PT Pädiatrie Klausur 2

• Spina Bifida occulta (versteckt)

• SPina Bifida aperta (offen)

  • Meningocele: es sind Teile der Rückenmarkshäute in der Wölbung enthalten

  • Myelomeningocele: Wenn auch Teile der Rückenmarks austreten (MMC)

  • Myeloschisis: Hier liegen die Nerven ohne bindegewebigen Schutz frei

• in der Schwangerschaft Fohlsäure zur Vorbeugung

  
  

• Subduralhämatom: entsteht durch das Zerreißen von Venen —> Blutung in den Subduralraum (zwischen Dura mater und Arachnoidea). Dieser ist sehr eng. Daher und weil es sich um eine venöse Blutung handelt, ist es typisch, daß nach dem Trauma ein "freies Intervall " auftritt. Erst nach Stunden oder Tagen, wenn die Blutung entsprechend Raum eingenommen hat, kommt es zur Bewußtseinstrübung durch Hirndruckerhöhung —> OP, Ausräumen des Hämatoms

s

a

• Motorische Entwicklung fördern, soweit möglich, wo nicht möglich alternativen schaffen

• Prophylaxen abdecken

• Schmerzfreiheit erhalten/erreichen

• Tonusregulation

• Erhalt der Lungenfunktion

• Eltern anleiten

1. Bobath -> funktionelle Übungen

2. Vojta -> statische Übungen mit festgelegten Asten, Gelenkstellungen und Vorgehen

1. Felice Affolter ->taktil-kinesthetische Wahrnehmung im Mittelpunkt der Behandlung von Patienten mit schweren Schädigungen des ZNS

   1. Durch gezieltes führen des Körpers bei ADL´s-> Patient spürt, fühlt und lernt dadurch

   2. Führen: andere Personen (Therapeut) führt mit Körper, Händen des Patienten Handlung/Tätigkeiten so aus, dass zwichen Patient & UMwelt Beziehung hergestellt wird

2. Prääfolter nach Bouachaba -> Druckreize an den Extremitäten, dabei wird Tempo und Druck variiert —>Vor allem um die Gelenke —>Patient berührt sich selber —>Schulung der Eigenwahrnehmung

   1. Verbessert mit Weckreizen die Bewusstseinslage von Patienten mit schwersten zerebralen Schädigungen in der Frühphase & Patienten, die ihrer Krankheit zum Opfer fallen

   2. Wahrnehmung wird durch langsame, strumpfförmige Druckreize an den Extremitäten stimuliert

   3. Tempo sowie Druck werden varierrt, v.a. im Bereich um die Gelenke herum

   4. auch wenn Patienten bewusstlos oder stark hypoton sind werden sie hingestellt, gut gesichert im Stehbett um Wachheit hervorzurufen

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• Auffälig ist eine verzögerte Entwicklung

  • Zwar haben sie ein normales Bewegungsrepertoire, jedoch keinen Bewegungsplan

• Zuerst sind sie hypoton/ bewegungsarm, wirken zufrieden und gelten als "pVegeleichte" Babys, 90% sind mental reduziert. Im 3./4. Trimenon tritt dann beginnendes Rumpfzittern, v.a. in den Lagereaktionen, auf.

• Abgehackte Sprache

• Sitzen & stehen erlernbar, jedoch die Bewegungsübergänge nicht

• Permanente Bewegung im Sitzen oder im Stand

• Im Gegensatz zu Kindern mit Dyskinesie sind Ataxie-Kinder symmetrisch, zur Mitte orientiert.

• Das Kind steht nicht alleine, es hält sich fest

• Der KSP ist nicht im Lot

• Breite Basis, tiefer KSP, wenig Bewegungsvariation

• auf- & absteigende Hinterstränge der Kleinhirnbahnen

= progrediente Degeneration der (auf- und absteigenden) Hinterstränge der Kleinhirnbahnen mit Hohlfußentwicklung, Diabetes und Cardiomyopathie

• häufigste vererbte Ataxieform. Die Krankheit manifestiert sich vor dem 25. Lebensjahr. Ca. in den 30-ern Verlust der Gehfähigkeit, es besteht aufgrund der Cardiomyopathie das Risiko des Herzversagens. Etwa die Hälfte aller Ataxie- Patienten haben die Friedreich-Ataxie.

