Knochenstoffwechsel und Skeletterkrankungen

• langer Röhrenknochen bei kindern:

  • Kortikalis (feste und kompakte Schicht)

  • Trabekel (im Inneren, spongiöses Geflecht, hier Calciumspeicher)

  • Wachstumsfugen für das Längenwachstum des Knochens

1. Osteoidsynthese

   • Osteoblasten produzieren Osteoid/Kollagen -> neu synthetisierte Knochenmatrix

Probleme:

• Geringe Stimulation der Osteoblasten

• Defekte Synthese von den Osteoblasten

  -> Klinischer Verlauf der Osteoporose

• aus dem Blutkreislauf wird Calcium und Phosphat extrahiert und in das Osteoid eingebaut

• Osteoid + Mineralien = fester und stabiler Knochen

Probleme:

• Störungen des Calcium und Phosphatstoffwechsels

  -> Rachitis (im Kinder und Jugendalter)

  -> Osteomalazie (Erwachsene, nach Verschluss der Wachstumsfugen)

• Osteoklasten halten sich mit den Osteblasten im Gleichgewicht

• Rund-Erneuerung des Skelettsystems

Problem: kein Gleichgewicht mehr

• Inaktivität

• Hormonstörungen

• Muskelerkrankungen

• Intoxikation

• Chronsiche Erkrankungen

-> Klinischer Verlauf der Osteoporose (stärkere Osteoklastenaktivität)

ca 1 g/Tag

• erhöhter Bedarf in der Pubertät beim Wachstumsschub

• Milchprodukte

• Brokkoli, Grünkohl. Fenchel, Lauch

  
  

  -> damit Calcium aus dem Darm aufgenommen werden kann und den Knochen zur Verfügung steht, muss ausreichend Vitamin D vorhanden sein

• wird im wesentlichen über die UV-Strahlung auf die Haut in der Haut in seiner aktiven Form hergestellt

Funktionen:

• Einfluss auf die Skelettwirkung

Zufuhrempfehlungen:

• Säuginge und alte Menschen Substitution in den sonnenarmen Monaten

• Säuglinge 10 µg/Tag

• Kinder und Erwachsene 5µg/Tag

• alleine über Nahrung ist ausreichende Versorgung von Vit D nicht möglich!!

• wenn wegen Vit-D-Mangel zu wenig Calcium aus der Nahrung resorbiert wird, steigt das PTH an

  • mobilisiert Calcium aus dem Knochen

• je mehr sich Kinder bewegen, umso mehr arbeiten die Muskeln

• Osteblasten passen die Knochen an die eingehenden Kräfte an

  • Muskelkräfte “ziehen” an den Knochen

Osteoblasten:

• sitzen außen, bauen den Knochen von außen auf -> Appositionelles Knochenwachstum, Kortiklais wird dicker

Osteoklasten:

• sitzen innen

• bauen die Kortikalis von innen ab, der Umfang den Knochens bleibt also gleich, obwohl die Kortikalis dünner wird

für den Aufbau vom Skelettsystem sind die maximal Kräfte entscheident

-> sonst wäre Ausdauer vorzuziehen

-> Osteoporose

• Knochenbälkchen fehlen

• zu wenig Kochensubstanz ist vorhanden

Therapie:

• Anregung der Osteoblasten, knochensubstanz aufzubauen

• Mineralisierung bringt nichts, das bestehende Knochengewebe ist mineralisiert

  -> zugeführtes Calcium könnte nirgends binden

-> Rachitis

• große Mengen an Osteoid, welches nicht mineralisiert ist

• deutliche Trabekluläre Strukturen, versucht zu formen

Therapie:

• Mineralisierung durch Gabe von hochdosiertem Vit. D und Calcium

—> Mineralisierungsstörung, bei der nicht ausreichend Material zur Knochenherstellung zur Verfügung steht

Symptome:

• Auftreibungen im Bereich der Wachstumsfugen

  • O-Beine

  • Auftreibungen an der Knochen-Knorpel-Grenze an den Rippen -> Rachitischer Rosenkranz

Labor:

auch: Glasknochen oder Matrixsynthesestörung

• durch genetische Störung

• Kollagensynthesestörung

  • Osteoblasten können nicht genügend Kollagen herstellen

Symptome:

• reduzierte Stabilität des Skelettsystems

  • Verbiegungen der langen Röhrenknochen

  • Erhöhte Frakturanfälligkeit

• Muskulatur ist auch betroffen (Kollagen auch Bestandteil von BG und Muskulatur)

  • Schwäche der Rückenmuskulaur -> Skoliose

  • Deformierung von Wirbelkörpern

Diagnostik:

• pränatale Diagnostik schwierig!

  • keine Aussagen über Verlauf und Schweregrad

Therapie:

• Medikamentös

  • Infusionen mit Bisphosphonaten -> Apoptose der Osteoklasten

• Orthopädie

  • bei Deformierungen der Knochen OP erforderlich

    • Teleskopnagel jenseits von den Wachstumsfugen verankert, kann sich bei Wachstum des Knochens in ide Länge ziehen

• Physiotherapie

• Entwicklung der Muskulatur ist entscheidend für den Aufbau der Knochenfestigkeit

• Calcium und Vit D sind essentielle Co-Faktoren zum Knochenaufbau

• Ca-Mangel verursacht eine Rachitis, keine Osteoporose

• Osteogenesis imperfecta ist eine primäre Osteoporose, keine Mineralisierungsstörung

• Therapie der Wahl bei Rachitis sind Calcium und Vit D

• Therapie der Osteogenesis imperfecta umfasst Biphosphonate, Physiotherapie udn Orthopädische Maßnahmen