der Zona glomerulosa

    • häufig midles Krankheitsbild mit normalen Kalium

• 1/3 der Fälle: Aldosteron- produzierendes Adenomder NNR (50% somatsiche Mutationen)

  • gestörte Zellpolarisation Zona Glomerulosa-Zellen

  • erhöhte Verfügbarkeit von intrazellulärem Ca, vermehrte Aldosteronproduktion

• Familiärer Hyperaldosteronismus:

  • Typ I = Glukokortikoid-supprimierbarer Hyperaldosteronismus 􏰁

  • Typ II: Präsentiert sich als Adenom oder Hyperplasie 􏰁

    
    

  • Typ III: Mutation des Kaliumkanalgens: durch Glukokortikoide nicht supprimierbar

    —> paradoxer Aldosteronanstieg nach Kochsalzbelastung

• Screening: Aldosteron/Renin-Ratio

• Bestätigungstest: erhöhtes freies Aldosteron, Aldosteronmetabolite im 24h Urin

• Kochsalzinfusionstest: fehlender Aldosteron-Abfall unter Volumenbelastung

Renin-Angiotensin-System (RAS) reguliert den Blutdruck und den Elektrolythaushalt.

• Renin spaltet Angiotensinogen zu Angiotensin I.

• Angiotensin I wird durch ACE zu Angiotensin II umgewandelt.

• Angiotensin II bewirkt Vasokonstriktion, Freisetzung von Aldosteron und ADH.

• RAS wird durch Blutvolumen, Blutdruck und Natriumkonzentration reguliert.

• ACE-Hemmer und ARBs blockieren die RAS-Wirkung.

• RAS ist an Hypertonie, Herzinsuffizienz und Nierenfunktionsstörungen beteiligt.

• Hemmung des RAS ist eine Behandlungsoption bei Bluthochdruck