Symptome

• Hohlfuß mit Hammerzehe, Skoliose

• Verlust der Tiefensensibilität

• Kleinhirnzeichen (Ataxie, Dysmetrie, skandierende Sprache, Dysarthrie, Intentionstremor, Romberg und Unterberger positiv)

• ausschließlich x-chromosomal gonosomal (vom Vater) vererben (Gonaden = Hoden) an die Tochter (Jungen bekommen bekanntlich das Y vom Vater)

• Die Krankheit ist zur Zeit nur bei Mädchen beschrieben. Die Genmutation erfolgt erst in den Gonaden Þ die Eltern sind selber nicht erkrankt, ihre Gene weisen in der Regel keine Mutation auf. Seit 1999 gibt es einen Gentest.

• Die Mädchen entwickeln sich zunächst ganz normal. Dann jedoch, zwischen dem 7. und dem 18. Lebensmonat steht die Entwicklung vorübergehend still, danach verlieren sie Fähigkeiten ganz oder teilweise wieder, vor allem das Sprechen und den Gebrauch der Hände. Viele können noch einige Worte sprechen und verstehen einfache Anweisungen. Sie haben eine normale Lebenserwartung, etwa 70% werden älter als 40 Jahre.

• ausschließlich x-chromosomal gonosomal (vom Vater) vererben (Gonaden = Hoden) an die Tochter (Jungen bekommen bekanntlich das Y vom Vater)

• Die Krankheit ist zur Zeit nur bei Mädchen beschrieben. Die Genmutation erfolgt erst in den Gonaden Þ die Eltern sind selber nicht erkrankt, ihre Gene weisen in der Regel keine Mutation auf. Seit 1999 gibt es einen Gentest.

1. Coup Contre Coup Verletzung= Stoß-Gegenstoß-Stoß

• Kupfer (wird in Leber gespeichert)

• Es handelt sich um einen Gendefekt, die Funktion eines Membrantransportproteins für Kupferionen ist gestört —> Kupfer kann nicht ausgeschieden werden —> führt zur Leberzirrhose —> Außerdem gelangen sie von der Leber aus in das Gehirn, die Nieren und die Hornhaut der Augen.

• Sandalenfurche

• Zunge dicker als gewöhnlich

• Vierfingerfurche

• kleinwüchsig, dicklich

• Muskelhypotonus

• Herzfehler

• Darmverschluß oder -verengung

• infektanfällig durch enge Atemwege

• häufig schwerhörig

• geistige Retardierung (IQ <80)

• spontane Genmutation (95% der Fälle), so genannte „freie Trisomie 21“

• Alter der Mutter (25 Jahre: < 0,1%, 35 Jahre: 0,3%, 40 Jahre: 1%, 48 Jahre: 9% Wahrscheinlichkeit)

• genetische Disposition

• Pseudotoxoplasmose-Syndrom

• Toxoplasmose: befällt Katzen, diese scheiden Eier aus  befällt andere Wirte, auch Menschen, kann zu schweren Mißbildungen am Embryo führen.

• ehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Enzephalopathie, rasch fortschreitend (25% sterben im ersten LJ), mit unspeziFschen klinischen Zeichen im ersten Lebensjahr:

• Durch das fehlerhafte Gen können fehlerhafte RNA-Proteine nicht mehr abgebaut werden —> Zellen sterben ab —> Immunabwehrreaktion —> Entzündung, obwohl kein Grund dafür vorliegt. Durch die andauernde Mehrarbeit vergrößert sich die Milz (= Splenomegalie). Hervorgerufen durch diese Störung des Immunsystems führt das zu einer entzündlich bedingten Leukodystrophie —> Myelinscheiden gehen unter —> Nerven ebenso.

  
  

• Ventrikelseptum-Defekt

  -> pulmonaler Hochdruck mit Gefahr der Gefäßschädigung

  -> Herzscheidewand fehlt

  -> 20-25% der Fälle

• Stimmungsverschlechterung

• Lippen werden blau, Gesicht blass

• vermehrtes Schwitzen mit kalten, marmorierten Extremitäten

• Tachypnoe, Dyspnoe

• Tachykardie, Bradykradie

• plötzlicher RR-Anstieg/-Abfall

• Prophylaxen abdecken (PP, TP)

• Mobilisation, vorsichtig & nach Arztanweisung

• dem Kind Grenze, aber auch Möglichkeiten aufzeigen, es soll seine Belastbarkeit einschätzen lernen

