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MIR

MIR II

LC
von Laia C.

¿Qué conducto deposita sangre en la VCI en durante la etapa fetal?

Conducto de Arancio

Tipos de enfermedad trofoblástica gestacional

  1. Mola hidatiforme (+frecuente): parcial o total

    • 80% regresan espontáneamente; 15% evolucionan a tumor trofoblástico; 5% a forma metastásica

  2. Tumor trofoblástico / Enfermedad trofoblástica persistente

  3. Enfermedad trofoblástica metastásica


Lugar más frecuente de metástasis de enfermedad trofoblástica metastásica

Pulmón

¿Cuándo estudiar una fosita pilonidal?

  • Fositas profundas

  • Fositas > 2,5cm del borde anal

  • Asociadas a otro marcador cutáneo (mechón de pelo)

¿Cuándo se considera patológico un craneotabes?

  • Localizados en lóbulo occipital

  • Persistente

  • Asociado a otras malformaciones óseas o Sd Down

SOPLOS EN EL RN

< 24h: valorar cierre del ductus arterioso mediante pulsioximetría

> 24h: ecocardiograma

REFLEJOS EN EL RN

En general todos desparecen en torno al 4-6 mes de vida a excepción:

  • Reflejo del paracaídas: no desparece nunca

  • Reflejo plantar: desaparece 9-10 mes de vida

Lesión visceral más frecuente asociada a partos traumáticos

HÍGADO

¿Cuándo se puede emplear la hipotermia activa en el RN?

  • > 36s

  • Episodio centinela causante de la hipoxia

  • Datos de asfixia perinatal: APGAR <5 a los 5min, acidosis metabólica

  • Encefalopatía moderada severa

¿Cuándo administrar corticoides prenatales?

  • Hemorragia intraventricular

  • Membrana Hialina

  • Enterocolitis necrotizante

  • Neumotórax

  • Ductus arterioso persistente

RN con cuadro de atragantamiento, babeo, con STOP a la colocación de SNG

Fístula Traqueo-Esofágica

  • Si fístula distal (tipo 3 más frecuente): abdome abombado

  • Si fístula proximal (tipo 2): abdomen excavado

  • Si fístula sin atresia (tipo 5): niño que tose mucho (neumonía aspirativa) OJO!

Causa más frecuente de vómitos en el RN

Regurgitación por mala técnica alimentaria

Causa más frecuente de obstrucción intestinal

Atresia intestinal: niño con vómitos abundantes desde las primeras horas, constantes, copiosos

Diagnósticos SIGNOS en Rx abdominal

  • Doble burbuja

  • Única burbuja

  • Doble Burbuja: atresia duodenal

  • Única burbuja: atresia o estenosis pilórica

Neonato con clínica de vómitos, distensión abdominal, falta de deposición. En la RX se observan signos de obstrucción intestinal con asas intestinales dilatadas y acumulación de gas de forma no homogénea

ÍLEO MECONIAL

  • Importante hacer test del sudor: relacionado con la FQ

  • Tto: enema de gastrografín

Neonato prematuro que al décimo día de vida comienza con clínica de vómitos, distensión abdominal, signos de defensa, sangre en heces. En la RX abdominal se observan dilatación de asas, neumatosis intestinal y gas en la vena porta

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

  • TTo: médico muy agresivo (ATB, dieta, SNG), pero quirúrgico bastante conservador

Neonato que acude a urgencias con ictericia, hepatoesplenomegalia y acolia. En la gammagrafia se observa una alteración en la evacuación del radiotrazador

Atresia de vías biliares

  • TTo: portoenterostomía de Kasai

  • La mayoría acaban con trasplante hepático (principal causa de Tx hepático en niños)

Lactante con clínica de letargia, rechazo de tomas, ausencia de reflejo de Moro, disminución reflejos osteotendinosos, dificultad respiratoria

