Lungenfibrose

• interstitielle Lungenparenchymerkrankungen sind heterogene Gruppen von Lungenerkrankungenm die alle durch Zunahme des Bindegewebes zu Lungenfibrose führen

• Leitsymptome: Belastungsdyspnoe und trockener Husten

• idiopathische interstitielle Pneumonie = IIP -> 50% der Fälle

  • heterogene Gruppe mit 7 verschiedenen Formen

  • wichtigste Subgruppe: idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)

Sekundäre:

• Autoimmunerkrankungen

  • Sarkoidose

  • systematischer Lupus erythematodes

  • rheumatoide Arhritis

• Inhalative Noxen

Medikamentös:

• Zytostatika: Bleomycin, Methotrexat, Bulsulfan

• Amiodaron, Penicillamin

• Infektionskrankheiten: Tuberculose

• Bronchioloalveoläres Karzinom

• Kardiovaskuläre Erkrankungen: Überwässerung durch Links-HI oder chronsiche NI

• Progrediente Belastungsdyspnoe

• Trockener Reizhusten

• Spät durch chronische Hypoxie -> Trommelschlägerfinger und Uhrglasnägel

• beidseitiges basales inspiratorisches Knisterrasseln (Sklerosiphonie)

• fortgeschrittene Lungenfibrose: Lautes “Korkenreiben”

• Zeichen der Restriktion: Hochstehendes Zwerchfell, plötzlicher Einatmungsstopp bei tiefer Inspiration

pO2 --

Retikuläre Zeichnungsvermehrung als Zeichen der Lungenfibrose

Irreguläre Verdickungen interlobulärer Septen, Waben und Bronchiektasen

Restriktive Ventilationsstörung

• Vitalkapazität - -

• Totale Lungenkapazität - -

• Intrathorakales Gasvolumen - -

• Residualvolumen - -

• Verlauf: FEV1 erniedrigt, Tiffenau-Index bleibt aber normal

• Diffusionskapazität - - durch Verlängerung der alveolokapillären Diffusionsstrecke -> sehr sensitiver Parameter

• nicht-medikamentöse Therapieoptionen ausschöpfen (Z.B. lungensport)

• leichter bis mittlerer Schweregrad: ggf. Pirfenidon

• bei Exazerbation: Glukokorticoide

• bei sekundärer interstitieller Lungenparenchymerkrankung:

  • Behandlung bekannter Ursachen

• Impfung gegen Influenza und Pneumokokken

• Rauchen aufgeben

• bei respiratorischer Partialinsuffizienz: O2-Langzeittherapie

• Ultima ratio: Lungentransplantation