Kartenstapel

Zentral: Therapie mit Desmopressin

Renal: Therapie mit Thiaziden, natriumarme Ernährung

paraneoplastisch

Legionellen-Pneumonie, Asthma

Meningitis, SHT, MS

Cortisonmangel

Urinosmolalität >100 mOsm/kg

keine Ödeme!

• Vasopressin-Antagonisten (Vaptane): Tolvaptan

Abakterielle, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft

meist Kinder 4-12 Jahre

Poststreptokokken-Glomerulonephritis

1–3 Wochen nach Infekt der oberen Atemwege

3–6 Wochen nach Weichteilinfektion

nephritisches Syndrom + grippale Symptome

• Komplement C3, C4 und CH50 ↓ (durch Immunkomplexbildung)

• ASL-Titer und ADB-Titer ggf. ↑

Vorwiegend ältere Patient:innen mit schweren Grunderkrankungen

Infektionen mit Staphylokokken und gramnegativen Erregern zB bei Endokarditis

seltene, aggressive Verlaufsform der Glomerulonephritis, die durch einen raschen Nierenfunktionsverlust gekennzeichnet ist

am häufigsten wird die RPGN ausgelöst durch ANCA-assoziierte Vaskulitiden

nephritisches Syndrom

Nierenbiopsie! - histopathologisch Halbmondbildung

immunsuppressive Therapie

Einteilung anhand der immunhistologischen Veränderungen

1. pauci-immun (keine Veränderungen) -> ANCA-assoziierte Vaskulitiden

2. granuläre glomeruläre Immunkomplexablagerungen (schwertse Form)

3. lineare glomeruläre Ablagerungen von GBM-AK

Autoimmunerkrankung durch Glomeruläre-Basalmembran-Antikörper, die sich aufgrund einer Antigenverwandtschaft sowohl gegen die glomeruläre als auch die alveoläre Basalmembran richten → Pulmonale und renale Symptome

Albuminurie (>3,5 g/d)

Hypalbuminämie - Ödeme, Pseudohypokalzämie (fehlender Bindungspartner), Proteinbindungskapazität für Medikamente ↓

Hyperlipoproteinämie

—> Podozytenschädigung

—> vermehrte Wasser- und Natriumretention durch Proteinverlust

—> vermehrte Proteinsynthese in der Leber

Ursachen:

• MCD (Minimal Change Disease) (Kinder)

• membranöse Glomerulopathie

• FSGS (fokal segmentale Glomerulosklerose)

• SLE

Je nach Ausmaß und Art der Schädigung selektiv- oder unselektiv-glomeruläre Proteinurie

Nierenbiopsie

Therapie:

• ACE-Hemmer (senken den intraglomerulären Druck und verringern somit die Proteinurie um bis zu 50%)

Podozytenschädigung ohne Nachweis von Pathologien in der Lichtmikroskopie

v.a. bei Kindern

abrupter Beginn

Glucocorticoide

Podozytenschädigung durch Autoantikörper und Entstehung von Immunkomplexen, die mit einer lichtmikroskopisch sichtbaren Verdickung der glomerulären Basalmembraneinhergeht

in 30% Spontanremission

typisches histopathologisches Schädigungsmuster, dem verschiedene Pathomechanismen zugrunde liegen können

Immunkomplex-vermittelt (IC-MPGN) oder Komplement-vermittelt (C3-Glomerulopathie)

hereditäre Typ-IV-Kollagen-Erkrankung

infolge erblicher Genmutationen fehlerhaftes Kollagen Typ IV

heterozygot: (Mikro‑)Hämaturie

homozygot: Hämaturie, Proteinurie, Innenohrschwerhörigkeit und typische Augenveränderungen

histologisch kaum vom FSGS zu unterscheiden

mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen

Assoziation u.a. mit Autoimmun-, Infektions- und Lebererkrankungen

meist asymptomatisch aber auch schwerwiegende Verläufe möglich

Nierenbiopsie

Rachitis-ähnliches Bild

Störung des Vitamin-D-Stoffwechsels

Mutation auf kurzem Arm des X-Chromosoms

-> Vermehrte Produktion von FGF23

Urin-pH kann nicht <6 gesenkt werden

Hypokaliämie

Hyperchlorämie

Hyperkalzurie

Nephrolithiasis

Angeborene oder erworbene unspezifische Tubulopathie des proximalen Tubulus

• Angeboren: Autosomal-rezessiver Erbgang

• Erworben nach Nierenschädigung

Wasserverlust, gestörte Rückresorption von Aminosäuren, Elektrolyten (Kalium, Phosphat und Bicarbonat) und Glucose

autosomal-rezessiv

Salz- & Wasserverlust

Hypokaliämische Alkalose

Indikationen zur Dialyse: A-E-I-O-U (alle Vokale) → Azidose, Elektrolytentgleisung (Kalium), Intoxikationszeichen, Overload (Überwässerung), Urämie

Katheter (akut und dauerhaft)

Shunt

Cimino-Shunt = Anastomose zwischen A. radialis und V. cephalica am distalen Unterarm

Hämodialyse

Vor allem bei dialysepflichtigen Patient:innen mit chronischer Nierenerkrankung → Aufbereitung des Dialysats je nach Bedürfnis der Patient:innen

NW: Systemisch: Steal-Phänomen

Hämofiltration

Vor allem als Akut-Entgiftung oder Akutdialyse anwendbar (z.B. bei akuter Nierenschädigung)