KERNICTERUS o ICTERICIA NUCLEAR

Principal causa de trombocitopenia neonatal

Infección por CMV

Tétrada de Sabin

  • Coriorretinitis

  • Calcificaciones cerebrales periféricas

  • Hidrocefalia

  • Convulsiones

TOXOPLASMOSIS

Triada de Gregg

  • Cataratas

  • Cardiopatía congénita

  • Hipoacusia

RUBEOLA

Calcificaciones periventriculares

CMV

Triada de Hutchinson

  • Sordera laberíntica

  • Queratitis

  • Alteraciones dentarias

Típico de la sífilis

Signos que nos tienen que hacer sospechar un hipotiroidismo congénito

  • Persistencia de una ictericia fisiológica

  • Dificultad de alimentación y estreñimiento

  • No cierre de la fontanela posterior

Marcador más sensible para detectar alteraciones del crecimiento en niños

Velocidad de crecimiento

¿Cómo medir la edad ósea en niños?

  • RN: rx rodilla

  • < 1 año: rx tibia izquierda

  • > 1 año: rx muñeca izquierda

¿Cuándo comenzar a introducir alimentos?

A partir del 6o mes

Verduras que hay que evitar dar a bebés

  • Espinacas

  • Remolacha

  • Col

  • Coliflor

Nutrientes que no contiene la leche materna

  • Flúor

  • Vitamina K

Lactante con crisis de llanto desesperado, dolor y distensión abdominal con flexión de miembros inferiores que mejora con la expulsión de gases

Cólicos del lactante

Perfil analítico del raquitismo

  • Calcio normal

  • Fósforo bajo

  • PTH elevada

  • FA elevada

  • 25- calciferol bajo

  • Aumento del AMPc urinario

Indicaciones de prevención de bronquiolitis aguda con palivizumab

  • Prematuros < 1 año

  • Cardiopatía congénita < 2 años

  • EPOC < 2 años

  • Inmunodeprimidos graves < 2 años

  • Niños con anomalías anatómicas de vía aérea o trastornos neuromusculates < 1 año

MUTACIÓN FQ

Enfermedad con herencia AR con mutación en el cromosoma 7p posición 508 del gen CFTR

Dx FQ

  • Cuadro clínico de FQ

  • Estudio prenatal positivo

+

  • Test del sudor positivo en dos ocasiones

  • Estudio genético compatible

Efectos adversos de las terapias específicas de mutación de la FQ

Ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor

Hepatotoxicidad

Diagnóstico diferencial de Niño con alcalosis metabólica hipoclorémica

  • FQ

  • Patología del píloro

Efecto adverso a nivel digestivo de la eritromicina

Estenosis hipertrógica del píloro

  • Vómitos: alcalosis metabólica (potasio bajo)

  • Diarrea: acidosis metabólica (potasio alto)

Gold standard en el dx de una estenosis pilórica

Ecografía

Lactante de 20 días que acude a urgencias por vómitos de contenido no bilioso después de cada toma. Aparente irritabilidad

Estenosis pilórica

Lactante de 4 meses que acude a urgencias por cuadro clínico de dolor abdominal intenso con llanto aparatoso. Presenta flexión de miembros inferiores y presencia de sangre en heces

Invaginación intestinal

Niño de 40 días que acude a urgencias con aspecto aletargado y rectorragias indoloras intermitentes. Leve defensa a la palpación abdominal

Divertículo de Meckel (gammagrafia con Tc99)

Relaciones etiológicas del megacólon agangliónico

  • Mutaciones en el gen RET

  • Neuroblastoma

  • MEN 2

Asociaciones de la celiaquía

  • DM 1

  • Dermatitis herpetiforme

  • Déficit IgA

Lesión histopatológica patognomónica de la celiaquía

NINGUNA!!!!

La celiaquía no presenta lesiones histopatológicas patognomónicas

Serología de la celiaquía

  • Anti-TG2 IgA: alta sensibilidad, son los primeros que pedimos. Ojo porque siempre hay que valorar los niveles de IgA ya que pacientes con déficits de IgA presentarán falsos negativos

  • Antiendomosio IgA: especificidad cercana al 100%, por lo que paciente con títulos altos de Anti-TG2, pedimos los antiendomosio, que de ser positivos nos confirma el dx

  • Anti TG2/DGP IgG: sensibilidad y especificidad de un 80-90%. Los pedimos en pacientes que presentan déficits de IgA

Diferencias celiaquía en niños Vs adultos

  • Niños: suelen presentar una clínica típica y no siempre es necesaria la biopsia para su dx

