Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

= chronisch fortschreitende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege

• führt im Verlauf über eine Sklerosierung zur Cholestase

• enge Assoziation mit CEDs

  • 75% der Pat. leiden an einer Colitis ulcerosa

Frühstadium:

• häufig asymptomatisch

Spätstadium:

• klinik einer Leberzirrhose (biliär) und Cholestase

  • Pruritus

  • Ikterus

• Portale Hypertension

• Leberversagen

Labor:

• Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (pANCA)

• Cholestaseparameter + (AP, yGT, Bilirubin)

• evtl. Transaminasen +

• im Spätstadium Bilirubin +

ERCP:

• multifokale Strikturen

• Perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten

• Antibiotische Cholangitis-Prophylaxe (z.B: Ciprofloxacin)

• bei Gallengangstenosen: ERCP mit Gangdilatation, ggf. Stenteinlage

• Terminal: Lebertransplantation