Pediatría

Kawasaki

Criterios dx en foto

si tiene una infección urinaria y <seis meses, o sí vemos alteraciones anatómicas en la ecografía en un niño menor de dos años que tuvo infección urinaria

parece una traqueítis bacteriana, típicas sobre infección de un crup: cloxacilina intravenosa y intubación

la peor es el VRS, van en otra habitacion si hay que juntarlos

transiluminamos, comprobamos que es todo agua y fin, ni ecografías ni nada, se resuelve solo normalmente

Pautar hidratación —> no tiene pinta de que tolere oral tan malín —> iniciamos i.v. para resolver y luego mantengo demandas según Holiday (100mL/kg y 24h —> 240mL al día —> 10 mL/h porque pesa 2,4kg)

El cálculo es: déficit hídrico estimado (lo que haya perdido) + basales (según Holiday)

es un raquitismo —> se debe a insuficiente vitD o falta de luz solar en niños

BQ (FA, etc) + Rx de muñeca [requiere imagen adema´s de BQ, no vale vitD y PTH y ya)

• disociación toraco-abdominal

• tiraje

• aleteo nasal

• retracción xifoidea

• quejido respiratorio

Todo signos de respiración dificultosa(QuATRo D)

de la varicela congénita.

El virus simple II y la varicela zoster se parecen mucho cuando la madre sufre la primoinfección en los priemros meses de gestación. Ambos dan encefalitis, exantema vesiculado, coriorretinitis, queratoconjuuntivitis (un poco más en herpes)… pero la hipoplasia o atrofia de extremidades es típico de la varicela congénita.

AAS + inmunoglobulinas!

no, no afecta a la glotis, tiene voz gangosa sólamente

da igual que sea asintomático, siempre es:

• pirimetamina y sulfadiacina + folico durante 1 año

si se detecta Ig M positiva, indica infección reciente, por lo que es obligatorio determinar la Ig M fetal (amniotico)

Toxoplasma

Sífilis

Rubeola

VHB

VIH

neumotórax

>65% en sangre central o venosa (no capilar)

La policitemia es una concentración anormalmente alta de glóbulos rojos. Este trastorno puede tener su origen en un parto tardío, diabetes materna, transfusiones entre gemelos (en las que la sangre circula de un feto a otro) o un nivel bajo de oxígeno en la sangre fetal.

La sangre es tan viscosa que nom entar bien en los capilares, favorece cianosis cutánea, ictericia en la primera semana (rompen) y enterocolitis necrotizante

hipotiroidismo. Ya viene tarde, había que haberlo tratado en la primera semana de vida, ahora ya retraso mental para toda la vida.

Galactosemia (la hepatomegalia nos diferencia de una sepsis)

Turner X0

• La deficiencia de GH es la causa más frecuente de hipocrecimiento armónico patológico. FALSA. Las cromosomopatías son la causa más frecuente

• En las formas cognénitas de deficiencia de GH el crecimiento prenatal suele ser normal. VERDADERA, la GH tiene un papel postnatal exclusivamente

• La maduración ósea en las deficiencias de GH, al contrario de lo suqe ocurre en otras endocrinopatías, se encuentra muy elevada. FALSA. se encuentran muy disminuidas

• Los valores séricos de IGF-1 se necuentran elevados en la deficiencia de GH. FALSA. Se encuentran bajos

Raquitismo carencial. Empezó bien (sostén antes de los 3 meses!) cuando estaba con leche materna probablemente, pero ahora que está con alimentación externa va retrasado (sedestación es a los 6, y lo hizo a los 9).

humedad ambiental y dexametasona

TODAS!!!!

Antes se decia que la sinusitis no, pero resulta que el 100% tienen rinosinusitis crónica refractaria al tto.

Ferropénica,porque en el duodeno es donde se absorbe el hierro

intentar tomar una nueva muestra en el hospital con un método más fiable (bolsa colectora, sonda, punción suprapúbica) y contrastar, la tira es screening.

4-5 meses, la gammaDMSA se pide a los 6 meses habitualmente para ver cómo quedó

Neuroblastoma (VIP alto!)

el VHH6 (el del exantema súbito)

Sí claro, y puede darse varias veces en la vida. Tratar precozmente con penicilina vía oral.

El niño de arriba un eritema infeccioso, muy poco exantema en el cuerpo, y dos bofetones limpios sin más afectación.

El de abajo tiene una escarlatina por S pyogenes, con la facies de Filatov que respeta el surco nasogeniano y es muy intenso en mejillas, vemos manchas marcadas en otros puntos del cuerpo.

No, diria que es una vasculitis de mediano vaso, pudiendo ser una PAN infantil (que también existe by the way)

Es un debut de DM1 con síntomas cardinales (poliuria polifagia polidipsia)

eritema tóxico del recién nacido, sale a los 1-3 días de vida, NO rayarse

Fondo de ojo (catarata congénita, ROCH, metabolopatía, retinoblastoma…)

• Normal hasta los 2 años.

• NO debe retrasar desarrollo pondero-estatural ni producir síntomas extradigestivos (neumonías por aspiración, sd sandifer ocn elevación de cabeza por irritación…)

• Dx: clínico

  • Tránsito: si sospechamos alteración anatómica

  • pHmetría intransasl 24h: incomodo, pero gold standard. Úil en ERGE sin síntomas típicos o que no responde

  • Esofagitis sólo se vería en endoscopia biopsia.

• Tto

  • Dieta espesante + postura incorporada

  • IBP o antiH2

  • Funduplicatura de Nissen (sólo si parálisis cerebral, enf neuromuscular… cosas que no van a mejorar con el timpo)

enema con fuero fisiológico o aire.

Si refractan cirugía, pero es raro.

Nota: no liarse con lo del asa fija>24h etc, eso es de la enterocolitis necrotizante

No, pero sí a sd de Down a MEN2 por el gen RET (y otros 9 genes asociados conocidos)

AMPOLLA RECTAL VACIA!!

clínica, pero siempre hay que realizar Bx

Tto: siempre operar y quitar el segmento agangliónico

Es un Hirschsprung.