• sensomotorische Defizite verringern, soweit es das Kind schafft

• ideal: Inhalation vor Behandlung

• Thrombosen

• Pleuraerguss: evtl. Punktion/Saugdrainage nötig

• pulmonale Infektionen

• wenn Kinder

  • Schwindel,

  • Schwäche

  • &/oder zitternde Hände haben

• schnell Apfelsaft, Traubenzucker, Cola oder ähnliches geben

• danach eine kleine Mahlzeit (Brot, Obst oder ähnliches) anbieten, um Zuckerspiegel zu stabilisieren

• zuerst Notarzt verständigen

• stabile SL

• kein Essen/Getränke einflößen -> Erstickungsgefahr

• handelt sich um seltende lysosomale Speicherkrankheit

• Durch fehlendes/in zu geringer Menge vorliegendes Stoffwechselenzym lagern sich Glykosaminoglukane (=Polysaccaride = Vielfachzucker) in Lysosomen der Zellen ab.

• Die Folgen sind Zellschäden und Funktionseinschränkungen in Organen. Die Glykane sind im Urin nachweisbar. Eine von 29.000 Geburten bringt ein MPS-Kind hervor.

• Morbus Hurler/Scheie (MPS I)

• Morbus Hunter (MPS II)

• Morbus Sanfilippo (MPS III)

• Morbus Morquio (MPS IV)

• Morbus Maroteaux-Lamy (MPS VI)

• Morbus Sly (MPS VII)

• inhalieren

• die autogene Drainage durchführen

• ihr Sekret ansehen und bei einem positiven Befund den Arzt aufsuchen

• Sekretlösung

• Erziehung der Patienten zur Bewegungsfreude

• Thoraxmobilisation

• Steigerung der Ausdauer

• Atemtechniken

• Anleiten der Eltern bzw. der Pflege

• Rauchen aufgeben

• Asthmaschulung

• Gymnastik

• Allergene vermeiden

• Atemtherapie

• Gewicht normalisieren

• Medis umstellen

  
  

• = anfallsartiges Auftreten von Atemnot durch eine Atemwegsobstruktion aufgrund von Hyperreaktivität des Bronchialsystems

• Blutvergiftung

• Pleuraerguß

• Schädigung des Lungengewebes wie Bronchiektasen, Lungenfibrose

• Lungenversagen

• Es kommt zu schlaffen Paresen

• in der Folge zu Muskelatrophie (da die Impulse durch den Nerv nicht

  mehr ankommen können)

• fortschreitende Muskelschwäche führt zu zunehmenden Kontrakturen bis zur Immobilität

• mit Sprech- & Schluckstörungen

• sowie Ateminsuffizienz

• Muskelschwäche -> Muskelhypotonie

• Muskelzittern

• schlaffe Paresen

• Abschwächung/völliges Fehlen Muskeleigenreflexe

• veränderte Muskeltrophik

• regelmäßige morgendliche Kopfschmerzen (bedingt durch Schlafapnoe)

• vermehrte Tagesmüdigkeit

• rasches Nachlassen körperlicher Belastbarkeit

• Konzentrationsstörungen

• Typ 1a = Werdnig-Hoffmann

• meisten Kinder sterben in den ersten beiden Lebensjahren an Ateminsuffizienz

• Aufstehen fällt ihnen schwer, meist tun sie dies über Seite & stützen sich am eigenen Körper ab

• durch das hohe cardiale Risiko, welches zu einer Pneumonie oder Herzversagen führen kann

• kräftigt Lungen

• tut gut

• Bewegungen werden durch Schwerelosigkeit zugelassen, zu denen Kinder an Land oft nicht mehr in der Lage zu sind

• Milchprodukte

• Weißmehlprodukte

• Zucker

• Vorbild sein

• nach dem Essen und genießen

• NICHT zum ruhigstellen nutzen oder zum trösten

• lesen in RL auf Boden/Teppich

• spielen in BL auf Spielteppich

• spielen in SL auf Spielteppich

• Hausaufgaben an höhenverstellbaren Tisch im Stehen machen

• während dem Lernen umherlaufen (z.B. um Tisch herum)

• Schulen des pädagogischen Personals

• Aufklären der Eltern

• Kindgerechte Anatomie erklären

• Bewegungsfreude vermitteln

• Schulen der Körperwahrnehmung

• Alltagsbewegungen rückenschonend erlernen