Maligne Melanozytäre Tumore

1. Lentigo maligna Melanom

2. malignes Melanom

• langsam wachsend

• melanozytärer Tumor

• bei älteren Pat in UV exponierten Arealen (v.a. Gesicht)

• auf Epidermis begrenzt (Melanoma in situ)

• nach Jahren Übergang in invasives Lentigo maligna Melanom

• jahrelange UV Exposition

• inhomogene, braune bis schwarze, unscharf begrenzte plane Herde unterschiedlicher Größe

• Histologische Sicherung durch Exzision mit Sicherheitsabstand

• Exzision mit Sicherheitsabstand

• alternativ: Kryotherapie oder Bestrahlung

• regelmäßige Kontrolluntersuchungen

• Synonym: schwarzer Hautkrebs

• maligner Tumor der Melanozyten

• invasives Wachstum

• frühzeitige Metastasierung

• v.a. an Haut, selten an Schleimhaut, Uvea, Meningen

• v.a. bei Hellhäutigen

• W > M

• 15/100.000 pro Jahr

• 50.-60. LJ

1. UV Exposition

2. Melanozytenvorläufer

3. Melanom in Anamnese

4. genetische Prädisposition

5. heller Hauttyp

6. Immunsuppression

7. Xeroderma pigmentosum

-> 20% entstehen aus bisher unveränderter Haut, 10% aus Lentigo maligna und 30% aus melanozytären Nävus

• 4 unterschiedliche Typen

  1. superfiziell spreitendes Melanom (SSM)

     • häufigste Form bei Hellhäutigen

  2. noduläres Melanom (NM)

  3. Lentigo-maligna-Melanom (LMM)

  4. akrolentiginöses Melanom (ALM)

     • häufigster typ bei POC

• seltene klinische Varianten:

  1. amelanotisches (pigmentfreies) Melanom

  2. Schleimhautmelanom

  3. Aderhautmelanom (5%)

  4. meningeales Melanom

• polyzyklisch begrenzt

• unregelmäßig pigmentiert

• Macula oder Plaque

• häufig unterschiedliche Farbtöne (hellbraun, braun, schwarz, rötlich)

• helle Areale (=Regressionszonen)

• homogen

• braun-schwarz

• derber, kleiner Knoten

• häufig mit Ulzeration und Blutungsneigung

• primär vertikales Wachtsum -> schlechte prognose

• Sonderform: amelanotisches NM -> rötlicher Tumor

• unregelmäßig begrenzt

• braun bis schwarz

• Macula, später Plaque

• meist im Gesicht ältere Pat

• horizontales Wachstum -> gute Prognose

• an Palmae, Plantae und subungual

• braun bis schwarz

• unscharf begrenzte Pigmentierung

• später knotige Anteile mit Ulzeration

• Metastasierung in 2/3 lymphogen

• Unterscheidung:

  1. Statelitenmetastasen

  2. In-transit-Metastasen

  3. regionäre LK Metastasen

• später hämatogene Metastasierung: Haut, Lunge, Leber, Gehirn, Knochen

• CAVE: mit zunehmender Tumordicke steigt Metastasierungsrisiko

• primär vertikales Wachstum -> frühe Metastasierung

1. Inspektion nach ABCDE-Regel

2. Dermastokopie

3. Exzisionsbiopsie -> Histologie

   • Tumordicke nach Breslow

   • Invasionslevel nach Clark

   • wichtige Prognoseparameter: Ulzerationen bze Regressionen

4. Ausbreitungsdiagnostik

   • LK Sono

   • Abdomen Sono

   • Rö Thorax

   • Labor

   • CT, MRT, PET

   • Mutationsanalyse

A = Asymmetrie -> asymmetrische Formen

B = Begrenzung -> bogig (polyzyklisch), unregelmäßig

C = Colour -> unterschiedliche Farben, inhomogen

D = Durchmesser -> >5mm, rasche Größenzunahme

E = Erhabenheit -> über Hautniveau erhaben

-> nach Clark

1. Level I = Tumorzelle intraepidermal (Melanoma in situ)

2. Level II = Tumorzelle infiltirert Str. papillare

3. Level III = Tumorzelle füllt komplettes Str. papillare

4. Level IV = Tumorzelle infiltiert Str. retikulare

5. Level V = Tumorzelle bis in Subkutis

1. melanozytäre Hautveränderungen

   • Nävus

   • Spitz-Nävus

   • blauer Nävus

2. nicht-melanozytäre Hautveränderung

   • pigmentierte Verruca seborrhoica

   • pigmentiertes BCC

   • thrombosiertes Hämangiom

   • pigmentiertes Dermatofibrom

   • Verucca vulgaris

   • Kaposi-Sarkom

   • Glomustumor

   • Mastozytom

• Exzisionsbiopsie

• ggf. Nachexzision mit Sicherheitsabstand

  • Melanoma in situ: 0,5mm

  • bis 2mm: 1cm

  • ab 2mm: 2cm

• an Fingern und Zehen -> ggf. Amputation

• ab 2mm -> adjuvante Therapie mit Interferon-alpha

• abhängig von

  1. Tumordicke nach Breslow

  2. Ulzerationen

  3. Geschlecht (Männer schlechtere Prognose)

  4. Lokalisation (ungünstig: Kapilitum, Hals, oberer Rumpf, Oberarme, Akren)

  5. Clark-Level < 1mm

  6. Status des Wächter-LK

• wenn keine Metastasierung -> 5-Jahre-Überlebensrate: 85%

• bei in-transit-Metastasierung: 10-Jahre-Überlebensrate: 30%

• bei Fernmetastasen: 3%

• 90% metastasieren in ersten 5 Jahren

• Tumornachsorge alle 3-6 Monate für 10 Jahre