Un recto normal, cuando siente alta presión (gas dentro = cacas dentro) relaja el esfinter para facilitar la salida del material. Un Hirschsprung no puede propular el mateiral, pero hay una hipertrofia del paraismpático extramural que comprime todo.

Es un FPIES.

• Síntomas muy floridos digestivos y fallo de medro posible

• Posible reacción frente a más de un alimento

• Pruebas cutaneas e igE normalmente negativa, pero puede positivizar en algunos (son los que probablemente evolucionarán en el futuro a alergia igE mediada)

Es una proctocolitis alérgica. La madre no debería tomar leche de vaca pero sí seguir lactando. Todo OK

Enteropatía por proteínas de la dieta (de leche de vaca en este caso, la más frecuente)

Hidrolizados como solución. Resultas a los 3 años habutualmente.

DQ2! 90% lo tienen

el DQ8 sólo en el 9%

• Malabsorción esteatorrea SÍ

• Flatulencia y distensión abdominal SÍ

• Hipertransaminasemia SI

• Colitis ulcerosa NO

• Insuficiencia pancreática SÍ

• Ataxia SÍ

• Infecciones por Legionella NO

• Hipertiroidismo autoinmune SÍ

• DM-II NO

• DM-I SÍ

• Déficiti igA SÍ

• Dermatitis atópica NO

• anemia ferropénica SÍ

• Dermatitis herpetiforme SÍ

• Infertilidad SÍ

Minerales (fluor sobre todo)

VitB y K

Beta lactoalbumina

Fenilalanina

Calcio fosforo

Pero la de la madre tiene más ácidos grasos esenciales y más lactosa (es más dulce)

No tiene fluor ni vitamina K

Tiene menos B y K, menos calcio-fósforo, menos fenilalanina, menos beta-lactoalbúmina que la de la BaKa.

Pero es más rica en ácidos grasos esenciales que la de la vaca.

si hay una diferencia de más de 2 años, ya es patológico.

+-1 es normal

• VIH (por muy bien controlado que esté)

• VHB sin profilaxis en el niño

• TBC sin tratar (tratada sí puede)

otras:

• Drogas en madre (aunque no tabaco ni alcohol…)

• Litio y otros fármacos

• enfermedad materna grave (shock, eclampsia…)

• galactosemia neonatal

  
  

a partir de un año por riesgo de botulismo

niño: masa hipofisaria

niña: idiopática

el hierro

No tiene fluor ni vitamina K

Tiene menos B y K, menos calcio-fósforo, menos fenilalanina, menos beta-lactoalbúmina que la de la BaKa.

Pero es más rica en ácidos grasos esenciales que la de la vaca.

Hepatitis B (a veces 0,2,4,11)

Heamophilus B

Neumococo

(Polio y DTpa son 2,4,11+6a)

es 2,4,12m,12a

B: 2,4,12

C: 4,12

ACWY: 12 años

NO es 2,4,11 como neumococo y haemophilus!

anualmente desde los 6 meses hasta los 5 años

12 meses y recuerdo a los 3-4 años

Valora la dificultad en recien nacidos y niños más mayores.

Si es MAYOR de 4 ya tiene dificultad moderada o grave

Items y regla: QuATRo D

• Quejido

• Aleteo

• Tiraje costal

• Retracción xifoidea

• Disociación toraco-abdominal

• >4 ya es moderada

la velocidad de crecimiento. Si es normal, no nos rayamos nada.

ASPIRAR SECRECIONES OROFARINGEAS

• Pomada ocular: tetraciclina+eritromicina --> antigonococo

• Profilaxis universal enf hemorrágica: vitK, 1mg si >1500, 0.5mg si <1500

• Madre AgS+ o no seguimiento: vacuna+inmunoglobulinas

• Baño al niño? NO! Piel con piel

Antes de ir a casa:

• meconio y orina en primeros 2 días

• Test talón

• Potenciales auditivos automáticos

• Asegurarse que puede mamar (si la madre lo desea)

NADA, ta sano

Es un eritema tóxico (benigno) (puede afectar a todo el cuerpo) [no confundir con acné neonatorum, que ya lo tienen al nacimiento y sale por la cara]

Anterior: 1 Año

pOsterior: dOs meses

Parietal es normal (debe durar pocos meses). Occipital: osteogénesis imperfecta, sd Down, hipotiroidismo congénito

Hidronefrosis

Onfalomesentérico: sale del duodeno —> secreción pH básico!

Uraco: sale de la vejiga —> secreción pH ácido!

Nota: el cierre defectuoso del onfalomesentérico también es el origen de Meckel, por eso suele estar en el intestino intermedio.

• hernia inguinal: si antes de los 2 meses (mucho epligro incarceración)

• hernia umbilical: no, marchan solas. Operar si no se fue a los 3-4 años o si da problemas o anillo>2cm

• onfalocele: a veces con bolsas reductoras se reduce embergadura de la cirugía, operamos en diferido

• gastrosquistis: siempre operamos

• Barlow: ABDucción —> se reduce la cadera. Se oye como entra en el acetábulo

• Ortelani: Adducción —> se sale la cadera. Se nota como se sale del acetábulo.

Prematuro: estirado en extensión

A término: flexionado

<28 semanas:

<32 semanas: ya flexiona MMII

A término: (con mancha mongólica, que es normal), todo flexión

• Hígado lo más frecuente, sangre en su cápsula

• Suprarrenal sería más preguntable, pero añadirían hipoTA, hipoGlu, hipoNa, y costado coloreado

• Periventriculares o intraventriculares: <28 meses

  • Aún no migraron células y hay gran vascularización periventricular

  • Si hidrocefalia: punción lumbar evacuadora o incluso derivación

• Epidurales o subdurales: niños a término con parto traumático.

  • Dx con TC! sí, TC en niño

  • Sólo tratmiento sintomático (ej: anticonvulsivante si brota)

• Intraparenquimatosos: hipoxia brusca. Por ejemplo, hemorragia del 3er trimestre (abruptio, rotura uterina…).

