Herzfehler

• Zeitpunkt: 24. - 48. Lebensstunde

• Postduktale Messung! da ductus schon zu sein sollte

Interpretation:

• > 96% normal

• 90-95% kontrollbedürftig

• < 90% auffällig

Vorgehen:

• Screening negativ: keine weiteren Maßnahmen

• Kontrollbedürftig: Wiederholung der Messung innerhalb von 2h

  • > 96% Screening negativ

  • < 95% Screening positiv

-> unverzüglich eingehende kinderärztliche Vorstellung und Untersuchung

Ductusunabhängig:

in den ersten Wochen auffällig durch Überlastung des Herzens

Ductusabhängig

kurz nach GEburt

Anatomie:

• Substanzdefekt im Ventrikelseptum, der unterschiedlich groß und unterschiedlich lokalisiert sein kann

• Druck in der linken Herzhälfte höher als rechts -> Überflutung

• einzeln (Aorteninsuffizienz) oder multipel (pulmonale Überflutung und Herzinsuffizienz)

• Mischvitium

Leitsymptom:

• Systolisches Herzgeräusch (Herzmitte)

Diagnostik:

• EKG, Darstellung des Defekts im Ventrikelseptum

• häufigster Herzfehler

Therapie:

• Große Defekte: operativer Verschluss im 1. Lebensjahr oder katheterinterventioneller Verschluss

• kleine muskuläre Defekte:Spontanverschluss

• Betablocker Bisoprolol oder Spirololacton, um Herz vor Insuffizienz zu schützen

Anatomie:

• unterschiedlich breite Persistenz des Ductus arteriosus zwischen Konkavität des Aortenbogens und Pulmonalarterienstamm

• unterschiedlich großer Shunt

• pulmonale Überflutung und Herzinsuffizienz

• Mischvitium

Leitsymptom:

• Systolisch-diastolisches Herzgeräusch

Diagnostik:

• EKG

Therapie:

• Frühgeborene: frühzeitig medikamentöser Ductusverschluss oder chirurgische Ductusligatur

• Reifgeborene: Kontrolluntersuchung, Spontanverschluss, OP

Anatomie:

• Substanzdefekt im Vorhofseptum im Bereich der Fossa ovalis, der Hohlvenenmündungen, der Koronarsinusmündung oder der AV-Klappen -> Shunt

• Mischvitium

Leitsymptom:

• Leises Systolikum über der Pulmonalklappe

• Rechtsschenkelblock

Diagnostik:

• EKG

Anatomie:

• Unterschiedlich ausgeprägte Fehlbildung der atrioventrikulären Klappen mit Substanzdefekt im Vorhof und oder Venrikelseptum, komplett oder partiellàbeim komplettem AVSD immer großer Links-Rechts-Shunt und unterschiedlich ausgeprägte AV- Klappen-Insuffizienz

• Mischvitium

Leitsymptom:

• Systolisches Herzgeräusch

• überdrehter Linkstyp im EKG

• fast immer Zeichen der Herzinsuffizienz und Lungenüberflutung

Diagnostik:

• EKG

• häufigster Herzfehler bei Trisomie 21

Therapie:

• fast immer herzchirurgische Therapie, häufig frühzeitig medikamentöse

• Herzinsuffizienztherapie und Korrektur im Alter von 3 Monaten

Aortenstenose = ductusabhängiger Herzfehler

Leitsymptom:

• Kritische Form -> Milde Zyanose zumindest der unteren Körperhälfte, Linkshypertrophie im EKG, bei Dekompensation Azidose, Anurie, Schock,

• Nicht kritische Form -> Systolikum über Aorta

  • Diabetische, Makrosome Kinder mit großem Herzmuskel betroffen

Therapie:

• Ursachenabhängig, bei kritischer Form Offenhalten des Ductus arteriosus mit Prostaglandin, Ballonvalvuloplastie der Aortenklappe

Anatomie: Verengung der Aorta auf Höhe des Ductusabgangs

• Kritische Form: Ductusverschluss -> hochgradige Enge -> Perfusion der unteren Körperhälfte nicht ausreichend und/oder Dekompensation des linken Ventrikels

• Nicht kritische Form: Kompensation unterschiedlich lange durch linksventrikuläre Hypertrophie und Kollateralenbildung

Leitsymptom:

• Kritische Form: Bei offenem Ductus milde Zyanose der unteren Körperhälfte, bei Verschluss abgeschwächte bis fehlende Femoralispulse, bei Dekompensation Azidose, Anurie, Schock

• Nicht kritische Form: Abgeschwächte Femoralispulse, Blutdruckdifferenz zwischen Armen und Beinen

Therapie

• Kritische Form: Offenhalten des Ductus arteriosus mit Prostaglandinen, unverzügliche operative Korrektur

• Nicht kritische Form: elektive operative Korrektur oder katheterinterventionelle Ballonangioplastie

Neonatale Komplikationen:

• Azidose, Anurie, Leberversagen, kardiogener Schock, Tod

Anatomie:

• mehrstufige Pulmonalstenose, vergrößerte, überreitende Aorta und VSD

Leitsymptome:

• Zyanose, systolisches Herzgeräusch über Pulmonalis

Therapie:

• bei milder Zyanose engmaschige Beobachtung und operative Korrektur im Alter von 3-6 Monaten

• ggf. Betablocker zur Prophylaxe hypoxämischer Anfälle

• bei hochgradiger Zyanose Prostaglandin-Infusion bis zur Frühkorrektur

Anatomie:

• Große Arterien entspringen vertauscht, die Aorta aus dem rechten und die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel

• Körperkreislauf und Pulmonalkreislauf fließen unabhängig voneinander, effektiver Blutfluss besteht nur über Foramen ovale und Ductus arteriosus

Leitsymptom:

• primäre tiefe Zyanose

Therapie:

• Offenhalten des Ductus arteriosus mit Prostaglandin (Minpoc)

• bei restriktivem Foramen ovale unverzügliche katheterinterventionelle Ballonatrioseptostomie

• elektive operative Korrektur durch arterielle Switch-Operation im Alter von 5-10 Tagen