5.2 Demenzerkrankungen und neurokognitive Störung

• Der Störungsbereich der neurokognitiven Erkrankungen umfasst eine Gruppe von Störungen, deren primäres Defizit erworbene Beeinträchtigungen im Bereich der Kognition darstellen

• Kognitive Defizite können auch bei anderen psychischen Störungen auftreten (z. B. Schizophrenie)

• In der Kategorie der neurokognitiven Erkrankungen befinden sich jedoch ausschließlich die Störungsbilder, bei denen kognitive Defizite das Kernmerkmal bilden und diese zugleich einen erkennbaren Abfall des vorherigen Leistungs- bzw. Funktionsniveaus darstellen

Die Kriterien der verschiedenen neurokognitiven Störungen des DSM-5 basieren auf sechs definierten kognitiven Domänen:

• komplexe Aufmerksamkeit

• Exekutivfunktion

• Lernen und Gedächtnis

• Sprache

• perzeptiv-motorische Fähigkeiten

• soziale Kognition

Die Demenz wird seit dem DSM-5 als „schwere neurokognitive Störung“ bezeichnet.

Kann unterteilt werden in…

• Daueraufmerksamkeit

• geteilte Aufmerksamkeit

• selektive Aufmerksamkeit

• Verarbeitungsgeschwindigkeit

• Bei betroffenen Personen mit starker Beeinträchtigung zeigen sich bspw. deutliche Probleme in der Aufmerksamkeit, wenn mehrere Reizquellen (TV, Radio, Unterhaltungen) gleichzeitig vorhanden sind

• Unter Exekutivfunktion werden kognitive Funktionen verstanden, mit denen das Verhalten unter Berücksichtigung der Umweltbedingungen gesteuert wird

• Zu den Exekutivfunktionen zählen…

  • Planen

  • Entscheidungen treffen

  • Arbeitsgedächtnis

  • Verwerten von Feedback

  • Handeln entgegen Gewohnheit

  • Verhaltenshemmung

  • mentale Flexibilität

• Bei einer schweren Ausprägung schafft es die betroffene Person z. B. nicht mehr, komplexe Projekte oder Alltagsaktivitäten ohne äußere Hilfe zu planen und durchzuführen

Wie lässt sich die kognitive Domäne “Lernen und Gedächtnis” unterteilen und wie kennzeichnet sie sich?

• Die Domäne „Lernen und Gedächtnis“ lässt sich unterteilen in…

  • das unmittelbare Gedächtnis (auch Arbeitsgedächtnis)

  • das Kurzzeit- und Langzeitgedächtnis

  • das implizite (unbewusste) bzw. prozedurale Lernen

• Schwere Beeinträchtigungen können dadurch zum Ausdruck kommen, dass sich eine Person im Gespräch häufig wiederholt

• Zudem werden selbst kurze Listen an Dingen oder Tätigkeiten schnell vergessen und bedürfen mehrfacher Erinnerung

• Zur Sprache zählen…

  • Sprachproduktion und Sprachverständnis

• Liegt eine schwere Beeinträchtigung vor, so zeigt sich das bspw. dadurch, dass Betroffene häufig Phrasen wie „so ein Ding“ und „Sie wissen schon, was ich meine“ verwenden

• Zudem treten vermehrt grammatikalische Fehler, unwillkürliche und sparsame Äußerungen auf

Was gehört zur kognitiven Domäne der perzeptuell-motorischen Fähigkeiten?

Zu dem den perzeptiv-motorischen Bereich gehören…

• Visuo-Perzeption (Test zum Linien-Halbieren)

• Visuo-Konstruktion (Hand-Auge-Koordination)

• perzeptuell-motorische Fähigkeiten (Verbindung von Wahrnehmung und Bewegung)

• Praxis (gelernte Bewegungen darstellen, z. B. „Winken“)

• Gnosis (z. B. Farben und Gesichter wiedererkennen) fallen in den perzeptiv-motorischen Bereich.

Was kennzeichnet die kognitive Domäne der sozialen Kognition?