  • TTO con HIPOTERMIA ACTIVA, para bajar demanda. Requiere (tiene que merecer la pena):

    • >36 semanas

    • asfixia severa la nacimiento (pH<7, apgar bajo…)

    • Encefalopatía modera-severa (escalas)

Se hace cuando el cerebro ha tenido un evento isquémico-hipóxico como un sangrado intraparenquimatoso. Así bajamos la demanda, y se relaja la cosa.

No es una tontería, lo hacemos is merece la pena. Debe cumplirse:

• >36 semanas

• asfixia severa la nacimiento (pH<7, apgar bajo…)

• Encefalopatía modera-severa (escalas)

es una apnea CENTRAL, le damos cafeína.

Es la placa de una membrana hialina.

Dificultar respiratoria desde el minuto 0.

• Surfactante intratraqueal (hasta 3 veces) —> implica que hay que intubar

• Soporte

• AB genta-ampi (prevenir infecciones). Recordar que mejor prevenir, y los síntomas se pueden parecer a una sepsis o neumonía neonatal, así que queda justificado.

Taquipnea transitoria del RN o pulmón de Avery —> Soporte!

Furosemida (quitamos congestión) y dxametasona (quitamos inflamación).

Restricción hídrica para no encharcarlo, recordar que son pulmones exudativos.

Es una displasia bronco-pulmonar o enfermedad pulmonar crónica del RN.

Sd de Down

Reflujo para el resto de la vida

Recuerda que la tipo III la operamos paraevitar neumonías por aspiración

1. Un tapón meconial (retraso de >48h) [Enema de suero para que salga, puede ser algo normal!]

Rx: masa en pompa de jabón

1. ileo meconial (asocia obstrucción intestinal con distensióon y vómitos) —> ya no es normal, buscar SIEMPRE fibrosis quística). Intentamos enema, y si no cirugía.

Rx: patrón granuloso espumoso.

1. Peritonitis meconial: Se perforó el ileo meconial. ATB + cirugía! Liada parda

Tuvo una peritonitis meconial intraútero, ocurre cuando intraútero por un intestino que produce un tapón obstructivo meconial termina performandose. Pese a ser una peritonitis, al ser aséptica (intraútero), sólo se genrean calficaaciones.

No pasa na, es normal es >1 mes de vida si sólo toman leche materna.

Enterocolitis necrotizante!

TTO: sondas nasogastricas y dieta absoluat + ATB por riesgo de sepsis (ampi+genta, como casi siempre en neonatos)

op si asa fija 24h, septico etc

• Neumoperitoneo

• Asa fija >24h

• Sepsis refractaria a ATB (ampi+genta)

Con una de esas entarmos, y quitamos LO MIÍNIMO POSIBLE de intestino.

• Rotura de hematies. Vivimos en leve hipoxia intraútero, tenemos policitemia. Al nacer sobran pila hematíes (nacemos con Hb de 18)

• Aún el hígado no conjuga bien, y menos pa tolerar esa pedazo hemólisis.

No debería haber coluria ni acolia, subir a expensas de indirecta (no es colestasis) y cumplir los criterios 2,3,5,7,12,24 de la ictericia fisiológica:

• Directa <2

• Indirecta en cordón <3

• No aumentar más de 5 en un día la total

• Dura <7 días

• <12 de bili total SIEMPRE (o 14 en un pretérmino)

• empieza DESPUÉS de las 24h

• Directa <2

• Indirecta en cordón <3

• No aumentar más de 5 en un día la total

• Dura <7 días

• <12 de bili total SIEMPRE (o 14 en un pretérmino)

• empieza DESPUÉS de las 24h

coluria y acolia y más de 2 semanas es típico de colestasis

Causas:

• Hepatitis neonatal idiopática: acolia transitoria, colestasis intrahepática por inmadurez del sistema de conjugación. LO hacen mal, y se eleva la indirecta + acolia por no bilis.

• Atresia de vías biliares. Sube la directa.

• Déficit de alfa-1-antitripsina

• Alagille-Caroli Sd

No! Las tardías (>72h de vida) son cosas que se pillan después del parto por ahí, no son cosas del canal de parto, no tienen que ver con Streptococous grupo B (agalactiae)

Las tardías: 75% llevan meningitis

Las precces: 20% meningitis

Damos Ampi (listeria cubierta) + cefotaxima (si meningitis)

[La pauta general de sepsis es Ampi+Genta en neonatos, pero la genta no pasa bien la barrea hematoencefálica]

Ampicilina (listeria cubierta) + cefotaxima (pasa BHE)

Recordar: tto sepsis empírico en bebés es ampi+genta, pero la genta no nos vale si hay que pasar la BHE

Staphylos y Gram-

NO es típico estreptococo

CMV

Sólo 5% tiene síntomas TORCH, pero es la más frecuente

Coriorretinitis

Microcefalia

periVentriculares calcificaciones

Trombocitopenia marcada

Sordera bilateral severa neusensorial

El riesgo aumenta con la edad gestacional, a excepción de la rubeola.

El toxoplasma!

mejor la que aparece en los primeros 10 días: la cogí intraútero.

La que aparece después de los 10 días se cogió INTRAPARTO, es un daño sistémico con mal pronóstico. Mueren el 30%

el desrrollo de HTA pulmonar por hipoplasia pulmonar

Hemorragia intraventricular y periventricular (la del prematuro) ya que evita hipoxia

Enfermedad de membrana hialina

Enterocolitis necrotrizante (al reducir la hipoxia de la membrana hialina)

Neumotórax

DAP (ductus arterioso persistente)

No aumenta el riesgo de infecciones perinatales

Se debe a que no se cierra la circulación fetal y el circuito fetal NO pasa a ser un circuito de bajas presiones. Da un shunt derecha-izquierda con ductos permeable y foramen oval abierto.

Serán niños que no respondan bien al oxígeno, pero radiología bastante normal.

