AIHA

Autoimmunhämolytische Anämie

• erworben

• Bildung von erythrozytären Auto-AK

• Erythrozytenagglutination mit anschließender Hämolyse

• Hämolyse häufig extravasal

• Frauen häufiger betroffen als Männer

1. Kälteantikörper <37 °C

   • IgM

2. Wärmeantikörper >37 °C

   • IgG, verursacht stärkere Hämolysen und Symptome

Nachweis: DCT

• primär

  • idiopathisch (ohne Vorerkrankung)

• Sekundär

  • als Begleiterkrankung von z.B. SLE, Lymphom, CLL, Infekte, durch Medikamente

• peripherer Blutausstrich

• Retikulozyten

• LDH, ALT

• Indirektes Bili

• DCT (zur Feststellung ob Erythrozyten binden AK (IgG) oder Komplement (C3) auf den Erythrozytenmembranen vorhanden sind)

• Autoantikörper häufig IgG-Klasse und evtl. C3 (Komplement)

• Vorwiegend extravasal

• Symptomatik: Fieber, Thoraxschmerzen, Synkopen (Ohnmacht), Leber oder Herzinsuffizienz, eine leichte Splenomegalie

• Mikrosphärozyten, wenige oder kleine Schistozyten

• LDH, ALT, indirektes Bilirubin und Retis erhöht

• DCT positiv

Mit Autoantikörpern beladene Erythrozyten, die während der Passage durch die Milz einen Teil ihrer Membran und somit ihre bikonkave Form verloren haben

• Autoantikörper häufig IgM gegen AG I/i und C3

• Vorwiegend extravasal

• Symptomatik häufig wie bei schwacher Hämolyse

• Thermische Amplitude: je niedriger die Temperatur bei der die AK mit den Erythrozyten reagieren, desto größer die Hämolyse

• LDH, ALT, indirektes Bilirubin und Reitkulozyten erhöht

• Erythrozytenagglutinationen im Ausstrich

• Falsch hoch: MCH, MCHC, MCV

• Falsch niedrig: Erythrozyten, HKT durch Erythrozytenagglutinate

Ery x 3 = Hb

Hb x 3 = Hk

1. positiv mit Anti-IgG und negativ mit Anti C3

   • Häufig idiopathisch oder arzneimittelassoziiert vom Wärmetyp

2. Positiv mit Anti-IgG und Anti-C3

   • häufig idiopathisch oder bei Patienten mit SLE vom Wärmetyp

3. Positiv mit Anti-C3 und negativ mit Anti-IgG

   • häufig beim Kältetyp mit Anti-IgM

1. DCT kann auch durch klinisch unbedeutende AK positiv werden (Erkrankungen: Multiples Myelom -> Plasmazellen bilden AK, Medikamente)

2. ICT positiv und DCT negativ deutet auf das Vorhandensein von Alloantikörpern hin, z.B: durch Schwangerschaft und Transfusion

• Bluttransfusion bei schwerer, lebensbedrohlicher Anämie

• Bei arzneimittelinduzierter AIHA: Absetzen des Arzneimittels

• Kortikosteroide (= Entzündungshemmer) bei Wärmetyp

• Vermeidung von Kälte bei Kältetyp

• häufig Panagglutinine -> alles positiv -> keine Spezifität bestimmbar

  => Pseudo-Rhesus-AK

30 min bei 37 Grad , dann direkt messen