Dem Bereich der sozialen Kognition sind zugeordnet…

• das Erkennen von Emotionen

• die Theory of Mind

• Das Verhalten von Betroffenen widerspricht bei einer starken Beeinträchtigung deutlich den gegebenen sozialen Normen

Das prozedurale Lernen ist eine Unterform des impliziten Lernens, z. B. der Erwerb von Bewegungsabfolgen, wie Fahrradfahren

Bei Personen, die von einer Demenzerkrankung betroffen sind zeigen sich…

• Einbußen im Bereich der Kognition, die die Bewältigung des Alltags der Person zunehmend einschränken

• Das bekannteste Merkmal stellt wohl der Verlust der Gedächtnisleistung dar, wobei verschiedene weitere Symptome auftreten

• Betroffene weisen bspw. Einschränkungen im abstrakten Denkvermögen, Sprachstörungen und Sprachverarmung auf

• Auf der psychischen Ebene ist häufig eine depressive Symptomatik zu beobachten

• Verflachungen des Affekts

• Störungen der Impulskontrolle

• psychotische Symptome (Halluzinationen, Wahnvorstellungen)

• Die Prävalenz der Demenz steigt mit zunehmendem Alter

• Die Schätzungen der Gesamtprävalenz von Demenz liegen bei etwa

  • 1–2 % im Alter von 65 Jahren

  • bis zum Alter von 85 Jahren sogar bei 30 %

Bei den meisten Personen (ca. 90 %), welche die Diagnose einer leichten kognitiven Störung erhalten, entwickelt sich keine Demenz

Bei der leichten kognitiven Störung treten Konzentrations-, Gedächtnis- und Lernschwierigkeiten auf, wobei die Symptome nicht den Schweregrad einer Demenz erreichen

• Abhängig von der Ursache können verschiedene Demenzformen differenziert werden, die unterschiedliche Verläufe aufweisen (z. B. progredient, gleichbleibend, remittierend).

• Die Alzheimer-Demenz ist die häufigste Demenzform, die sich über mehrere Jahre schleichend entwickelt und bei ca. 80 % der Demenzbetroffenen auftritt

Fortschreitend

nachlassend

1. A) Nachweis einer erheblichen Abnahme kognitiver Leistung, relativ zum vorherigen Leistungsniveau in einem oder mehreren kognitiven Bereichen (komplexe Aufmerksamkeit, exekutive Funktionen, Lernvermögen und Gedächtnis, Sprache, perzeptiv- motorische Kognition oder soziale Kognition) auf Basis von:

   1. Besorgtheit des Patienten oder eines sachkundigen Informanten oder des Klinikers, dass eine erhebliche Abnahme der kognitiven Leistungsfähigkeiten stattgefunden hat, und

   2. eine erhebliche Beeinträchtigung der kognitiven Leistungsfähigkeit, vorzugsweise durch eine standardisierte neuropsychologische Testung bzw. bei deren Fehlen durch eine sonstige quantifizierte klinische Bewertung dokumentiert.

   B) Die kognitiven Einschränkungen beeinträchtigen die Unabhängigkeit in der Verrichtung alltäglicher Aktivitäten (d. h. zumindest ist Hilfe bei komplexen instrumentellen Alltagsaktivitäten wie Bezahlen von Rechnungen oder Einnahme von Medikamenten notwendig)“ (Falkai/Wittchen 2015, S. 340).

   C) Die Symptome sind nicht auf ein Delir​ zurückzuführen.

   D) Die kognitiven Einschränkungen können nicht besser durch eine andere psychische Störung erklärt werden​.

Wie lauten die diagnostischen Kriterien der schweren neurokognitiven Störung nach DSM-5?

