Hirntumoren

zweithäufigste maligne Tumoren bei Kindern

• Lokalisation: Zumeist intrakraniell (ca. 45% supratentoriell, ca. 52% infratentoriell), selten intraspinal (ca. 3%)

Diagnostik: MRT mit oder ohne KM

WHO Klassifikation -> Bezeichnet den Tumortyp ausgehend von der Tumorhistologie

• Diffuse Gliome vom adulten Typ

  • Astrozytom

  • Oligodendrogliom

  • Glioblastom

• Ependymale Tumoren (Ependymome)

• BRAF-Fusionsgen: Charakteristisch für das pilozytische Astrozytom (WHO-Grad I) -> Kinder ca 10J

• IDH-Mutation: Charakteristisch für das diffuse Astrozytom (WHO-Grad II) und das anaplastische Astrozytom (WHO-Grad III)

• MGMT-Promotor-Hypermethylierung: Häufig beim Glioblastom (astrozytärer Tumor mit WHO-Grad IV)

Pilozytisches Astrozytom (WHO I)

• Kinder um die 10 Jahre

• BRAF-Fusionsgen

• infratentoriell -> Erbrechen, Ataxie

• Th: Resektion

Diffuses Astrozytom, IDH-mutiert (WHO II)

• 35. LJ

• Frontallappen

• Resektion nur unvollständig möglich, anschließende Radiatio

• mediane Überlebenszeit 11 Jahre

Anaplastisches Astrozytom, IDH-mutiert (WHO III)

• 37. LJ

• Großhirnhemisphären

• Therapie siehe Diffuses Astrozytom

• mediane Überlebenszeit 9 Jahre

Glioblastom (WHO IV)

• 62. LJ

• Marklager der Großhirnhemisphäre

• Palisadenartige Anordnung von Tumorzellen und nekrotische Areale, Gefäßproliferation

• mediane Überlebenszeit 10-15 Monate

von Oligodendrozyten ausgehend

30.–50. Lebensjahr

im Frontallappen

Unterteilung (gemäß WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems)

• Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert (WHO-Grad II)

• Anaplastisches Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert (WHO-Grad III)

-> Oligodendrogliome mit IDH-Mutation haben eine bessere Prognose als Oligodendrogliome ohne IDH-Mutation

größtmögliche Resektion + Radiatio + Chemotherapie

Medulloblastom

• Hochmaligner Hirntumor aus embryonalem, neuroektodermalem Gewebe

• Wächst vom Dach des 4. Ventrikels ins Kleinhirn

• Hirndruckzeichen

  • Beidseitige Stauungspapille

  • Morgendliches Erbrechen

• Rumpfataxie

• MRT: In T1-Wichtunghypointens, inhomogene KM-Anreicherung, in 70–80% Zystenbildung (hyperintens in T2-Wichtung)

• MRT des gesamten Spinalkanals, postoperativ Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen

• Histologie: Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten)

• primäre Resektion + anschließende Radiatio

• häufig ZNS-Metastasen

• Schwannom (bspw. Akustikusneurinom)

  • Neurogene Tumoren (u.a. Neurinom, Neurofibrom und Neuroblastom) sind die häufigsten Raumforderungen des hinteren Mediastinums

  • Ausgangszellen: Schwann-Zellen

  • Palisadenartige Anordnung der Zellkerne

• Neurofibrom

Bei beidseitigem Akustikusneurinom muss an die Neurofibromatose Typ II gedacht werden!

• Kraniopharyngeom

  • Durch embryonale Entwicklungsstörung bedingter und von der Rathke-Tasche ausgehender Tumor

  • 5.-14. LJ

  • Häufig Kopfschmerzen

  • Frühzeitig: Gesichtsfeldausfälle

• Hypophysenadenom

• Primärtumor

  1. Lungenkarzinom

  2. Mammakarzinom

  3. Malignes Melanom

kurze Anamnese

• Bei großen Metastasen: Ringförmiges Enhancementaufgrund zentraler Nekrose

• Perifokales Ödem

fast ausschließlich gutartige, langsam wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoideaausgehen

• Häufigkeitsgipfel: 50. Lebensjahr

• Multiples Auftreten bei Neurofibromatose Typ II

• Zwiebelschalenformation der Tumorzellen

  • Bei Verkalkung entsteht der sog. Psammomkörper

Therapie: abwartend, Resektion R0, bei R1 Radiatio po