Nenne die Definition der Hämolyse
Verfrühter Abbau der Erythrozyten (verkürzte Lebensdauer)
Nenne die Ursachen für eine extravasale Hämolyse
Medikamente
Infektionen
Toxine
Immunologische Anomalien
Mechanische Verletzung
Retikuloendotheliale Hyperaktivität
Nenne intraerythrozytäre Anomalien, mit je einem Beispiel, die zu einer Hämolyse führen
angeborene Zellmembranstörungen
z.B. Kugelzellanämie
Erworbene Zellmembranstörungen
z.b. paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Störungen Erythrozytenstoffwechsel
z.B. Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
Hämoglobinopathien
z.B. Thalassämie
Erläutere den Abbau alternder Erythrozyten
alternde Ery verlieren ihre Membran -> werden durch phagyzytotische Zellen von Milz, Leber, KM und retikuloendothelialen Sytsem (Monozyten und Makrophagen) aus der Zirkulation entfernt
Hb-Abbau in den Zellen durch Hämoxygenase-System
Speicherung und Wiederverwertung des Eisens, Degradation des Häms zu Bilirubin (wird in der Leber zu Bilirubinglucoronid konjugiert und mit Gallenflüssigkeit ausgeschieden)
Nenne die häufigste Ursache und den häufigsten Ort für eine Hämolyse
Extravasal -> geschädigte oder abnorme Ery werden durch Milz und Leber aus Blutkreislauf entfernt
Nenne Ursachen für eine intravasale Hämolyse
Autoimmunerkrankungen
Direktes Trauma (körperliche Anstrengung)
Scherbeanspruchung (mechanische Herzklappen)
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) (-> exzessive Bildung von Thrombin und Fibrin, Verbrauch von Faktoren)
Erkläre, wie es zu einer Hämoglobinämie kommen kann
Die in das Plasma freigesetzte Hb-Menge (durch die intravasale Hämolyse) übersteigt die Hb-Bindungskapazität des Plasmaproteins Haptoglobin (-> Reduktion von ungebundenen Plasma-Haptoglobin)
Erkläre, wie es zu einer Hämoglobinurie kommen kann
Kapazität für die Rückresorption des Hb ist überschritten (renale Filtration und Rückresorption des Hb bei Hb-Amie) => Hb wird mit dem Harn ausgeschieden
Erkläre die Folgen einer Hämolyse
zur Proliferationssteigerung: mehr EPO-Ausschüttung in Niere
Hyperbilirubinämie (indirekt) und Ikterus, bei überstiegender Kapazität der Leber, das Bili zu konjugieren und auszuscheiden-> Sterkobilin im Stuhl und Urobilinogen im Urin erhöht
Gelegentlich: Cholelithiasis
Retikulozytose (KM versucht Mangel auszugleichen)
Nenne die Parameter die bei einer hämolytischen Anämie durchgeführt werden
peripherer Abstrich und Reti-Zahl
Serumbilirubin, LDH (Milchsäuredehydrogenase), Haptoglobin, ALT
Antiglobulintest (Coombstest) und/oder Hämoglobinopathie-Screening
Warum werden diese Parameter bei einer hämolytischen Anämie durchgeführt?
Anomalien der Ery-Morphologie weisen auf Vorliegen und Ursache der Hämolyse hin
LDH und ALT befinden sich in den Ery -> bei Hämolyse im Plasma erhöht
Serumbilirubin durch erhöhten Ery-Abbau erhöht
Haptoglobin erniedrigt -> viel freies Hb im Blut (intravasale Hämolyse)
Antiglobulintest oder Screening zur Ursachenidentifikation
Erkläre, wie man die Hämaturie, Myoglobinurie von einer intravasalen Hämolyse unterscheidet.
intravasale Hämolyse
positiver Benzidintest, keine Ery im Sediment, Verfärbung Urin
Hämaturie
positiver Benzidintest, Ery im Sediment, Verfärbung Urin
Myoglobinurie
positiver Benzidintest, keine Ery im Sediment, keine Verfärbung Urin
Was wird mit dem DCT festgestellt?
Nachweis von gebundene AK auf den Erythrozyten (IgG oder Komplement C3)
Nenne eine Ursache eines positiven DCT
IgG oder C3 sind gebunden -> Agglutination
(Auch positiv bei medikamenteninduzierten AK)
Was wird mit dem ICT festgestellt?
Freie irreguläre AK im Serum (IgG)
Wie wird die Hämolyse klassifiziert?
Extrinsisch
von einer Quelle außerhalb der roten Zelle; Störungen, die extrinsisch für die Erythrozyten sind, werden üblicherweise erworben
Intrinsich
Aufgrund eines Defekts innerhalb einer roten Zelle; intrinsische Erythrozytenanomalien werden i.d.R. Vererbt
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