Tto: O2 para vasodilatar los pulmones. Si aún así no tira: ON inhalado (vasodilata pulmones selectivamente). NO le damos algo para cerrar circulación fetal, que palma!

un neumomediastino! Intentar drenar el aire ectópico y estabilizar al neno.

masa abdominal

NO, sólo el páncreas exocrino (a no ser que estén ya en estadios finales y la insuficiencia pancreática toque algo al endocrino, pero no es típico)

le falta la bilis!

Damos vitaminas liposolubles ADEK, colestiramina y cosas para reemplazar la función de la bilis.

1. 
   

2. Bilirrubina directa <2

3. Bilirrubina indirecta en sangre de cordón <3

1. Incremento total de bilirrubina de 5/día

1. Duración inferior a 7 días

1. Bilirrubina total <12

1. aparición en >24h (lo mismo que el punto 1.)

progresión cefalo-caudal.

Si llega a los pies es que hay aproximadamente 20 de bilirrubina

tienen vías biliares amorfas, escasas y estrechas. Ictericia importante desde el nacimiento a expensas de directa.

Tambieén daños en válvulas (estrechas) cardíacas, posibles sangrados, problemas en el riñón, talla baja (malnutrición asociada a la falta de bilis) y un anillo periférico en el ojo.

Hipotiroidismo congénito

a los 6-8 meses y se empiezan a caer a los 6 años.

AROMATASA PERIFERICA SUBE ESTROGENOS

• menarquía precoz

• aumento edad osea con cierre de fisis precoz

• pseudotumor cerebri posible

• epifisiolisis de la cebza femoral

• SAOS

• más ITU en las niñas

• Pilckwick sd (Hipoventilación por obesidad)

Facies del sd alcoholico fetal

(ojo: esta foto también vale para Rett…) xd

• Alcalina: persistencia del conducto onfalo-mesentérico (conecta con intestino delgado)

• Ácido (con heces u orina en ocasiones): persistencia del uraco

• Secreción mucopurulenta: granuloma umbilical

• Ductus arterioso —> ligamento arterioso

• Conducto de Arancio = conducto venoso (bypass hepático) —> ligamento venoso

• Arterias umbilicales —> ligamento umbilical lateral (son dos, dos ligamentos)

• Vena umbilical —> ligamento redondo (central)

• Foramen oval —> tabique interauricular

Kwashiokor.

Marasmo es déficit calórico general

Trastorno de déficit de atención con hiperactividad

• Los Ab se usan a dosis elevadas y mejoran el pronóstico de la enfermedad

• Los corticoides en dosis altas se usan cuando existe hiperreactividad refractaria de las vías aéreas FALSA—> DOSIS BAJAS

• En las atelectasias debe valorarse la lbectomía si hay dificultad respiratoria progrseiva

• La hemoptisis requiere vitamina K si el tiempo de protrombina está alterado y suspensión de la fisioterapia para evitar prolongar el sangrado

LA 2 ES FALSA, la epididimitis es por vía retrógrada, no hematógena!

Teratoma maligno

Cuando todas las lesiones están en fase de costra

respiratorias (neumonía)

La falsa es la 3: el Dx es con ECO y clínica (hipotenso, hiponatremia, hipoglucemia… antecedentes de distocia, parto complicado, macrosomía…)

• FALSA: Con cierta frecuencia se asocian coloración cinaótica y bradicardias transitorias

Eso no debe pasar!

Oxigenoterapia, analítica, cultivos (por si acaso) y observación

La extraútero (tardía).

Las tempranas son por Streptotococo agalactiae, por eso prveneción, pero no causan mucha meningitis (30%). Les damos ampi-genta.

Aciclovir i.v.

FALSA: La dosis recibida por la madre es muy baja, lo normal es que no aparezcan síntomas en el RN.

Normal o alta,

nunca baja, no sangran los fetos. El típico que haya poliglobulia con Hb de 17-19 para aprovechar mejor el O2 que llega.

Esto dura poco, y a los 3-6 meses hay anemia fisiológica con Hb de 9,5-14 con consumo de los depósitos de ferritina.

Hay que saber que en RN los leucos de hasta 25 000 son NORMALES, sobre todo con un parto complicado.

Si lo vemos de forma aislada, en niño con todo lo demás perfecto, podemos estar tranquilos.

Otra cosa es que veamos 24 000 con una cutis marmorata y un niño con mal estado general y fiebre. Ahí ya nos asustamos.

huevo y pescado nunca antes de los 9-10 meses, porque son lo más alergénico

Recuerdo:

4 meses: cereales sin gluten y fruta fresca

6 meses: cereales con gluten

Si no tolera vía oral o es una deshidratación grave

diarrea vírica

Tomar cultivos —> Si es Campylobacter jejuni+ damos antibióticos

El resto de bichos que puedan salir (Samonella etc) no damos nada, hidratación oral y pa casina.

Campylobacter jejuni

Es la razón por la que se hace cultivo de diarrea con moco o sangre. Si sale positivo cualquier otro bicho, (ej salmonella) no damos nada

• Prematuros <32-29 semanas

• Inmunodeficiencias

• Patología cardíaca

• Patología neuromuscular

• Patología respiratoria

Herpes virus y Streptotococo.

A día de hoy, por la vacunación de Haemophilus b (2-4-11) se han reducido el número de casos muchísimo

una colonopatía estenosante

fibrosis quística

Sano: al hinchar y hacer presión sobre la ampolla, se relaja el esfinter interno (reflejo parasimpático de defecación).

Hirschsprung: al hacer presión, no se relaja o incluso llega a contraerse más aún (respuesta paradójica).

el primero que pedimos es el IgA antitransglutaminasa, que es el más sensible (coge a todos, luego ya cribaremos).

Recordar que el más específico es el igA antiendomisio y que el igG transglutaminasa o el igG anti gliadina desaminada son útiles ante sospecha clínica en un paciente co déficit de igA

DQ2!!

sólo el 5% tiene DQ8

la ecografía

• reducción hidrostática con enema de bario, suero salino o aire

• Cirugía si el cuadro:

  • >48h de evo

  • signos de peritonitis, perforación o shock

  • fracaso de la invaginación con el enema

AB? No obligatorio, pero no está de más en el perioperatorio.