• Die Alzheimer-Demenz beginnt in den meisten Fällen NACH dem 45. Lebensjahr

• BEGINN

  • Gedächtnisproblemen

  • Konzentrationsschwierigkeiten

  • Orientierungslosigkeit (zu Ort, Zeit und der eigenen Person)

  • Probleme der Merkfähigkeit

• WEITERENTWICKLUNG

  • Verhaltensprobleme

  • zum Teil schwere psychische Beeinträchtigungen (z. B. Wahnvorstellungen)

  • alleinige Bewältigung des Alltags ist den Betroffenen im späteren Stadium nicht mehr möglich

  • Betroffene erkennen dann enge Familienangehörige nicht mehr oder vergessen, dass sie überhaupt Kinder haben

  • Zudem werden Körperpflege und die äußere Erscheinung zunehmend vernachlässigt

• ENDSTADIUM

  • betroffene Person ist für Freunde und Verwandte zu einer anderen Person geworden, die ihre individuellen Charakterzüge völlig verloren hat

  • Der Tod tritt ca. zehn bis zwölf Jahre, nachdem die ersten Anzeichen der Symptomatik erkennbar

• Das klinische Zustandsbild der Patienten kann abhängig von verschiedenen Faktoren stark variieren

• Das Ausmaß der Neurodegeneration, die Persönlichkeit des Betroffenen, Unterstützung durch das soziale Umfeld sowie äußere Stressoren beeinflussen, wie die Erkrankung bei den Patienten verläuft

Der Verfall/das Absterben von Zellen wird als Neurodegeneration bezeichnet.

• Die Alzheimer-Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der sich im Gehirn kleine, runde beta-amyloide Proteinablagerungen an den Außenseiten der Neuronen, sog. Plaques, v. a. im Bereich des frontalen Kortex bilden

• Die Plaques tragen zur Entstehung von Entzündungen bei, die weitere Veränderungen im Gehirn auslösen

• Zudem entstehen Neurofibrillenbündel, aus Tau-Proteinen der Nervenaxone bestehende verknäulte Proteinfäden, die v. a. im Hippocampus auftreten und sich im Verlauf der Zeit im gesamten Gehirn ausbreiten

• Im Frühstadium der Erkrankung liegt außerdem eine Reduktion der Acetylcholinrezeptoren (Ach) und der acetylcholinergen und glutamatergen Neurone vor, die im Verlauf der Erkrankung zunächst zu einem Schrumpfen des entorhinalen Kortex, dann des Hippocampus, Frontal-, Temporal- und Parietallappen führen

• Zudem treten kleine Löcher im Nervengewebe, sog. Vakuolen, auf

• Das Cerebellum, das Rückenmark, motorische und sensorische Areale des Kortex sind von diesen neurodegenerativen Veränderungen weniger betroffen, sodass Betroffene auf körperlicher Ebene lange Zeit, sogar bis ins Spätstadium der Erkrankung, unauffällig bleiben

• Die dargestellten neurodegenerativen Prozesse im Gehirn setzen bereits zehn bis 20 Jahre vor dem Eintreten der kognitiven Defizite ein

• Die Diagnose der Alzheimer-Demenz erfolgt auf Basis einer gründlichen klinischen Begutachtung des Patienten, kann jedoch erst nach dem Tod durch die Autopsie des Gehirns der Betroffenen eindeutig bestätigt werden

• In Zwillingsstudien liegt die Erblichkeit der Alzheimer-Demenz bei etwa 75 %

• Bisher wurde eine Reihe verschiedener Gene identifiziert, die insgesamt ca. 20 % der Varianz der Erkrankung erklären können

• Eine spezifische Ausprägung (ε4) des ApoE(Apolipoprotein E)-Gens auf Chromosom 19 ist der größte bislang ermittelte genetische Risikofaktor, der mit einer späten Erstmanifestation („late-onset“) der Alzheimer-Demenz in Verbindung gebracht werden konnte

  • Studien konnten zeigen, dass das ε4-Allel im Vergleich zur Normalbevölkerung mit einem zweifach erhöhten Lebenszeitrisiko für das Auftreten der Alzheimer-Demenz einhergeht und ein schnelleres Fortschreiten der Erkrankung bewirkt

  • Bereits lange bevor Symptome der Alzheimer-Demenz sichtbar werden, werden bei Menschen mit einer homozygotenAusprägung des ε4-Allels offenbar zu viele beta-amyloide Plaques produziert

