Pubertät

Körperlänge:

• im Liegen gemessen

• bei Säugligen

• am besten mit zwei Menschen

  
  

Körperhöhe:

• im Stehen gemessen

  
  

• liegt diese 6 Monate lang < 25 Perzentile

—> weitere Abklärung

• Auch bei vorliegender Körperhöhe innerhalb der 3.-97. P

1. Stoffwechsel Katabolie

2. Stress

3. Hormone allgemein

4. Chronische Erkrankungen

• Körperlänge unter der 3. Perzentile gesunder Kinder

  —> 3% der gesunden Kinder haben eine Körperlänge unter der 3. Perzentile

• nicht automatisch mit Pathologie verbunden

• Elterngrößen?

• Familiäre Zielgröße?

• Normvariante?

  • (Größer Vater + Größe Mutter) : 2

    + 6,5 cm Jungen

    - 6,5 cm Mädchen

• führt im Verlauf zu einer Kleinwüchsigkeit

Skelettdysplasien

• reduziertes Wachstum im Bereich der Extremitäten bei realtiv normaler Rumpflänge

• früher genannt als “Lilliputaner”

• Körperlänge > 97. Perzentile

• Bindegewebserkrankung mit defekter Mikrofibrillen-Synthese

• Pathologien verschiedener Organsysteme

• Dysproportionierung zu gunsten der Arme

• Hyperelastizität der Gelenke

• Fehlbildungen von Herz und Aorta (Aneurysmen und Dissektionen)

  
  

Strukturen, die an der Pubertät beteiligt sind:

• Hypothalamus

• Hypophyse

• Endorgane

-> “Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse”

• parallel Entwicklung der Zona reticularis in der Nebennierenrinde

• Ursache für Beginn letztlich unbekannt

• Beginn abhängig von physiologischem Alter, nicht chronologisches Alter

• mit Beginn Veränderungen der Stimulierbarkeit von LH und FSH durch Releasinghormon

nach Tanner

B -> Brustentwicklung

P -> Pubesbehaarung

G -> Genitalentwicklung

• Röntgen der linken Hand

• Sono Genitale oder Nebenniere

• Craniales MRT

• Hypophysendiagnostik (LH, FSH)

• Periphere Hormone (Östradiol, Testosteron)

• Chromosomen (Karyotyp), Molekulargenetik

Vorzeitige Pubertätszeichen = Pubertas präcox

1. Pubertas präcox vera

   • Hypothalamus/Hypophysenbedingt

2. periphere Pubertas präcox

   • Hoden, Ovarbedingt

• Gonadotropin abhängig

  • HCG sezernierende Tumoren

  • LH-produzierende Hypophysentumoren

• Gonadotropin-unabhängig (peripher)

  • z.B: Gonadentumor

• idiopathisch

• Raumforderungen /. Entzündungen im Gehirn

• Stoffwechselerkrankungen

  • Adreno-Genitales Syndrom

  • McCune Albright Syndrom

= Pubertas tarda

• meist konstitutionelle Verzögerung von Wachstum und Entwicklung

• idiopathisch

• chronische Erkrankungen (z.B. Zöliakie, zystische Fibrose)

Primär:

• keine Funktion Hoden/Ovar

Sekundär:

• Hypophysäre Störung

• fehlende Gonadotropine aus der Hypophyse

Tertiär:

• Hypothalamische Störung

• fehlende GnRH Stimulation aus Hypothalamus

• Chromosomenstörung X0

• Kleinwuchs

• tiefer, inverser Haaransatz

• weiter Mamillenabstand bei hypoplastischerm Thorax

• Aorten Isthmus Stenose

• fehlende sekundäre Geschlechtsmerkmale

• Primäre Amenorrhoe, Infertilität

• Chromosomenstörung XXY

• phänotypisch männlich

• Hochwuchs

• leichte Dysproprotionierung mit langen Extremitäten

• hoden und Penis klein

• wenig Behaarung

• Gynäkomastie

• Fertilitätsstörungen

bei Pubertätsstörungen zumindest passager häufig Kleinwuchs oder Hochwuchs

Pubertät = hohe Wachstumsgeschwindigkeit

• häufig konstitutionelle Verzögerung von Wachstum und Entwicklung (KEV)