Pemphigus vulgaris
Spaltbildung innerhalb der Epidermis
30-60 Jahre
Nikolski 1 und Tsanck-Test positiv
IgG-Autoantikörper gegen desmosomale Strukturproteine von Keratinozyten (Desmoglein 3, seltener zusätzlich Desmoglein 1)
selten Blasen, eher Erosionen weil die Haut zu dünn ist
Lokale Therapie
Lokale Antiseptika
Systemische immunsupprimierende Therapie
Systemische Glucocorticoide
Prednisolon
plus Immunsuppressiva
Azathioprin
Bullöses Pemphigoid
Spaltbildung zwischen Epidermis und Dermis
>60 Jahre
Autoantikörper gegen bullöses Pemphigoid-Antigen
-> IgG-Autoantikörper gegen hemidesmosomale Strukturproteine (BP180, BP230) von basalen Keratinozyten
Ggf. Prodromalstadium mit juckenden, papulösen oder urtikariellen Hauterscheinungen (Wochen bis Monate vor Blasenbildung)
Schleimhaut eher selten betroffen
Nikolski und Tzanck negativ
Glucocorticiode schlagen besser an als bei P.v.
bessere Prognose als Pemphigus vulgaris
Pemphigus gestationis
-> Unterform des bullösen Pemphigoids
erhöhtes Risiko für Frühgeburtlichkeit und Small for Gestational Age (SGA)
i.d.R. periumbilikaler Beginn
I.d.R. selbstlimitierender Verlauf mit spontanem Abheilen innerhalb von 1–2 Monaten nach Entbindung
Dermatitis herpetiformis Duhring
25-55 Jahre
Streckseiten
Altersgipfel: 25–55 Jahre, Kinder selten betroffen
Geschlecht: ♂ > ♀ (2–6:1)
Bildung von Immunkomplexen aus IgA und epidermaler Transglutaminase → Spaltbildung und Blasenbildung in der dermo-epidermalen Junktionszone
wahrscheinlich kutane Manifestation der Zöliakie
extremer Juckreiz
Nikolski 1
Bei Ablösung der Epidermis-Schichten
Erkrankungen der Pemphigus-Gruppe (bspw. Pemphigus vulgaris)
Stevens-Johnson-Syndrom
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
Verbrühungen
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