• Malformación que oriente a que no se va a resolver sólo: ureter duplicado, ureterocele, válvulas… cosas raras

• ITUs febriles (pielo) recurrentes

• grados iv y v

Operarlo con orquidopexia laparoscópica para buscarlo biien.

Nunca operamos antes de los 6 meses, lo mejor es esperar un año porque puede bajar sólo. Entre 12 y 18 meses se recomienda quitarlo y demorar.

en adultos!

normalmente no.

Sólo los que tienen menos de 3 meses, fueron prematuros, o con patología de base que nos asuste.

1 año.

Si son mayores de un año ya no es, sea o no lactante.

• Niño, con igA-transglutaminasa (más sensible) x10! —> confirmo con igA antiendomisio (el más específico) y si ambos positivos, me libro de Bx

• Un paciente con déficit igA (al que le dieron los IgA-transglutaminasa negativo por ello):

  • Le pido igG anti-transglutaminasa y igG anti-gliadina desaminada.

  • Si positivo —> Biopsia (niños) o biopsia+HLADQ2/8(adultos)

• Niño, con igA-transglutaminasa (más sensible) x10! —> confirmo con igA antiendomisio (el más específico) y si ambos positivos, me libro de Bx

• Un paciente con déficit igA (al que le dieron los IgA-transglutaminasa negativo por ello):

  • Le pido igG anti-transglutaminasa y igG anti-gliadina desaminada.

  • Si positivo —> Biopsia (niños) o biopsia+HLADQ2/8(adultos)

• Niño, con igA-transglutaminasa (más sensible) x10! —> confirmo con igA antiendomisio (el más específico) y si ambos positivos, me libro de Bx

• Un paciente con déficit igA (al que le dieron los IgA-transglutaminasa negativo por ello):

  • Le pido igG anti-transglutaminasa y igG anti-gliadina desaminada.

  • Si positivo —> Biopsia (niños) o biopsia+HLADQ2/8(adultos)

• Niño, con igA-transglutaminasa (más sensible) x10! —> confirmo con igA antiendomisio (el más específico) y si ambos positivos, me libro de Bx

• Un paciente con déficit igA (al que le dieron los IgA-transglutaminasa negativo por ello):

  • Le pido igG anti-transglutaminasa y igG anti-gliadina desaminada.

  • Si positivo —> Biopsia (niños) o biopsia+HLADQ2/8(adultos)

• Niño, con igA-transglutaminasa (más sensible) x10! —> confirmo con igA antiendomisio (el más específico) y si ambos positivos, me libro de Bx

• Un paciente con déficit igA (al que le dieron los IgA-transglutaminasa negativo por ello):

  • Le pido igG anti-transglutaminasa y igG anti-gliadina desaminada.

  • Si positivo —> Biopsia (niños) o biopsia+HLADQ2/8(adultos)

micropene

Raquitismo grave + alopecia

déficit de GH hipofisario /disfunción neurosecretora) o Sd de Laron, que es resistencia periférica a la GH (que sí se produce).

Hay que medir niveles: si altos, es Laron

Si son bajos, hacemos test con clonidina o insulina (produce una hipoglucemia) a ver si se activa la producción de GH. Si no, es efectiamente déficit neurosecretor.

Laron (como el pueblo de Pela)

se puede tratar con G-H, porque no hay receptores periféricos. Administramos por tanto el efecto al final: IGF-1

suele estar adelantada!

El pene es normal, el micropene es falso (grasa alrededor), y la telarquia aparente es falsa (es grasa en las tetillas, no desarollo mamario).

menores: tibia izquierda

mayores: mano no dominante

Sin prisa, no interfiere mucho a la alimentación. Produce más otitis medias agudas, pero no tiene por qué ser en los primeros 3 meses.

la hipopalsia pulmonar por ocupación —> lleva a HTA pulmonar —> persistencia circulación fetal y shunt derecha-izda

Es lo que más problemas puede generar fisiopatológicamente según el MIR

tipo III: bolsón proximal y fístula distal (aire en el estómago e intestino)

tras 3-4 años de vida, se suele cerrar sóla en esos primeros años.

La operamos antes si aparecen síntomas de incarceración o dolor recurrente, o si es un anillo>2cm.

Síntomas como vómitos no cuentan, eso lo tienen todos los niños.

El riesgo de neumonitis aspirativa

a partir de 1 mes. Al principio esperamos un ritmo algo mayor.

Sí.

Además, prpotege de la panencefalitis esclerosante subaguda.

Sí y no.

Si se toma el Mantoux el mismo día o tras 4-6 semanas, todo OK

Pero en las primeras 4 semanas puede infraestimase, porque la inmunidad celular va a estar ocupada con otra cosa y nos salen Mantoux más pequeños de lo que debería ser.

• Desarrollo: gonadotropinas

• Producción: prolactina

• Excreción: oxitocina

Estreñimiento funcional.

Exploración quirúrgica inmediata

(ni doppler de urgencias ni nada, a Qx para salvar el huevo)

no necesariamente en las primeras 24h.

Lo primero es estabinlizar al paciente a nivel respiratorio y hemodinámico —> luego ya cirugía correctora.

La segunda:

• En niños se desarrolla el huevo (4mL) y luego crecen (crecen más tarde)

• En niñas es frecuente que den estirón siendo muy niñas, y luego ya sale el botón mamario.

con neumotórax

• congénita: mutaciones (no autoinmune)

• neonatal: igG materna que pasa la placenta (autoinmune transitoria)

Neuroblastoma (de la suprarrenal simpática principalemnte)

<1 año con metástasis —> es único caso de metastásico de buen Px. SI no es <1 año es IV y es mal pronóstico.

La amplificación de n-Myc o la deleción del chr1 son de mal px también.

Gammaglobulinas i.v. y aspirina (porque tenemos miedo a SCA).

