36 Erkrankungen der Primärhämostase

= Pathologische Blutungsneigung (zu lang, zu stark, ohne adäquaten Anlass)

• Störungen der primären und der sekundären Hämostase

• Angeboren → quantitativ oder qualitativ verminderter vW Faktor

  • autosomal dominant, rezessiv

• Erworben → im Rahmen anderer Grundkrankheiten

• Primärhämostase

  • vWF vermittelt Adhäsion der Thrombozyten an das Subendothel

• Sekundärhämostase

  • vWF bildet mit dem Faktor VIII einen Komplex verzögert dessen Abbau

  • in Abwesenheit von vWF ist die HWZ von VIII drastisch verkürzt

• Alle 1:100 1% → Asymptomatisch

• Klinisch relevant 1:10.000

• Typ 3 (schwere Störung) 1:200.000 – 1:500.000

• Erhöhte Blutungstendenz (v.a. schleimhautassoziiert)

• Rezidivierende Epistaxis (Nasenbluten)

• Blutung auch nach kleineren chirurgischen Eingriffen (z.B. Zahnextraktion)

• Menorrhagie

• Tranexamsäure → Antifibrinolytisch, lokal und/oder systemisch

• DDAVP (Desmopressin, Minirin®)

  • → Synthetisches Derivat des antidiuretischen Hormons

  • → Mobilisiert VWF aus körpereigenen Speichern (Weibel-Palade Bodies)

• Plasmatische VWF-haltige Präparate

• Rekombinanter VWF

• Medikamentöse Thrombozytenaggregationshemmung

  • Cyclooxigenasehemmer/NSAID

  • Unselektive → COX-Inhibitoren: ASS, Ibuprofen, Piroxicam, Indometacin

  • GPIIb/IIIa-Antagonisten → Tirofiban, Abciximab, Eptifibatid

  • P2Y12-Antagonisten → Clopidogrel, Prasugrel, Ticagrelor

• Hereditäre Thrombopeniesyndrome

  • Mediterrane Makrothrombozytopenie

  • Wiskott-Aldrich-Syndrom

  • FPD/AML

• Labor: Thrombozytenzahl < 150.000/µl

• Klinik: Petechiale Blutung