  • Dennoch erkranken nicht alle Personen, die ein erhöhtes erbliches Risiko durch das ApoE-Gen in sich tragen, an der Alzheimer-Demenz

• Ein Zusammenspiel aus weiteren genetischen Faktoren und günstigen Umweltbedingungen (z. B. ausgewogene Ernährung) kann das Erkrankungsrisiko reduzieren

Studien zeigen, dass diverse Umweltfaktoren und der individuelle Lebensstil das Erkrankungsrisiko maßgeblich beeinflussen können…

• Rauchen

• Übergewicht

• geringe soziale Unterstützung

• Depression

• Einsamkeit

Umweltbezogene Risikofaktoren für den Ausbruch der Erkrankung sind…

• Schädel-Hirn-Traumata

• Nikotin-Konsum

• hohe Cholesterinwerte (rufen Entzündungen hervor, die neurodegenerative Erkrankungen auslösen können)

Schutzfaktoren sind…

• eine mediterrane Ernährung

• Sport

• Bildung

• ausgeprägte kognitive Fähigkeiten

• Körperliche Aktivität und sportliche Betätigung im mittleren bis hohen Lebensalter gingen in mehreren Studien mit einer geringeren Anzahl von Gedächtnisproblemen und Alzheimer-Erkrankungen einher

• Regelmäßige kognitive Betätigung (z. B. Puzzles legen) hingegen wird als ein Schutzfaktor angesehen, welcher das Alzheimer-Risiko bei gleicher Neuropathologie erheblich senken kann

• In einer Studie verringerte kognitive Betätigung das Alzheimer-Risiko um knapp 50 %

• Dem Prinzip der kognitiven Reserve zufolge können Beeinträchtigungen in betroffenen Hirnarealen durch die Aktivierung anderer neuronaler Netzwerke erfolgreich ausgeglichen bzw. kompensiert werden, sodass die Einschränkungen nicht zum Ausdruck kommen

Das Acetylcholin ist ein Neurotransmitter, der u. a. für Lern- und Gedächtnisfunktionen von Relevanz ist.

Der entorhinale Kortex ist ein Teil des limbischen Systems und ist bedeutend für die Gedächtnisbildung

Der Begriff homozygot bedeutet reinerbig – zwei Allele mit der gleichen Ausprägung.

Mit Neuropathologie sind neuronale Veränderungen des Gehirns gemeint

• Vaskuläre Demenzen werden durch zerebrovaskuläre Erkrankungen (z. B. Schlaganfälle und Blutgerinnsel im Gehirn) ausgelöst, die mit einer Unterbrechung der Blutversorgung einhergehen

• In der Folge degenerieren Nervenzellen im Gehirn und Hohlräume entstehen

• Mit zunehmender Anzahl an Schlaganfällen erhöht sich das Risiko einer Demenz

• Vaskuläre Demenzen treten häufig nach dem 50. Lebensjahr auf

• eher bei Männern als bei Frauen

• Ungefähr 20 % der Demenz-Erkrankungen, die nach dem 65. Lebensjahr auftreten, sind vaskuläre Demenzen

• Insgesamt sind vaskuläre Demenzen deutlich seltener, werden aufgrund hoher Überschneidungen in der Symptomatik jedoch häufig mit der Alzheimer-Demenz verwechselt

• Der Verlauf ist kürzer, da Betroffene häufig durch Begleiterkrankungen (z. B. Herz-Kreislauf-Erkrankungen) versterben

• Da unterschiedliche Hirnregionen betroffen sein können, fällt auch die Symptomatik von Patient zu Patient höchst unterschiedlich aus

• Trotz aufwendiger Behandlung ist die Prognose positiver als bei der Alzheimer-Demenz, da mehr medizinische Behandlungsmöglichkeiten vorhanden sind

Zentrale Risikofaktoren sind wie bei den kardiovaskulären Erkrankungen…

• ein hoher Cholesterinspiegel

• Zigarettenrauchen

• erhöhter Blutdruck

• Demenz bei humanen Immundefizienzvirus (HIV)