Hacer un ecocardio al Dx y a las dos semanas!! Miedo de aneurismas coronarios

VHH6

Escarlatina

• Coriorretinitis

• Microcefalia

• Calficiaciones periVVVVVVVVentriculares

Otras cosas importantes:

• Sordera (sorprendente que no esté en la regla, porque es bilateral neurosensorial, severa y además es MUY FRECUENTE)

• Trombocitopenia (PRIMERA CAUSA de trombocitopenia neonatal), el CMV es muy frecuente!

Además, como toda TORCH:

• Hepatoesplenomegalia

• Adenopatías

• Ictericia e Hipertransaminasemia

• Anemia

• Tombopenia y petequias

• Prematuros y CIR

1. Bilirrubina directa <2

2. Bilirrubina indirecta en sangre de cordón <3 (descarta hemolitica)

1. Incremento de bilirrubina total >5mg al día (que no suba muchísimo de golpe)

1. Dura menos de 7 días en un a término

1. Bilitotal <12 en RNT

1. Inicio después de las 24 horas de vida (no vale que sea muy precoz)

Típicamente aparece en el 2º día de vida, se rompen hematíes fetales y la conjugación es inmadura. No hay patología de base, todo OK.

Sd neurológico por depósito de bili indirecta en ganglios de l abase. Se superan los 25mg/dL de bili.

Letargia, rechazo de ingesta, AUSENCIA DEL REFLEJO DE MORO.

Evo: dificultad respiratoria, opistotónos (rigido espalda arqueada), espasmos, convulsiones….

Secuelas: descordinación, sordera parcial, retraso mental leve… si grave: Muerte

1. Enfermedad hemolítica del RN. Paso de anticuerpos igG anti-Rh. Hemólisis intrautero, cuadro grave, anemia intensa con anasarca masiva. Muerte intraútero es frecuente.

2. Parvovirus B19

3. Cromosomopatías como Turner

• También sífilis congénita

Gammainmunoglobulina humana anti-D a las madre Rh negativas con parejas Rh positivas o desconocido (vamos, cuyo hijo puede ser Rh+) y no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo: no presentan anticuerpos aún).

El objetivo es que NO llegue a desarrollarlo para que no pase en los siguientes embarazos!!!

¿Cuándo se pone?

• Madre con criterios previos: semanas 28-32.

• En cualquier semana si se hace técnica invasiva (puede haber paso de sangre) como amniocentesis… o trauma abdominal.

• En las 72h tras el parto, aborto o terminación de ectópico en bebes Rh+ [segunda dosis si ya se puso antes]

RESUMEN:

• sI madre Rh+ —> nada

• Si madre Rh- y patre también —> nada

• Si madre Rh- y padre + —> Coombs indircto a la madre —> si aún NO está sensibilizada intentamos que no lo haga —> gammaglobulina anti-D 28-32 semanas. Luego:

  • Si bebe era negativo: nada

  • Si bebe era positivo: otra dosis a las 72h

• Precoz:ascendente, bichos del canal del parto, diseminada desde el inicio. Streptococcus agalactiae (grupo B).

  • FR: madre portadora, fiebre intraparto, bolsa rota >18h, corioamnionitis, sepsis precoz en hijo previo

  • Afectación meningea: 20%

  • Tto: Ampi+genta (ampi+cefotaxima si meningitis)

  • Px: ALTA MORTALIDAD

• Tardia: postnatal, gérmenes de la piel y de la vía aérea. Se colonizan durante el parto, y posteriormente hacen sepsis. Streptococcus agalactiae, Listeria, y E. coli K1!!

  • FR: prematuridad (pulmones más colonizables)

  • Meningitis: 75%!

  • Tto: el mismo, Ampi+genta (ampi+cefotaxima si meningitis)

  • Px: no tan mortal, pero mucha morbilidad (sordera, retraso, hidrocefalia…)

• Nosocomial: intrahospitalaria. Bichos más de hospital: Cándida albicans, S aureus, P aeurigenosa.

  • FR: ingreso en UCI, catetteres, intubación, AB de amplio espectro, nutrición parenteral…

  • Tto: vancomicina+amikacina // ampicilina + cefotaxima (si meningitis) // valorar anfoB liposomal si mala evo

  • Alta morbilidad

Tríada de Gregg: SOR CARCA

• Sordera neurosensorial

• Cardiopatía (ductus arterioso persistente o estenosis de la art pulmonar)

• Cataratas

[nos imaginamos al del diario de Gregg nadando en una tubería en una catarata]

• Malformaciones óseas en huesos largos

Además, como toda TORCH:

• Hepatoesplenomegalia

• Adenopatías

• Ictericia e Hipertransaminasemia

• Anemia

• Tombopenia y petequias

• Prematuros y CIR

gatos, por eso no pueden estar cerca de embarazadas

• Hepatoesplenomegalia

• Adenopatías

• Ictericia e Hipertransaminasemia

• Anemia

• Tombopenia y petequias

• Prematuros y CIR

La rubeola

• Generalizado: sd TORCH (icteriica, trombopenia, petequias, anemia, CIR…) + coriorretinitis + SNC dañado

• Monosintomática ocular: más frecuente: coriorretinitis aislada

• Tétrada de Sabin: Coriorretinitis, hidrocefalia, calficicaciones INTRAcraneales, Convulsiones.

• Bolsa: >100 000

• Chorro medio: >100 000 o >10 000+Clínica

• Sondaje uretral: >10 000

• Punción suprapúbica: 1 germen es suficiente, la orina debería ser esteril

Sí, ojo! atentos a irritabilidad, vómitos, fiebre sin foco… peude ser ITU también en pequeñines

• Tira de orina positiva

  • NO, confirmar con otro método

• Sedimento activo tomado de muestra tomada con sonda con cultivo pendiente

  • Sí, es suficiente si se tomó por sonda

• 150 000 UFC en una bolsa recolectora

  • Si, porque es >100 000. Si fuese menor, necesitamos confirmación con sonda o punción suprapúbica (raro usarla).