  • Adultos: suelen presentar una clínica atípica y la primera biopsia es necesaria para su dx

Prueba a realizar en niño < 2 años ante primer episodio de ITU

Ecografía

Prueba de elección en el diagnóstico de cicatrices renales crónicas posteriores a una pielonefritis

Gammagrafía con DMSA

Anomalía del tracto urinario más frecuente en la infancia

Hidronefrosis

Principal causa de obstrucción del tracto urinario en niños

EPU

Causa más frecuente de HTA en la infancia

  • RVU

  • Glomerulonefritis

Técnica dx de elección del RVU

CUMS

Hidronefrosis bilateral con oligoamnios en neonato

Válvulas de uretra posterior

Hidronefrosis unilateral en neonato

  • Hidronefrosis transitoria

  • EPU

Tumor más frecuentemente asociado a criptorquidua

Seminoma

  • Causa más frecuente de dolor testicular 2-11 años

  • Causa más frecuente de dolor testicular > 12 años

  • 2-11: torsión de la hidátide de Morgagni

  • > 12 años: torsión testicular

Signo de Prehn

Alivio del dolor al elevar el testiculo:

  • Positivo: epididimitis

  • Negativo: torsión testicular

¿Qué parámetros condicionan el filtrado glomerular?

  • Tamaño molecular

  • Carga iónica (a mayor carga negativa, menos filtrado)

  • Fuerzas de Starling

Dacriocitos

  • Anemia Mieloptísica

  • Beta-Talasemia mayor

Cuerpos de Heinz

  • Déficit de glucosa 6-P

  • Talasemias

  • Drepanocitosis

Anemia ferropénica Vs Anemia Inflamatoria

AF: Ferritina baja, Transferrina alta, IST bajo, sideremia baja. VCM y HCM normal

AI: Ferritina alta, trasnferrina baja, IST normal, sideremia baja. VCM y HCM bajo

En la aplasia medular el dx definitivo nos lo da la biopsia de MO donde observaremos hipocelularidad, con sustitución del tejido hematopoyético por tejido graso

Criterios gravedad aplasia medular

<25-30% de celularidad hematopoyética más dos de los siguientes:

  • < 500 neutrofilos

  • < 20000 plaquetas

  • < 1% de reticulocitos

Tto aplasia medular en pacientes refractarios a tto inmunosupresor que no pueden ser trasplantados

Eltrombopag

¿Donde se produce la absorción de?

  • Hierro

  • B12

  • Ácido fólico

  • Hierro: duodeno

  • B12: íleon junto al FI

  • Ácido fólico: duodeno y yeyuno

VCM aumentado, macroovalocitos, neutrofilos hipersegmentados

Anemia megaloblástica

Principal causa de trombocitosis reactiva

Anemia ferropénica

Ac anemia perniciosa

  • Ac anticélula parietal: más frecuentes

  • Ac antiFI: más específicos

¿Qué elementos forman parte de la hemostasia primaria?

  • Factor VW

  • Plaquetas

Pruebas para medir la hemostasia primaria

  • Recuento de plaquetas y FVW

  • PFA-100

  • Tiempo de fase de adhesión

  • Tiempo fase de agregación

  • Fase de adhesión: Gp-1b

  • Fase de agregación: Gp-2a

HEMOSTASIA SECUNDARIA

  • Vía extrínseca: factor VII

  • Vía intrínseca: resto

Pruebas para medir hemostasia secundaria

  • Vía extrínseca: TP

  • Vía intrínseca: TTPa

Factores dependientes de la vitamina K

  • F. X

  • F. IX

  • F. VII

  • F. II

  • Trombopenia central

  • Trombopenia periférica

  • Central: megacariocitos bajos

  • Periférica: megacariocitos aumentados

Fármacos que pueden provocar Trombopenia

  • Diuréticos: tiazidas

  • Quinidina

  • Fenitoína

  • Heparina

  • Etanol

Causa más frecuente de trombocitopenia en la práctica clínica

PTI

Trombosis + alargamiento del TTPa:

