4.3 Gehirnschädigungen, Sprach- und Sprechstörungen

Die Alexie bezieht sich auf die erworbene Unfähigkeit, geschriebene Sprache zu verstehen, da Wörter, Buchstaben oder Sätze nicht mehr erkannt werden.

Neben der globalen Alexie kann man noch zwei Unterformen unterscheiden:

• verbale Alexie (betrifft nur Wörter)

• literale Alexie (betrifft nur Buchstaben)

• Alexien können alleine oder gemeinsam mit einer Agrafie (Schreibstörung oder aphasische Alexie) auftreten, je nachdem, welche Hirnareale betroffen sind

• Oftmals liegt eine Störung der Verbindungen zwischen den visuellen Regionen mit der Wernicke-Region vor

• Bei einer reinen Alexie können die Patienten zwar weiterhin schreiben, aber sie können nicht mehr lesen, was sie selbst geschrieben haben

• Eine Alexie ohne Agrafie und Aphasie entsteht durch eine Störung der Verbindungen vom rechten visuellen Assoziationskortex (gesehene Zeichen) zum korrespondierenden Sprachareal, dem linken Gyrus angularis

• Das wird auch als Diskonnektionssyndrom bezeichnet und kann verschiedene Ursachen haben

• Die Ursache von Alexien mit Agrafien ist oftmals eine Läsion des linken Gyrus angularis

• Eine Alexie ohne Agrafie und Aphasie entsteht durch eine Störung der Verbindungen vom rechten visuellen Assoziationskortex (gesehene Zeichen) zum korrespondierenden Sprachareal, dem linken Gyrus angularis

• Das wird auch als Diskonnektionssyndrom bezeichnet und kann verschiedene Ursachen haben

• Der Begriff Agrafie bezieht sich generell auf den teilweisen oder vollständigen Verlust der Fähigkeit, Wörter und Texte zu schreiben, obwohl die hierfür benötigen motorischen und kognitiven Voraussetzungen weiter gegeben sind

• Die Schreibstörungen treten häufig gemeinsam mit Aphasien auf, kommen aber auch unabhängig von diesen vor

• Agrafien werden durch Hirnschädigungen verursacht, allerdings kann hier kein einzelnes Hirnareal als alleiniger Verursacher der Störung genannt werden, sondern eine Vielzahl an oftmals weit auseinanderliegenden Hirnregionen kann Schreibstörungen verursachen

• Das ergibt sich aus der enormen Komplexität des Schreibprozesses und der an dieser Funktion beteiligten Hirnareale, die u. a. folgende Funktionen miteinschließen…

  • semantische

  • visuell-räumliche und

  • motorische Funktionen

Innerhalb der Agrafien kann man die folgenden Störungen unterscheiden:

• globale Agrafie

• Lexikalische Agrafie

• Phonologische Agrafie

• Semantische Agrafie

• Apraktische Agrafie

globale Agrafie:

• Bei dieser Form ist das Schreiben umfassend gestört und Schreibfehler treten bei allen Wörtern unabhängig von Frequenz, Länge oder Bedeutung auf

• Es kann beispielsweise zu einer sinnlosen Aneinanderreihung von Buchstaben kommen oder ein Schreibversuch wird nach den ersten Buchstaben wieder abgebrochen

• Zudem können auch Perseverationen auftreten, bei denen Buchstaben oder Silben mehrfach wiederholt werden

lexikalische Agrafie:

• Schwer unterscheidbare, seltene Wörter können nicht mehr ausgesprochen werden

• Die visuellen Wortbilder entstehen hier eher aus visuellen und weniger aus phonologischen Engrammen; verantwortlich hierfür sind Läsionen im linken Gyrus angularis

phonologische Agrafie:

• Das Schreiben von gut eingeprägten oder vertrauten Wörtern funktioniert verhältnismäßig gut

