18 Cholepathien

• Angeborene Erkrankungen: Gallengangatresie, Choleduchuszysten

• Erworbene Erkrankungen: Gallensteine

1. Extrahepatische Gallengangatresie:

   • Typ I: D. choledochus

   • Typ II: D. hepaticus communis

   • Typ III: Dd. hepatici

1. Intrahepatische Gallengangatresie

2. Gallenganghypoplasien

• 1: 12.000

• Progressiver Ikterus unmittelbar nach der Geburt oder wenig später

• Sono, MRC (magnetresonanz-Cholangiografie)

• evtl. intraoperative Cholangiografie

• Lebertransplantation (evtl. partielle Transplantation von lebenden Verwandten)

• Biliodigestive Anastomose

  • z.B. durch Y-förmige Jejunumschlinge, Portojejunostomie

• Prognose: ohne Lebertransplantation ungünstig

1. Extrahepatische Erweiterung des Ductus hepatocholedochus 80%

2. Isoliertes Divertikel des mittleren DHC

3. Intraduodenales Divertikel: Choledochozele

4. Multiple Gallengangs-Zysten (intra-/extrahepatisc)

5. Caroli-Syndrom: Disseminierte ausschließlich intrahepatisch

   1. mit Leberfibrose/Zirrhoseentwicklung; autosomal-rezessiv vererbt

   2. Risiko für cholangiozelluläre Karzinome↑ (ca. 10 %)

• Manifestation im 1. Lebensjahr (25 %) bis zum 10. Lebensjahr (35 %) oder im Erwachsenenalter

• Rezidivierender Ikterus

• Kolikartige Schmerzen unter dem rechten Rippenbogen

• Pruritus

• Tastbarer prall elastischer Tumor im rechten Oberbauch

• Diagnostik: Sono, MRC, ERC, intraoperative Cholangiografie

• Therapie:

  • Endoskopische Papillotomie, Steinextraktionen

  • Dilatation und Stentversorgung von Stenosen Biliodigestive Anastomose bei Cholestase; Resektionen

  • ESWL, Extrakorporale Stoßwellenlithotripsie

  • Antibiotika bei bakterieller Cholangitis

  • Lebertransplantation

Cholelithiasis = Gallensteine (unabhängig von der Lokalisation)

• Cholezystolithiasis = Steine in der Gallenblase

• Choledocholithiasis = Steine im Ductus choledochus

• Prävalenz ca. 15 - 20 % (w:m = 2:1)

• Prävalenz bei Leberzirrhose und M. Crohn 25 - 30 %

• Cholesterinsteine/ gemischte Steine (die >70 % Cholesterin enthalten) 80 %

• Bllirubin- (Pigment-) steine 20 %

• Gallenblase:

  • Pigmentsteine sedimentieren am Boden

  • Cholesterinsteine in der Gallenblase schweben

• Gallengangssteine: bilden sich in den Gallengängen oder stammen aus Blase

• Verschlussikterus, Cholangitis, Pankreatitis

• Hereditäre Faktoren

• Genetische Mutationen

• Geschlecht (w:m = 2:1 bis 3:1)

• Alter

• Ernährung

• Adipositas und „weight cycling

6F

• Female, Fair (hellhäutig), Fat, Forty, Fertile (fruchtbar), Family

• Gallensteinträger: ohne Beschwerden (= stumme Gallensteine): 75 %

• Gallensteinkranke: mit Beschwerden (symptomatische Gallensteine): 25 %

• Gallenkoliken z.B. Schmerzattacken rechten Oberbauch

• Unspezifische Oberbauchbeschwerden (Druckgefühl im rechten Oberbauch)

• Meteorismus

• Tastbefund: Murphy Zeichen

• Akute Cholezystitis, Cholangitis

• Bakterielle Infektionen

• Charcot Trias: Schmerzen im rechten Oberbauch, Ikterus und Fieber

• Steinperforation

• Chronisch rezidivierende Cholezystitis: Risiko Gallenblasenkarzinom

• Steinwanderung: Zystikusverschluss, Choledocholithiasis

• Labor

• Sono: empfindlichste und schnellste Nachweismethode

• Fragen nach sonografischer Diagnose:

  • Handelt es sich um stumme oder symptomatische Gallensteine?

  • Ductus cysticus frei durchgängig und Gallenblase kontraktionsfähig?

• Endosonografie: Nachweismethode für präpapilläre Steine

• MRC

• CT des Oberbauchs

• Direkte Cholangiografie:

  • ERCP = endoskopisch, retrograde Cholangiografie

  • PRC = perkutane, transhepatische Cholangiografie

• Cholezystitis: CRP + BSG ↑, Leukozytose, leichte Erhöhung von γGT, Bilirubin

• D. choledochus Obstruktion: Cholestasewerte ↑ (γGT, AP, direktes Bilirubin)

• Aszendierende Cholangitis: evtl. leichter Transaminasenanstieg, LDH CRP ↑

• Symptomatische Behandlung einer Gallenkolik

• Leichte Kolik: Butylskopolamin u./o. Metamizol, NSAR, Nitroglyzerin

• Schwere Kolik: Opioide (z.B. 50 mg Pethidin) + 20 mg Butylscopolamin i.v.

• Cholestase durch Steine im D. choledochus: ERC mit Steinextraktion

• Cholangitis im Rahmen eines Verschlussikterus: Notfall ERCP erforderlich

• Leicht: Ceftriaxon + Metronidazol (oder Ampicillin + Sulbactam)

• Schwer: Piperacillin + Tazobactam oder Carbapeneme

• Indikation zur frühelektiven laparoskopischen Cholezystektomie

• Steinextraktion mit Dormia-Körbchen/Ballonkatheter

• Endoskopische Papillotomie (EPT)

• Reservemethoden: PTC mit perkutaner endoskopischer Lithotripsie; Choledochusrevision im Rahmen einer operativen Cholecystektomie

• Lithotripsie im Rahmen einer peroralen Cholangioskopie

• oder perkutan-transhepatisch

• Laparoskopische Cholecystektomie (> 90 % in D): Methode der 1. Wahl

• Offene Cholecystektomie + evtl. Sanierung der Gallenwege

• Stumme Gallensteine ➔ keine Behandlungsnotwendigkeit 3 Ausnahmen:

  • Begleitender Gallenblasenpolyp > 10 mm (Entartungsrisiko)

  • Stumme Porzellangallenblase wegen erhöhtem Karzinomrisiko Operation!

  • Große Gallenblasensteine > 3 cm Durchmesser

• Symptomatische Steine (Kolik, Cholezystitis) ➔ Indikation

• Cholezytektomie Vorteil: Definitive Sanierung, in der Regel keine Rezidivsteine

• Orale Gallensäuretherapie = Chemische Litholyse mit Ursodeoxycholsäure

• Extrakorporale Stoßwellenlithotripsie = ESWL

  • Hohe Rezidivrate! dh. nicht empfohlen