Epilepsie, Neurologie

• Ergebnis abnormer exzessiver Entladung von Neuronenverbädnen im Gehirn

• vorübergehende subjektive oder objektive Symptome des Bewusstseins, des Vegetativums und/oder der Motorik

• Erkrankung des Gehirns, die durch eine andauernde Prädisposition für epileptische Anfälle, also eine anhaltend erhöhte Anfallsbereitschaft des Gehirns gekennzeichnet ist

• rekurrierende, spontan auftretende Krampfanfälle

Anfall = unmittelbare Folgen einer akuten Schädigung

• Hypoxie, Ischämie

• Metabolisch

• Infektion

• Trauma

• bsp. fiebergebundener Krampfanfall

• benigne Säuglingsmyoklonien

  • im Schlaf, auch im Wachzustand möglich (BNS)

• Gastro-ösophagealer Reflux / Sandifer-Syndrom

  • abnormale Rumpfhaltung

• Synkopen

  • vaso-vagal, kardiogen, Affektkrämpfe

• TICs

• psychogene Anfälle

• Tagträume

1. Generalisierter Anfall

   • überschießende Aktivität zeitgleich über alle Hirngebiete

   • immer mit Bewusstseinsverlust

   • konvulsiv (atonisch, tonisch, klonisch, tonisch-klonisch)

   • nicht konvulsiv (Absencen)

2. Partieller (fokaler) Anfall

   • überschießende Aktivität nur in einer bestimmten Region des Gehirns

   • Aura? -> Lokalisation

   • einfach (Bewusstsein intakt)

   • komplex (Bewusstsein betroffen)

3. multiple Anfallsformen (fokale und generalisierte Symptome)

4. unklassifizierte Anfälle

= Unterformen der Epilepsie, die durch typische Epidemiologie, Symptomatik und diagnostische Befunde gekennzeichnet sind

• rein phänotypisch definiert

  • Alter

  • EEG-Befunde

  • typischer Verlauf

• Neonatal

• Säugling

  • West-Syndrom

• Kleinkind

  • Lennox-Gastaut Syndrom

• Schulkind

  • benigne Epilepsie mit zentrotemporalem Fokus

• Jugendliche

  • juvenile Myoklonusepilepsie

Anamnese:

• Analyse des Anfallsverlaufes, -zeitpunkte, Begleitsymptomatik

• Vorausgehende nicht-konvulsive oder nächtliche Anfälle

• Entwichlungsneurologische Defizite

• …

Klinik:

• Neurologischer Befund

• Hepatomegalie

• Augenhintergrund

Weitere Diagnostik:

• EEG (interiktal), Provokationsmethoden, Schlaf-EEG

• Bildgebung: MRT, CCT, Sono

• Labor

• Rezidivrisiko ca 40-50%

  • unauffällige neurologische Befunde 25%

  • auffällige Befunde 75%

• Rezidive meist in den ersten 6, max 24 Monaten nach Erstereignis

• ab dem 2. Anfallsereignis Rezidivrisiko bei 65%

  -> Start einer antikonvulsiven Therapie

• Infektgebunden

• Anfall bei Fieber

• Alter < 6 Jahre

• keine metabolischen Auslöser

• i.d.R. keine Vorgeschichte nicht-febriler Anfälle

• häufig: Inzidenz 2-4%

• i.d.R. generalisierter Krampfanfall

• selbstlimitierend

• kurze Dauer

• Alter des Kindes < 6 Monate oder > 6 Jahre

• Dauer des Anfalls > 15 Min

• Anfallssemiologie: fokales Anfallsgeschehen

• Anfallsrezidiv innerhalb 24 h

• Krampfunterbrechung falls nicht selbstlimitierend

  • Diazepam Rektiolen (auch Eltern)

  • Antikonvulsiva

    • Benzodiazepine: Diazepam, Lorazepam, Clonazepam

• Anschließend:

  • Anamnese

  • Aufklärung der Eltern über benignen Charakter

  • Befund!! Komplette Untersuchung, Fieberursache

• Beispiel einer “epileptischen Encephalopathie”

• Progressive Verschlechterung kognitiver, sensorischer und motorischer Funktionen

• hohe Frequenz klinischer Anfälle

• EEG auch inteiktal häufig hoch pathologisch

• Ansprechen auf Antikonvulsiva vielfach ungünstig

• Manifestationsalter 3.-8- LM

• 90% symptomatische Ätiologie

  • pränatal bedingte Entwicklungsstörungen 40%

  • peri/postnatale Ursachen 45%

• Entwicklungsstillstand, psychomentale Behinderung >90%

• Übergang in pharmako-refraktäre Epilepsien

• myoklonische Blitz- und Nickanfälle

• Tonische Beugekrämpfe (Salaam)

  • bilateral symmetrisch

• häufig in Clustern kurz nach Erwachen

• Entwicklungsstillstand/-regression

• Semiologie “einfacher Absencen” (typische Absencen")

• plötzliche Bewusstseinsstörung mit fehlender Reaktion auf Ansprache, meist Tätigkeitsunterbrechung, Amnesie

• Häufig spontanes Augenöffnen, Blickdeviation

• kein Tonusverlust

• Häufung bis zu mehr als 100 Anfälle/d

• kurze Dauer 4-10 sec (-30) mit abruptem Beginn/Ende

• i.d.R. gutes Ansprechen auf Antikonvulsiva

  • 80-90% anfallsfrei unter Monotherapie

• vernünftige Lebensführung

• z.T: Übergang in GTKA (gen. tonisch-klonische Anfälle) präpubertär

• meist Anfallsfreiheit; Beendigung medikamentöse Therapie um Pubertät

1. Fiebergebundener Krampfanfall

   • Gelegenheitsanfall

   • sehr häufig

   • keine Epilepsie im engeren Sinne

2. West Syndrom/BNS/infantile spasms

   • Epilepsie-Syndrom

   • Säuglingsalter

   • häufig ungünstige Prognose

3. Absence-Epilepsie

   • junges Schulalter

   • häufig

   • günstige Prognose