• der Patient ist allerdings nicht mehr in der Lage, diese korrekt auszusprechen

• verantwortlich dafür ist eine Läsion im Gyrus supramarginalis oder der perisylvischen Region, einem Teilgebiet der Broca-Region

semantische Agrafie:

• Bedeutungshaltiges Material kann weder ausgesprochen noch geschrieben werden, es kommt zur Störung des Zusammenspiels verschiedener Hirnregionen, welche die Verarbeitung von Texten und/oder Inhalten regulieren

• Verantwortlich sind Störungen der Bahnen von der semantischen Region (links parietal) zum Wernicke-Areal und dem Gyrus angularis oder subkortikale Läsionen

apraktische Agrafie:

• Diese Form der Agrafie ist oftmals mit einer Aphasie gekoppelt

• bei den Patienten ist die Feinmotorik zum Schreiben gestört

• bei Rechtshändern sind die linken parietalen Regionen beeinträchtigt

Zentrale Sprechstörungen beinhalten alle erworbenen Störungen motorischer Prozesse, die am Sprechvorgang beteiligt sind, nach einer Schädigung des zentralen Nervensystems.

Klinisch lassen sich hier folgende Störungsbilder unterscheiden:

• Dysarthrien: Störungen der basalen motorischen Prozesse der Steuerung und Ausführung von Sprechbewegungen sowie

• Sprechapraxie: Störung der Planung von Sprechbewegungen

Wichtig bei der Diagnose dieser zentralen Sprechstörungen ist die Abgrenzung gegenüber anderen Sprechstörungen.

Zentrale Sprechstörungen sind daher zu unterscheiden von:

1. Sprechstörungen, die durch eine Schädigung der knöchernen und muskulären Strukturen hervorgerufen werden, die am Sprechen beteiligt sind, oder der Schädigung peripherer Hirnnerven

2. psychogenen und funktionellen Störungen, bei denen keine nachweisbare neurologische Ursache vorliegt

3. entwicklungsbedingten Sprechstörungen, wie z. B. dem Entwicklungsstottern

4. phonologischen Störungen, die bei aphasischen Syndromen beobachtbar sind

• Dysarthrien und die Sprechapraxie resultieren aus gezielten Beeinträchtigungen der am Sprechvorgang beteiligten Organe in ihrer spezifischen Sprechfunktion

• Das bedeutet, dass die am Sprechvorgang beteiligten Muskeln und Organe als solche intakt sind, ebenso wie das sprachliche Wissen

• Gestört ist also lediglich die motorische Innervation der sprachlichen Bewegungsorgane

Diese Organe lassen sich wie folgt einteilen:

1. Artikulationsorgane:

   • periorale Muskulatur (Lippen)

   • Kiefermuskulatur

   • Zunge und

   • velopharyngeale Muskulatur (Gaumensegel und Rachen)

2. Kehlkopf (Larynx)

   • einschließlich der inneren und äußeren Kehlkopfmuskulatur

3. thorakale und abdominale Atmungsmuskulatur

Interessanterweise können weitere motorische Fähigkeiten, wie beispielsweise Mimik, Lachen und Weinen, Kauen und Schlucken, sowohl bei Patienten mit Dysarthrien als auch mit einer Sprechapraxie weiterhin ungestört vorhanden sein

Die Symptome werden dabei meist durch Läsionen der folgenden Hirnstrukturen bedingt:

• mesiofrontaler Kortex (anteriorer zingulärer Kortex und supplementär-motorische Rinde (SMA))

• inferiorer dorsolateraler präfrontaler Kortex und vordere Inselrinde mit darunterliegendem Marklager

• sensomotorischer Kortex (Gesichts,- Mund- und Larynxregion) und absteigende kortikofugale Bahnen

• Kerne der Hirnnerven V, VII, X und XII im Hirnstamm

• motorische Basalganglienschleife, die motorische Kortexareale mit den Basalganglien verknüpft und über den Thalamus wieder auf kortikale Areale projiziert

