Hydrocephalus und Zerebralparese

• Mensch: Produktion im Plexus choroideus

• täglich 500-700 ml

• Gesamtvolumen Liquor:

  • Neugeborenes: 25 ml

  • Erwachsener 120-200 ml

• Druckgradient notwendig für eine ausreichende Resorption

= eine von der Norm abweichende Erweiterung der Liquor-Räume

1. Überproduktion des Liquors

   • Papillome des Plexus choroideus

2. Obstruktion des Abflusses (=Hydrozephalus occlusus)

   • intraventrikulärer Block

   • Extraventrikulärer Block

3. Hydrozephalus e vacuo (=Volumenabnahme des Gehirns)

4. Venöse Obstruktionen, geringe Resorptionsgradienten

   
   

• kongenitale Hirnfehlbildung

• kongenitaler Hydrocephalus

• Kleinhirnanteile kaudal ausgedehnt

• gehen über das Foramen magnum hinaus

• rostralen Anteile ragen in den Liquorkanal hinein

-> Obstruktiver Hydrocephalus

• kongenitale Hirnfehlbildung

• kongenitaler Hydrocephalus

• Hypoplasie Kleinhirn(wurm) und zystische Erweiterung 4. Ventrikel

• angeborene hernienartige Fehlbildung des Rückenmarks, der Rückenmarkshautund der Wirbelsäule, die durch einen mangelnden Verschluss des Neuralrohrs entsteht

  • Dysraphische Störungen

• häufig mit Arnold-Chiari Malformation

  
  

links: Hydrocephalus internus rechts: unauffällig

Hydrocephalus externus

• nicht durch Druck oder Obstruktion

• Gehirngewebe ist destruiert

Langsame Entwicklung:

• Entwicklungsretardierung

• Trinkschwäche/Gedeihstörung

• Auffälliges Kopfumfangswachstum

• Gespannte Fontanelle

• Neurologische Symptome

Akut:

• Vigilanzstörung

• Erbrechen

• Gespannte Fontanelle

• Kopfschmerzen

• Krampfanfälle

• Stellung der Augen

• Kopfumfangsmessung

• Bildgebung

• Augenärztliche Untersuchung (Stauungspapille?)

• ggf. Liquordruckmessung und Liquordiagnostik

CAVE: Fehlen einer Stauungspapille oder nicht erweiterte Liquorräume in der Bildgebung schließen Hirndruck nicht aus!!

1. Externe Liquorableitungen

2. Interne Liquorableitungen

   • VP-Shunt (Ventrikulo-Peritoneal)

   • VA-Shunt (Ventrikulo-Atrial)

3. operative Ventrikulozisternostomie

   • endoskopisch

   • Eröffnung des Bodens des 3. Ventrikels

   • Verbindug innere und äußere Liquorräume

= Bewegungs- und Haltungsstörung des motorischen Systems

• aufgrund einer nicht voranschreitenden Läsion des unreifen Gehirn

• i.d.R. prä- oder perinatal erworben

• Perzeptions- und Sensibilitätsstörungen

• Störungen der kognitiven Entwicklung

• Störungen der Kommunikation

• Verhaltensstörungen (z.B. autistische Verhaltensweisen)

• Epilepsien

• Fehlstellungen des Skeletts

1. spastische CP >80%

   • bilateral

   • unilateral

2. dyskinetische/athetotische CP 7-15%

3. ataktische CP

4. hyptone CP

5. gemischte Formen

-> Typ der CP in der Regel erst ab dem 3.-4- Lebensjahr sicer einzuordnen

• gesteigerter Muskeltonus

• MER gesteigert

• positive Pyramidenbahnzeichen

• typische Haltungs und Bewegungsmuster

• Spitzfuß

• Innenrotation und Adduktion der Hüfte

• Pronation und Flexion des Unterarms

• Entwicklung von Kontrakturen

• anhaltende Muskelkontraktionen mit ausfahrenden Bewegungsabläufen

• abnorme Stellungen

• unkoordinierte, hyperkinetische, überschießende Bewegunsstörung

• Muskeltonus i.d.R: normal oder niedrig

• Dysmetrie

• Intentionstremor obere Extremität

• Gang- und Standataxie untere Extrmität und Rumpf

Pränatale Faktoren:

• Frühgeburtlichkeit

• feto-fetales Transfusions-Syndrom bei Zwillingen

• Plazentainsuffizienz

• konnatale und mütterliche Infektionen

• Hirnblutung

• Infarkt

Perinatale Faktoren:

• Amnionitis

• Plazentablutung

• NG-Meningitis

• Kernikterus

Post-neonatale Faktoren:

• Meningo-Enzephalitis

• Trauma

• Hypoxie-Ischämie

  
  

• Muskeltonus: Hypotonie, Fausten, Opisthotonus

• Asymmetrie: MER, Tonus, Sprungbereitschaft

• MER: Kloni

• persistierende NG-Reflexe

• v.a. perinatale Faktoren

• beinbetont

• gesteigerter Muskeltonus der unteren Extremität

• 1. postnatales Trimeon häufog muskuläre Hypotonie

• 2. Trimeon häufig Dystonien

• spastische Zeichen ab dem 9. LM

• Epilepsien nicht selten (z.B: West-Syndrom)

• 20-50% entwickeln eine geistiege Beeinträchtigung

• perinatale Insulte der A cerebri media

• Migrationsdefekte

• subkortikale Läsionen

• Muskelschwäche v.a. distal

• arm- oder beinbetont

• > 50% erreichen fast normales Gehen

• geistige Beeinträchtigung deutlich seltener

• bei Läsion links spätere Sprachentwicklung

• dyskinetisch: häufig hypoxisch-ischämische Läsionen Thalamus und Basalganglien

• athtotisch: Kernikterus nach Hyperbilirubinämie

• dyskinetische generalisierte Bewegunsstörungen

• erhöhte Erregeung

• schwere Beeintächtigung der motorischen Fähigkeiten

• kognitive Funktion häufig gut

• Ätiologie häufig unklar

• Symptomatik sehr variabel

• Rumpfataxie und gestörte Balance

• Tremor

• 2/3 kognitive Störungen / geistige Beeinträchtigung

• Sehstörungen 50%

• Diagnose primär klinisch

• 85% haben im MRI eine darstellbare Pathologie

DD:

• progressive ZNS-Erkrankung (degenerativ)

• Dopa-responsive Dystonie Segawa (diagnostische Gabe von L-Dopa)

• Syndrome wie Prader-Willi Syndrom

• Leukodystrophien

• Förderung der motorischen Entwicklung und Verhinderung von Skelettderformitäten

• Förderung der perzeptiven und sensorischen Entwicklung

• Förderung der sozialen und kommunikativen Entwicklung

• Förderung der geistigen Entwicklung

• Behandlung einer Epilepsie

Erreichen von Eigenständigkeit und Teilhabe an der Gesellschaft (Inklusion)

• Genese typisch prä- bzw perinatal

• nicht voranschreitend

• Motorisches System steht im Vordergrund

• zahlreiche Komorbiditäten

• Spastische >> dystone oder ataktische Form

  • spastische Diplegie > Hemiplegie > Tetraplegie

• multidisziplinäre Therapie