pädi

0,5-1% in SS

80% transient

• Uretropelvine stenose 39%

• Vesikouretrale

• megauretrr

Ist strecke e erweitert

Embryo: ab woche 37kraniale und kaudale okklusion, dann 38.-39. Woche rekanalisierung

Kurzzeitige Trennung von ureter und blase durch chwall’sche membran

Problem bei rekanalisierung

Jungs : mädchen 2:1

Links >rechts (10-40%bds)

Dd mit oder ohne Megaureter

Einteilung nach Nierenstauung sonografisch

Knackpunkt zw grad 2&3

Da ab grad 3 die kelche erweitert sind und dies besorgnis erregt

Op nur bei dekompensiertem Harnstau

MAG3 szintigraphie zeigt dann stauungskurve

NBP nach Andeys?

Resektion der stenose und aufnaht des ureter

10-20% nierenbeckenspreizung

Entweder verschlankung oder …,

1:8000

Nur bei jungs da mädchen tuben habrn

Aufstau von subvesikal ins nierenbecken

Membran in der pars prostatica urethrae

Schlechte lungenentwicklung durch oligohydramnion

Azinti: MCU: weinkelch

Thx: suprapubische ableitung

Ureter zu steil in blasenwand, kommt nicht zum verschluss bei blasenfüllung= hochdrücken von urin

Problem: rezidivierende Zystitis bis nephritis

Bei hichgradigen reflux risiko für gewebsdysplasie

Keine risikosenkung durch beseitigung !!

Risikoerhöhung durch Infektionen!

MCU ballon sichtbar

Thx: reinfektionsprophylaxe

Antirefluxplastik

Deflux-Unterspritzung (schlechte ergebnisse, hoffnung auf selbstständige verwachsung)

Einteilung: in 5 stadien

Rotisvh

• proteinurie >1g

• Hyperalbuminämie

• Generalisierte ödeme

• Hyperchesterinämie

Primär

• steroidsensibel= >90% (MCD)

• Resistent <10% (fokal segemntale gs)

Sekundär

• amyloid….

Thx

Vesuch mit predni 60mg/qm in 2 ED über 4wochen

Cave alter unter 1 über 10 jahre, makrohämaturie, hypertonie oder niereninsuffizienz

• erfolgreich = mCD

• Nicht erfolgreich (meist trotzdem MCD) membranöse glomerulonephritis, FSGS…

Histo

• verschmolzene podozytenfortsätze im EM

Häufig entsickelt pat chronische niereninsuffizienz!!!

Steroidresistent

Kontrolle elektrolythaushalt (kalium)

Flüssigkeitsbilanz

Bei vital bedrohlichen ödemen, perikard erguss aszites, lungenödem = albumingabe + diuretikatherapie (furosemid)

Predni thx wieder 4woche 60mg 2ED

Bei persistenz proteinurie: weitere 2 Wochen predni 40mg für 6woxhen dann ausschleichen

Bei häufigen rezidiven = nierenbiopsie, aber meist selten

Mikrohämaturie zt makrohämaturie

Proteinurie <1g

Art, hypertonus

Einschränkung der glomerulären….

Klassifikation:

Fließende übergänge, alut und chronisch

Einteilung nach klinischem zeichen, pathologie und äthiologie

Häufigste nephritische GN

Akut

Diffus proliferativ

Autoimmunologisch getriggert postimfektiös

Selbstlimitierend

4-6wochen

2 häufigste itis

IgA ablagerungen

Nicht wegdrückbare petichale purpura auf streckseite der beine 100%

Fieber 75%

Glomerulonephritis 40% (kann bis zu 2 jahre nach der purpura auftreten! Gute domu wichtig!!!)

Leukozytoklastische vaskulitis

Pathogenese

Mesangioproliferative GN mit IgA ablagerung

Isolierteery-urie > NiS> NS

Nur 5% entwickeln chronische gn

Steroide nicht indiziert

Eine der Häufigste erkr des kindesalters

Nach 1. LMonat hauptsächlich mädchen

Nierenbecken plus nierenparenchym

Bakterielle Ursache aus darm

Fieber schüttelfrost harmdrang, dysurie flankenschmerz

Dd: Zystitis nur harndrang und dysurie

Akut sepsis und perinephritischer abszess

komplikation: narbenbdung, rezidive selten schrumpfnuere und chron. Niereninsuffizienz

Risikofaktoren:

Jung, ….

Urindiagnostik mittelstrahl (wenn kind alt genug)

Beuteluri. Bei säugling und kleinkind, aber nur zum ausschluss nicht zur MiBi geeignet

Dafür braucht man suprapubische blasenpunktion oder katheterurin (beides invasiv je nach mädchen oder junge)

Pathologisch: 100000bakt/ml im mittelstrahl

10000-1000 im katheterurin

Beweisend erst durch kultur

Leukozytose, linksverschiebung und hohes CRP

Immer sono

Sofort AB, nicht kultur abwarten

Bei säuglingen zweigleisig: aminoglykosid + breitband penicillin

Ältere kinder chepalosporin oder amoxycillin-clavulan

Zystitis

Orale thx: gyrasehemmer, …..

Cave der nomenklatur:

multitystische niere: Sporadische fehlbildung: einseitiger funktionsverlust, aber andere seite komplett io

Polyzystische niere= genetischer erkrankung, bds, irgendwann funktionsverlust

Klinik bei polyz: hypertonus, proteinurie, niereninsuffizienz, verdrängungssymptom durvh nierengröße

Bei konsequenter sympt. Thx nur herauszögerung derniereninsuffizienz möglich

Arpkd= autosomal rezessiv

Adpkd = dominant

Tsc =tuberöse sklerosekomplex (harmatin, tuberin, chromosom 9/16)

Nephronophtise = markschwammniere sehr selten (chromosom 2)

Entstehen durch zilienerkrankungen(ziliopathie) durch ungerichteten ziliensvhlag bilden sich zysten

Fragmentozyten im peripheren blutausstrich

Hoher RR, blässe

Oligoanurie, makrohämaturie, kratinin und harnstoff erhöht, erbrechen

Dialyse besonders bei klassischem HUS ist die erkr nicht aufhaltbar

Stuhluntersuchung:

E coli (ehec) mit shiga like toxin

• 2011 gab es eine kleine epidemi bei erwachsenen durch O104:H4 durch sprossen

Häufigste ursache für akutes nierenversagen im kindesalter

Pathophysio: endothelschäden, disseminierte intravasale gerinungsstörung

Mikrothrombosierung der kleinsten gefäße in ZNS und glomeruli (zerebraler verlauf ist prognostisch sehr ungünstig)

Thrombotische mikroangiopathie

Veruach toxin mit plasmapherese zu entfernen-schlechte wirksamkeit

75% reversible nierenveränderung

<10% nierenversagen irreversibel<5% tod - intrakrane blutung, krampfanfall , kardioreapiratorischer arres

Atypisches HUS

• ist unkontrollierte aktivierung des Komplementsystems durch Infekt

• Antikörper gegen faktor H oder I im Komplimentsystem

• Oder komplementmutation

• Mikrothromboangiopathie

Thx durch komplementinhibition (ecolizumab)