• Kleinhirn, einschließlich seiner afferenten und efferenten Verbindungsbahnen

Dysarthrische oder sprechapraktische Symptome können bei fast allen neurologischen Störungen des zentralen und des peripheren motorischen Systems auftreten

• Bei Patienten mit Dysarthrien sind Sprechmotorik, Sprechmelodie (Prosodie), Sprechrhythmus, Stimme und Atmung in unterschiedlichem Ausmaß gestört

• Parkinsonpatienten mit Dysarthrie sprechen beispielsweise oftmals leise, monoton, undeutlich und schnell, sodass ein Zuhörer häufig den Sinn des Gesagten nicht versteht

• Die schwerste Form der Dysarthrie ist die sogenannte Anarthrie

• Patienten mit dieser Störung sind nicht mehr in der Lage, Laute zu bilden, d. h., sie sind für ihre Umgebung nicht mehr zu verstehen

Die gängigste Ursache für die Sprechapraxie sind

• Infarkte im Versorgungsgebiet der linken mittleren Hirnarterie

• mit Läsionen im Bereich..

  • des Gyrus frontalis inferior

  • Pars opercularis und/oder

  • des vorderen insulären Kortex sowie

  • des darunterliegenden Marklagers

• Patienten mit sprechapraktischen Symptomen wirken beim Versuch von Wortproduktionen oftmals fast ratlos

• Die Patienten suchen regelrecht nach dem Anfangslaut, brechen nach einigen Fehlversuchen wieder ab, produzieren oftmals auch „entstellte“ Sprachlaute oder gar formveränderte Wörter und sprechen aufgrund der häufigen Selbstkorrekturen und Suchbewegungen oft stockend, mühsam und angestrengt

• Die Sprachentwicklung ist Teil der kognitiven Entwicklung im Kindesalter und beinhaltet u. a. das Erlernen von Regeln des Lautsystems, des Wortschatzes, der Grammatik und der Textkompetenz einer Sprache

• Bei dieser Entwicklung zeigen sich selbstverständlich individuelle Unterschiede im Erwerb dieser Fähigkeiten bei Kindern, allerdings gibt es bestimmte Meilensteine der Sprachentwicklung, die ein Kind beim Aneignen der Muttersprache normalerweise meistert

Die Grundlage hierfür ist

• ein normales Hörvermögen

• eine gesunde Stimme

• die notwendigen motorischen und kognitiven Fähigkeiten (IQ)

• Eine Störung dieser Sprachentwicklung beinhaltet zeitliche und inhaltliche Abweichungen von der Norm beim primären Spracherwerb und somit eine nicht altersgerechte Sprachentwicklung

• Solche Störungen der Sprachentwicklung treten bereits vor der Einschulung auf und sind charakterisiert durch spätes Sprechen (Verzögerung um ein bis mehrere Jahre), vermindertes Sprach- und Wortverständnis und eine Vielzahl grammatikalischer Fehler

Oftmals entwickeln Kinder mit solchen frühen Sprachstörungen zudem später eine Dyslexie (Lesestörung)

• Bei der Diagnose ist es wichtig, die Sprachentwicklungsstörung von anderen Entwicklungsdefiziten, wie z. B. der globalen Retardierung, abzugrenzen

• Daher muss erfasst werden, ob der IQ des Kindes sich altersgemäß entwickelt hat

• Die Ursachen für die Sprachentwicklungsstörungen finden sich oftmals in Umwelt- und/oder soziokulturellen Faktoren, wie etwa Armut, soziale Vernachlässigung, hoher Fernsehkonsum und fehlendes Lesetraining

• Werden all diese Faktoren ausgeschlossen, bleiben etwa 2–5 % der Bevölkerung, die diese Defizite trotz optimaler Umwelt und Erziehung zeigen

• Studien liefern Hinweise darauf, dass möglicherweise auch genetische Ursachen eine Rolle spielen und polygenetische Defekte vermutlich eine verminderte intrakortikale Verschaltung der betroffenen posterioren und inferioren temporalen Areale bewirken

