14 Hämolytische Anämien

Korpuskuläre hämolytische Anämien

• Angeborener/ erworbene Membrandefekt der Erythrozyten

• Angeborene Enzymdefekte der Erythrozyten

• Angeborene Störung der Hämoglobinsynthese

  
  

Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien

• Autoimmun

• Infektionskrankheiten

• Physikalische und chemische Schäden

• Mikroangiopathische hämolytische Anämien

• Hypersplenismus

Gesteigerter Erythrozytenabbau

Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit <120 Tage

man unterscheidet:

• intravaskuläre und extravaskuläre Hämolyse

• kompensierte und dekompensierte Hämolyse

Kompensiert = gesteigerte Erythropoese

Bildung von 2 x 1011 Erythrozyten im Knochenmark täglich

Mittlere Überlebenszeit: 120 Tage

Abbau in Milz, Leber (retikuloendotheliales System, RES)

In der Regel normozytäre oder makrozytäre Anämien

Ohne Veränderungen von Leukozyten und Thrombozyten.

Anisozytose. Poikilozytose.

Charakteristische Veränderungen bei hereditären Memenbrandefekten.

Knochenmark: Erythropoetische Hyperplasie, vermehrt Erythroblasten

Anämiesymptome

Chronische Hämolyse

• idR.: symptomarm

• Patienten tolerieren Hämoglobinwerte bis zu 6-8mg/dl oft ohne subjektive Einschränkungen

• Geringgradiger Ikterus

• Splenomegalie

• Gehäuft Bilirubin-Gallensteine

Akute Hämolyse („Hämolytische Krise“)

• Fieber, Schüttelfrost

• Kopfschmerzen, Rückenschmerzen, abdominelle Schmerzen

• Ikterus, Hämoglobinurie

bei Asplenie: Änderung der Grundimmunisierung (Impfungen)