• <3 meses: ingreso y ampi-genta (como en todos los neonatos)

• >3 meses: amoxi-clavu (ambulatorio posible)

Hay que hacer despistaje de malformaciones en ITU en <2 años

Si fuese pielonefritis vale amoxi-clavu o cefalosporina 3ª (orales ambas)

Ante una primera ITU en un <2 años está indicado:

• Despistaje de malformaciones

Ante una ECO patológica en <6 meses está indicado:

• CUMS para evidenciar reflujo

1. Estenosis pielo-ureteral

2. Hidronefrosis (dilatación pelvis-calicial)

3. Nefropatía por reflujo

4. Válvulas de uretra posterior (no afecta a niñas)

• El tratamiento médico y quirúrgico NO presentan diferencias en el pronóstico renal a largo plazo

• NO/SI debe tratarse la bacteriuria asintomática.

• Los urocultivos de control NO están recomendados.

Hidronefrosis bilateral (y oligoamnios) en neonato VARÓN: válvulas de uretra posterior.

Hidronefrosis unilateral en neonato: estenosis de la unión pieloureteral o hidronefrosis transitoria.

Torsión de Hidátide de Morgagni

AINE + reposo

Torsión, ECO doppler y Qx urgente en <6h

Epidiidimitis. AINE + ATB

en general, nada. Transiluminacion y comprobar que los testes estan en los sacos. Operar sólo si

1. Asocia hernia inguinal

2. No se fue sólo después de un año (persiste el conducto peritoneovaginal)

Pedir criotipo, LHFSH testosterona

a los 6-12 meses

fimosis a los >3 años, hasta entonces es fisiológico

leucemia aguda linfoblástica (80%) o mieloblástica (20%)

astrocitomas

neuroblastoma

Neuroblastoma y parálisis braquial de Djerine-Klumpke

NI BX NI PAAF, romperíamos la cápsula

ECO, TC TNM,lo que quieras.

Tto: quimio—>Qx—>quimio+-RT (como un osteosarcoma)

Neuroblastoma

Wilms

realidad del tumor de Wilms solo se relaciona con la aniridia en el contexto del síndrome de WAGR: Wilms + Anomalías genitourinarias + retraso mental + aniridia

si no anda: vasto femoral

si anda: deltoides

• Niñas SIN sexo

• Niños CON o SIN sexo (no me preguntes por qué)

Hematoma del esternocleidomasteoideo. Pedir ECO.

Tratamiento conservador con rehabilitación y fisioterapia. Puede calcificarse.

• verdadera

• FALSA: la succión aparece a la semana 28, pero no se coordina con la deglución hasta la 32

• verdadera

• verdadera

clásicamente hipotónicos, que no nos sorprenda, aunque la actualidad dice que isotónicos está bien.

Pronóstico:

• I y II: resuelven

• III: más probabilidad de resolucion si aparecen en <2 años y unilaterales

• IV-V: mal px

TTO:

• Profilaxis antibiótica en dosis única nocturna (amoxicilina-clavulánico, cotrimoxazol, fosfomicina, etc.)

  • Niño: RVU grado IV-V.

  • Niña: RVU grado III-V.

  • Cualquier grado de RVU con ITUs febriles recurrentes.

• Cirugía endoscópica:

  • alto grado (IV-V) pasados 2-3 años de vida

  • refractariedad a profilaxis antibiótica

  • anomalías anatómicas que dificulten la corrección espontánea

• Carne congelar a -20 >24h o cocinar muy pasada

• Lavar frutas y verduras

• No embutidos

• No contacto con gatos

• Madre gestante:

  • Primer trimestre: espiramicina (no pasa placenta)

  • 2 y 3: sulfadiazina + pirimetamina + fólico

• RN: [Dx de confirmación aislandolo en la placenta o DNA por PCR}

  • sulfadiazina + pirimetamina + fólico 1 año

Toxoplasmosis congénita:

100%! De hecho 50% mueren, se infectan por vía trasplacentaria y no llegan ni a nacer en muchos casos. Los pocos que sobreviven, lo pillan en el canal del parto.

Comparar con CMV: el 95% de los casos son asintomáticos, sólo el 5% tiene algún síntoma.

Tríada típica: Hutchinson:

• sordera laberíntica

• queratitis

• alteraciones dentarias (incisivos superiores en tonel)

sífilis congénita

• La causa más frecuente son disgenesias

• El 90% son permanentes

• El daño neurológico es irreversible si no se trata en la primera semana

• Niños nacen con peso normal o elevado (porque metabolismo lento y tienen mixedema, nacen hinchados)

el AgHbeeeeeeeeeeeeeeee! Si es positivo en el parto, el 90% lo pilla.

Si la madre es +:

• Inmunoglobulina y vacuna VHB en sala de partos (<12h)

• Luego seguir pauta habitual

Hiperinsulinismo (es un factor de crecimiento) en el embarazo.

• Macrosomicos

• Macroglosia

• Onfalocele (se les sale porque no cabe)

• Micrognatia (contrario)

• Nevus flámeus facial

• Hendidura del pabellón auricular

• mayor riesgo de tumor de Wilms [hemihipertrofia], ganodblastoma hepatoblastoma

Kawasaki, vasculitis dr mediano vaso. Les ponemos AAS a dosis antiagregsnte junto con gammaglobulinas, nos da miedo el IAM porque toca mucho a las coronarias

Bajo peso al nacer NO! De hecho, como les va el metabolismo lento, tienen peso elevado para la edad gestacional. Producen mas acido hialuronico que acumula agua y produce el tipico mixedema hipotiroideo

AP de una celiaquia(no patognomonica)

Primero sintomas generales y depsues de unos dias se brotan

Diarrea postgastroenteritis. Le redujeron las tomas de leche etc, y ahora no tolera bien tanta lactosa, fermenta mucho y producr acidos que irritan el ano.

Bajarle temporalmente la lactosa y cuando se pase ir reintroduciendo poco a poco. Se habria evitado no alterando la ingesta

EL NIÑO PEQUEÑO, los lactantes tiene mucho agua corporal y “se pueden permitir” perder más.

Deshidratación grave: en lactante >10%, en niño >7%

las isotónicas, el sodio en su sitio más o menos (130-150)

Tto: suero ORAL hiposódico mejor en niños

Enfermedad de Fanconi

Está creciendo un hemangioma subglótico y debemos darle propranolol.