• Die Ursachen für die Sprachentwicklungsstörungen finden sich oftmals in Umwelt- und/oder soziokulturellen Faktoren, wie etwa

  • Armut

  • soziale Vernachlässigung

  • hoher Fernsehkonsum und

  • fehlendes Lesetraining

• Werden all diese Faktoren ausgeschlossen, bleiben etwa 2–5 % der Bevölkerung, die diese Defizite trotz optimaler Umwelt und Erziehung zeigen

Studien liefern Hinweise darauf, dass möglicherweise auch genetische Ursachen eine Rolle spielen und polygenetische Defekte vermutlich eine verminderte intrakortikale Verschaltung der betroffenen posterioren und inferioren temporalen Areale bewirken

• Ein interessanter Befund ist zudem, dass Dyslexien weniger häufig bei Sprachen vorkommen, bei denen die Sprachlaute genau zu den Buchstaben passen – das wird auch als „Letter-Phoneme Mapping“ bezeichnet –, wie beispielsweise im Italienischen oder Deutschen

• Bei diesen beiden Sprachen existieren ca. 25 Phoneme (Sprachlaute), die in nur 33 Kombinationen ausgesprochen werden können

• Im Gegensatz dazu existieren im Englischen oder Französischen 40 Phoneme, die in 1.120 verschiedenen Formen ausgesprochen werden können, und das geht einher mit einem gehäuften Auftreten von Dyslexien

• Trotz der unterschiedlichen Ausprägung und Vorkommen der Dyslexie in den verschiedenen Sprachen scheint dennoch jeweils eine Unteraktivierung der posterioren inferioren Temporalregion als Ursache zugrunde zu liegen

• Es konnte gezeigt werden, dass oftmals ein phonologisches Defizit die grundlegende Ursache für die Sprachentwicklungsstörungen darstellt

• Es zeigte sich, dass betroffene Kinder oft schon sehr früh nicht in der Lage sind, schnell aufeinanderfolgende Sprachlaute (insbesondere Konsonanten, wie z. B. „ba“, „da“) zu unterscheiden

• Wird der Ablauf der Laute verlangsamt, werden sie dagegen oft ohne Mühe erkannt

• Das bildet daher auch die Grundlage für die Therapie: Hier kann bereits in einem 14-tägigen sensomotorischen Training (drei Stunden pro Tag) bei bis zu zehnjährigen Kindern mit zunehmend schnelleren und weniger kontrastreichen Computer-Lautspielen eine Normalisierung der Sprachentwicklung erreicht werden

• Es konnte gezeigt werden, dass sich durch das Training auch die Durchblutung der betroffenen temporalen Hirnareale wieder auf ein normales Niveau erhöht

• Diese Beobachtung stellt eine wichtige Grundlage für die Prävention und/oder Verbesserung von Dyslexien dar

• Das bildet daher auch die Grundlage für die Therapie:

  • Hier kann bereits in einem 14-tägigen sensomotorischen Training (drei Stunden pro Tag) bei bis zu zehnjährigen Kindern mit zunehmend schnelleren und weniger kontrastreichen Computer-Lautspielen eine Normalisierung der Sprachentwicklung erreicht werden

• Es konnte gezeigt werden, dass sich durch das Training auch die Durchblutung der betroffenen temporalen Hirnareale wieder auf ein normales Niveau erhöht

• Alexie (Wortblindheit)

  • Verbale Alexie (betrifft nur Wörter)

  • Literale Alexie (betrifft nur Buchstaben)

• Agrafie

  • Globale Agrafie

  • Lexikalische Agrafie

  • Phonologische Agrafie

  • Semantische Agrafie

  • Apraktische Agrafie

• Zentrale Sprechstörungen

  • Dysarthrien

  • Sprechapraxien

• Sprachentwicklungsstörung

• Dyslexie

Bei Perseverationen werden Buchstaben oder Silben mehrfach wiederholt