Epilepsie

• Tonische Phase: Heftige Tonuserhöhung aller Muskeln (Phase dauert Sekunden)

  • Tonuserhöhung kann zu Initialschrei und lateralem Zungenbiss führen

  • Arme eleviert, Beine leicht angewinkelt, Lider geöffnet, Pupillen lichtstarr und weit, Apnoe

• Klonische Phase: Vibrieren → Rhythmisches Zucken → Unregelmäßiges, grobes Zucken → Erschlaffung (Phase dauert Sekunden bis Minuten)

• Postiktale Phase: Terminalschlaf, Amnesie und Desorientiertheit (Phase dauert Minuten bis Stunden)

EEG: Im Anfall: Hochfrequente Spikes in der tonischen Phase, Spikes mit folgender Nachschwankung in der klonischenPhase, postiktal verlangsamter Grundrhythmus

Therapie: Valproat

nach erstmaligem Anfall:

EEG -> NW epilepsietypischer Potenziale (z.B. Spikes, Sharp-Waves, Spikes and Waves )

• Klarer Anfang und klares Ende

• Steigerung der Amplitude im Verlauf

• Veränderung der Frequenz im Verlauf

cMRT

Indikation

• ≥ 2 Anfälle/6 Monate

• Nach erstem Anfall nur, wenn MRT oder EEG zur Klinik passende, spezifische Befunde zeigen (Ammonshornsklerose, Spike-Wave-Muster)

Anfälle mit fokalem Beginn

• 1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam

• 2. Wahl: Carbamazepin, Gabapentin, Valproat, Oxcarbazepin, Pregabalin, Topiramat

Anfälle mit generalisiertem Beginn

• 1. Wahl: Valproat

• 2. Wahl: Lamotrigin, Topiramat

Pharmakoresistenz, d.h. Versagen zweier Antiepileptika einzeln oder in Kombination

• Bei erstmaligem Anfall ohne Hinweis auf erhöhte Epileptogenität

  • Unprovozierter Anfall: Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach sechs Monaten Anfallsfreiheit

  • Symptomatischer/provozierter Anfall : Rückerhalt der Fahrerlaubnis nach drei Monaten Anfallsfreiheit

• Bei Epilepsie: Fahrerlaubnis nach einem Jahr Anfallsfreiheit (unabhängig vom Therapieverlauf und der Therapieart)

≥ 5 min anhaltender bilateral tonisch klonischer Anfall

Stufe 1 (schnellstmöglich): Benzodiazepin

• 1. Wahl: Lorazepam i.v.

• 2. Wahl: Clonazepam i.v., Midazolam i.v. oder Diazepam i.v.

Stufe 2 (etablierter Status epilepticus): Aufsättigung mit Levetiracetam, Valproat, Fosphenytoin, Phenytoin, Phenobarbital oder Lacosamid

Stufe 3 (refraktärer Status epilepticus): Eskalation auf Intensivstation mit Narkotika wie Propofol, Midazolam oder Thiopental

Die Letalität beträgt etwa 10% .

Benigne Epilepsie des Kindesalters (5-9 J) mit zentrotemporalen Spikes und Sharp waves

• Meist schlafgebundene Anfälle mit tonischen Gesichtskrämpfen, vermehrter Salivation und Sprachunfähigkeit während des Anfalls und häufig auch postiktal

Auffälligkeiten des Hippocampus im MRT (meist einseitig): Hyperintensität in der T2-Wichtung, Atrophie, verwaschene Binnenstruktur

1. Zunächst Aura

2. Dann komplex-fokale Anfälle mit motorischen Symptomen (typisch sind oro-alimentäre Automatismen (z.B. Schmatzen), aber auch Nesteln, sich Strecken und Treten auf der Stelle), vegetativen Symptomen , und Bewusstseinsveränderung

   • Seltener auch Geruchs- und Geschmacksmissempfindungen oder Aphasie

   • Sekundäre Generalisierung möglich

3. Postiktale Reorientierungsphase mit Amnesie für das Anfallsgeschehen

Klinik: Vielgestaltig, je nach betroffenem Gebiet innerhalb des Frontallappens

• Häufig mit Aura als erstem Symptom

• Meist einfach-fokale Anfälle mit verschiedenen motorischen Symptomen: Tonisierung , Vokalisation, Blick- oder Kopfwendung zur gesunden Seite (vom epileptischen Herd weg)

häufig sekundäre Generalisierung

Häufig Todd'sche Parese: Vorübergehende postiktale Lähmungen im Anfall betroffener Muskelgruppen, lässt häufig Folgerung auf den Anfallsursprung zu

Jackson-Anfall

• Tonische bzw. klonische Zuckungen, die sich von einer Körperregion auf benachbarte Bezirke ausbreiten (sog. march of convulsion)

Untergang Hypokretin-produzierender Neurone im Hypothalamus

Diagnostik

• Klinik und Anamnese

• Polysomnografie mit multiplem Schlaflatenztest (MSLT)

  • verlürzte Einschlaf- und REM- Latenzzeit

• Nachweis bestimmter HLA-Typen

• quantitative Hypokretinbestimmung im Liquor

Kataplexie: Plötzlicher Muskeltonusverlust bei vollem Bewusstsein (über Sekunden bis zwei Minuten)

• Häufig emotionale Triggerung: Aufregung, Freude, Überraschung, Ärger, Erschrecken

Hypnagoge und/oder hypnopompe Halluzinationen: Wahrnehmung realistisch wirkender visueller, akustischer oder taktiler Sensationen beim Einschlafen (hypnagog) oder beim Aufwachen (hypnopomp)

Therapie

• Stimulanzien

  • Modafinil (1. Wahl)

  • Methylphenidat

• Bei Tagesschläfrigkeit plus Kataplexien +/- Schlaflähmungen, hypnagoge/hypnopompe Halluzinationenplus Schlaffragmentierung

  • Natrium-Oxybat