Un crup de tipo laringitis aguda es muy poco probable en un lactante de dos meses y medio

Tipo I: renal, no hay 1-hidroxilación

tipo II: no hay receptores periféricos (ese lleva alopecia)

Otros: carencial o déficit de hidroxilasa hepática (25-hidroxilación)

Todo son signos de raquitismo (hay muchas causas, típica la carencial de vitD)

LA PROGRESIÓN DE SÍNTOMAS ES CRANEO CAUDAL, explorar el cráneo de bebés con sospecha

es diftERia —> eritromiticina + antiToxina

Es un PseudoCrup. Hay dos tipos:

• Viral: laringitis vírica. Asocia fiebre y catarro.

• Espasmódico: por reflujo o niño muy gritón. Tosen más de noche (al tumbarse o tras un día gritando).

Tratamiento para ambas: corticoides orales/inh (dexa) + humedecer (y adrenalina nebulizada (si muy malín) )

Ceftriaxona i.v. e intubar si muy malín

Fibrosis quística, autosómica recesiva, Gen CRTF (7q)

Mutación más frecuente delta508F

Fibrosis quística, CRTF afectado

• Grave: daño pancreático exocrino

• Muerte: bronquiectasias sobreinfectadas

alcalosis hipoclorémica!

Sudan Na+—> en riñón meten echan K+ —> hipopotasemia con alcalosis

tos crónica productiva

Pseudomona aeruginosa (fenotipo mucoide) es la más típica, aunque la Burkholderia cepacea es la más grave y más determinante del Px (incluso contraindica trasplante de pulmón) por ser muy dificil de erradicar

La aspergilosis broncopulmonar alérgica.

Las bronquiectasias que se generan se colonizan por el Aspergillus fumigatum y dan la reacción alérgica. Se trata con corticoides inhalados porque es ALERGIA.

Se usa para hacer las secreciones respiratorias más líqiudas y que fluyan mejor. Es muy importante la fisioterapia respiratoria para que lo expulsen.

• Vitaminas ADEK

• Dieta hipercalórica (pierden mucho)

• Enzimas pancreáticas (creon) [cuidado a la colitis estenosante, no pasarnos de dosis]

La tos es PRODUCTIVA!

Las otras 3 sí ocurren

Positivo en Screenings + Positivo en Confirmaciones

Screnings:

• Clínica compatible

• Tripsina inmunorreactiva

Confirmación:

• Dx genético

• 2x Test sudor positivo (de elección!) [+ si >60mEq]

en campos superiores y medios.

Recordar que FQ está en AFITNESS

Test de Kamer (tripsina y quimotripsina baja en heces) [el clásico]

Elastasa fecal (elección para detectar insuficiencia y seguimiento)

Kaftrio (Iva+teza+elexa = triterapia de caftores)

SÍ! polipos y sinusitis

forma de enfermedad diseminada severa de inicio temprano, caracterizada por microabscesos y granulomas, es conocida como granulomatosis infantiséptica. Las bacterias abundantes pueden ser identificadas por Gram en una muestra de meconio.

Listeria monocytogenes

DEFINICION

Daño residual intestinal postGEA en un bebé

MEDIDAS TERAPEUTICAS:

• No quitar lact materna

• No introducir new alimentos

• Dieta equilibrada

• Quitar los zumos dé frutas (demasiados azucares)

• Si sospecamos sobrecrecimiento, se pueden dar formulas sin lactosa o hidrolizados para que se absorba rapido y no empiecen a metabolizar cosas los bichos

• AB o colestiramina si hay esteatorrea/malabsorcion de ac biliares

Hemosiderosis pulmonar

• Madre PLA1- y padre-niño PLA1+: paso de antiPLA1 de la madre al niño y lisis plaquetaria

• Si la madre es antiPLA1+ (y PLA1- logicamente) se dan inmunoglob iv desde el segundo trimestre hasta el parto a la madre y se hace cesárea

• Al niño recien nacido, si tiene <10 000 plaquetas, plaquetas maternas PLA- lavadas (esas no se destruiran) y inmunoglobulinas 3-4 días (pra que duren mas las plaquetas nuevas que haga el niño)

Médula ósea

• prematuros <36 semanas (32 según algunas fuentes)

• Cardiopatia congenita hemodinamicsmente significativa (y menores de 2 años)

• Displasia broncogenica

15d-3m: 30 g/dia (maximo)

3-4m: 20 g/dia

Luego se frena

Herni diafragmatica dx intrautero

Sale a los 1-3 dias, predominio eosinofilico, dura una semana

Hidronefrosis

• periventric: RN prematurisimo (no migracion), deja displejia espastica y cosas profundas

• Sub o epidural: por parto traumático, solo tto sintomatico (anticonvulsivanges etc)

• Intraparenquimatoso: hipoxia brusc (ej abruptio etc). Podemos hacerles hipotermia activa si son >36s y encefalopatia moderads grave. Dejan daño cortical (hemiplejia etc)

Si >12 la total (a expensas d indirecta) les ponemos a la lámpara para evitar kernicterus

Si era RH negativo no hacemos nada

Si era RH positivo, ponemos otra dosis de inmunoglobulinas 72 horas después del parto

Por qué hay trombosis de la vena renal del feto en diabetes mellitus gestacional

<8 años en niñas o <9 en niños

Elemento de desarrollo aislado

EDAD OSEA NORMAL (+-1)

Tipos:

Telarquia precoz

Mensrquia precoz

Pubarquianprecoz=adrenarquia

Huevos >4cm2 (tanner 3) en <9 años o tetina en <8 años

+

Incremento de la edad osea en Rx de Mano No dominante)

Analitica con hormonas lo confirma

Luego puede hber otros elementos (pubarquia etc) o no, lo imprescindible es lo previo

Recordar despistaje de McCuneAlveigt en casos de origen periférico (GnRH independiente)

Raquitismo!

lactante >10 %, niño >7 %

Recordar que los lactantes tienen un gran cantidad de agua y pueden permitirse perder un poco más