Sd antifosfolípido

Tipos de hemofilia y déficit

Hemofilia A: factor VIII

Hemofilia B: factor IX

Hemofilia C: factor XI

Alargamiento del tiempo se hemorragia más alargamiento del PFA-100 más aumento del TTPa con TP normal

Enfermedad se VW

TTPa aumentado + TP normal

Hemofilia

TTPa y TP aumentado + Plaquetas disminuidas + aumentó del dímero D + disminución del fibrinógeno

CID

Paciente previamente sano que de repente comienza con clínica hemorrágica grave, alargamiento de los tiempos de coagulación que no se corrigen en el test de mezclas

Hemofilia adquirida: anticuerpos anti factor (VIII es el más frecuente)

Paciente trombosaso resistente a la heparina

Déficit de antitrombina III

Necrosis cutánea con dicumarínicos

Déficit de proteína C

Controles analíticos niveles de:

  • Heparina no fraccionada

  • HBPM

  • Sintrom

  • Heparina no fraccionada: TTPa (1,7-2)

  • HBPM: actividad anti-Xa (0,5-1,2)

  • Sintrom: TP = INR (2-3)

Antídoto dabigatrán

Idarucizumab

Indicaciones actuales de los ACO de acción directa

  • Profilaxis tromboembólica deapués de una cirugía de cadera o rodilla

  • FA no valvular con indicación de ACO

Situaciones donde pueden darse:

TROMBOSIS + TROMBOPENIA

  • Hemoglobinurua paroxística nocturna

  • Microangiopatía trombótica:

    • PTI

    • SHU

    • CID

  • Trombopenia inducida por heparina

  • Sd antifosfolípido

  • Test de Coombs directo

  • Test de Coombs indirecto

  • Directo: determina la presencia de IgG y/o C3 en la membrana de los eritrocitos

  • Indirecto: determina la presencia de IgG libre en plasma

Midostaurina

Leucemia aguda mieloblástica con mutación en el FLT3

Tratamiento LMA en paciente anciano > 75 años

5-AZA + Venetoclax

Opción NO CURATIVA en pacientes ANCIANOS que prolonga la supervivencia 15 MESES y que NO son candidatos a QT intensiva

Anticuerpos de Donat-Landsteiner

Hemoglobinuria paroxística a frigoría: Hemólisis intravascular por Ac IgG. Relacionada con sífilis terciaria y ciertas viriasis

Anemias y fármacos

  • Sulfamidas: AH mediadas por inmuno complejos

  • Betalactámicos: AH tipo hapteno

  • Metildopa: AH por autoAc

Tinción de Perls

  • Evaluación de depósitos férricos en el organismo con un aspirado de MO

  • Anemias refractarias con sideroblastos en anillo (tipo de SMD)

Prueba de la hemólisis ácida o test de Ham

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Dacriocitos

Pueden presentarse en el frotis de pacientes con Mieloptísis de cualquier etiología:

  • Talasemias

  • Anemias megaloblásticas

  • Enfermedad renal

Pancitopenia en paciente que ha recibido altas dosis de QT

SMD

Sustancias desencadenantes de hemólisis en pacientes con déficit de glucosa 6P

  • Antipalúdicos

  • Sulfamidas: nitrofurantoína, nalidíxico, cloramfenicol

  • Estreptomicina

  • AAS

  • Vitaminas K y C

  • Isoniacida

PREGUNTADO EN EL MIR DE 1991 🙃

Enfermedades hematológicas que cursan con prurito

  • Linfoma de Hodgkim

  • Micosis fungoide

  • Policitemia Vera

  • Mastocitosis sistémica

Signo de Hoster

Dolor en las adenopatías cuando beben alcohol en pacientes con LH

Enfermedades que provocan afectación de IFD

  • Artritis psoriasica

  • Artrosis: nódulos de Heberden

  • Sd. Reitier

  • Artritis crónica juvenil

Cuerpos de psamoma

  • Carcinoma medular de tiroides

  • Carcinoma seroso de ovario

  • Meningioma

Células oxifilicas de Hürthle

Tiroiditis de Hashimoto

Fármacos que aumentan la concentración plasmatica de la digoxina

  • amiodarona

  • Ciclosporina

  • Itraconazol

  • Verapamil

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Laia C.

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