• frontotemporale Demenz (Pick-Krankheit)

• Creutzfeld-Jakob-Krankheit

• Demenz mit Lewy-Körperchen

• Chorea Huntington

• Parkinson

• Es gibt außerdem eine Reihe weiterer Demenzen, die z. B. durch…verursacht werden können

  • Meningitis

  • fortgeschrittene Syphilis

  • Epilepsie

  • Gefäßerkrankungen

  • Schädel-Hirn-Traumata

  • Substanzen, wie Drogen und Toxine (z. B. Quecksilber, Blei und Kohlenmonoxid)

Entstehung einer Demenz bei ca. 20 bis 30 % der Personen mit fortgeschrittener HIV-Erkrankung.

Wann beginnt eine frontotemporale Demenz (Pick-Krankheit) und welche Symptome zeigen ?

Beginn im mittleren Lebensalter (ca. fünftes Lebensjahrzehnt):

• Symptome:

  • frühe, langsam fortschreitende Persönlichkeitsänderung

  • Verlust sozialer Fähigkeiten

  • Später folgen Beeinträchtigungen von Intellekt, Gedächtnis und Sprachfunktionen mit Apathie und gelegentlich auch extrapyramidalen Phänomenen

Wozu zählt die Creutzfeld-Jakob-Krankeut?

zählt zu der Gruppe der spongiformen Enzephalopathien:

• Neuropathologie:

  • Neuronenverlust

  • spongiforme Veränderungen

  • Ablagerung von pathologischem Prion-Protein

• Symptome:

  • fortschreitende Demenz vorwiegend mit motorischen Symptomen

• Beginn:

  • gewöhnlich im mittleren oder höheren Lebensalter (ca. 65 Jahre)

  • Auftreten jedoch in jedem Erwachsenenalter möglich

• Die sog. neue Variante der CJK (vCJK) steht wahrscheinlich in einem Zusammenhang mit dem Erreger der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE), umgangssprachlich „Rinderwahn“ genannt; Übertragung des Erregers vermutlich über Verzehr kontaminierter Lebensmittel

Wie äußert sich die Demenz mit Lewy-Körperchen?

• Bildung von Proteinablagerungen im Gehirn, den sog. Lewy-Körperchen

• circa 5 % der Demenzerkrankungen im höheren Lebensalter werden durch Lewy-Körperchen verursacht

• Kernmerkmale:

  • visuelle Halluzinationen

  • fluktuierende Kognition (v. a. Aufmerksamkeit und Wachheit)

  • spontan auftretende motorische Symptome

• Hinweise auf Lewy-Körperchen-Demenz sind z. B.

  • gestörter REM-Schlaf (sehr lebhafte Träume mit starker motorischer Beteiligung)

  • systematischer Wahn (diagnostisch nicht spezifisch)

betrifft v. a. Kognitionen, Emotionen sowie den Bewegungsapparat:

• Symptome:

  • dramatische Persönlichkeitsveränderungen

  • Depression und Angst

  • vor allem motorische Abnormitäten (Zuckungen, ausfahrende Bewegungen)

langsam fortschreitende neurologische Erkrankung:

• Hauptsymptome:

  • Zittern

  • Starre

  • Bewegungsarmut

• führt in 30–40 % der Fälle zu Demenz

Der Begriff extrapyramidal meint motorische Störungen durch Schädigung entsprechender Hirnareale.

Die spongiforme Enzephalopathie ist eine Erkrankung mit schwammartigen Veränderungen des Hirngewebes.

Bei der Meningitis handelt es sich um eine Hirnhautentzündung.

Die Syphilis ist eine schwere, chronische Infektionserkrankung.

Bei der Epilepsie kommt es zu temporären Funktionsstörungen des Gehirns, bei denen sich Neuronen elektrisch entladen (epileptischer Anfall).

Mit Neuropathologie sind neuronale Veränderungen des Gehirns gemeint.

die Blutversorgung des Gehirns betreffend