Berger - MA atypiques et Sd parkinsoniens

Elements centraux :

• Apparition insidieuse

• T visuel sans T ophtalmique

• preservation de la ME et conscience des troubles

• présence d’une agnosie visuelle, d’une dimultagnosie, d’une ataxie optique, d’une apraxie ou d’une désorientation topographique

• absence de lesion focales

Element suggestifs :

• alexie

• apraxie idéomotrice

• agraphie

• acalculie

• début avant 65 ans

• gauche

  • apraxie idéomotrice

  • syndrome de gertsmann incomplet

    • acalculite

    • agraphie apraxique

    • agnosie digitale

    • indistinction gauche droite

  • trouble du langage avec manque du mot (type logopenique)

  • trouble de la MT verbale

• droite

  • apraxie de l’habillage

  • T de la MT visuelle

  • trouble visuo constructif majeurs

• plainte visuelle

• plainte de type phasique, praxique ou de calcul

• conscience des troubles => soufrance morale importante mais déscription peu précise

• retentissement important sur l’autonomie

• anxiété précoce

• hallucinations visuelles possible (25%)

• Atteinte du champs visuel bilaterale (rare) ou unilaterale

• voie du quoi (ventrale : occipito parietale) : spécialisé dans l’lidentification d’objet

  • trouble visuo-perceptif

• voie du ou (dorsal : occipito parietal) : spécialisé dans la localisation des stimuli visuels

  • troubles visuo-spatiaux

1. agnosie de la forme : processus primaire : caracteristique de la forme élémentaire des objet => traitement en 2D impossible)

   • tester sur des reconnaissance de comparaison, d’association de forme,

2. Agnosie integrative : processus secondaire : integration des composante en un tout

   • tester par les figure enchevetrée

3. Agnosie de transformation : processus tardifs : transformation mental =>rotation dans l’espace impossible)

   • reconnaissance d’objet ayant subit une rotation.

Triade de signes liée à la désorganisation spatiale :

• Apraxie optique du regard (aussi appelée paralysie psychique du regard) = incapacité à orienter le regard vers une cible se trouvant dans le champ visuel périphérique. Balayage visuel lors de l’exploration d’une scène visuelle toujours anarchique et mal programmé.

• Ataxie optique: Impossibilité d’effectuer avec précision une saisie manuelle sous guidage visuel. En revanche, préservation de la possibilité de pointer sur lui les parties du corps désignées par l’examinateur (puisque information proprioceptive)

• Simultagnosie dorsale: Rétrécissement concentrique du champ visuel fonctionnel. Incapacité à prêter attention à plus de deux objets à la fois.

• Syndrome dysexecutif cognitivo-comportemental très sévère.

• Ralentissement cognitif

• mémoire épisodique

• langage

• Déafférentation frontale par le biais de l’atteinte des ganglions de la base

  
  

• Troubles “dysexécutifs cognitifs”:

  • Trouble des capacités d’abstraction (critères de Litvan)

  • Perturbation de la fluence verbale

  • Troubles de la flexibilité mentale: Tendance à persévérer (ex: changement de critères WCST, persévérations graphiques et motrices dans les séries de Luria)

• Dépendance très importante aux indices environnementaux

  • Trouble de l’inhibition dans les tests (Test de Stroop)

  • Comportements d’utilisation, de préhension, et d’imitation

  • Tendance à adhérer à l’environnement (closing-in)

    • Perturbation de toutes les fonctions cognitives par phénomène d’adhérence environnementale

  • signe de l’aplaudissement casi pathognomonique

• Troubles comportementaux:

  • Apathie (>50%)

  • Agitation, irritabilité, deshinibition, troubles du comportement alimentaire (1/3 des patients) – circuit orbito-frontal

• Troubles thymiques: dépression

prédominance sous cortical :

• tronc cérébrale

• ganglion de la base

• noyau dentelé du cervelet

• Syndrome parkinsonien à prédominance axiale nette répondant mal aux traitements dopaminergiques

• instabilité posturale et chutes

• Paralysie supra nucléaire de la verticalité du regard (signe d’atteinte du regard vers le bas très évocateur)

• Atteinte pseudo-bulbaire: dysarthrie et dysphagie avec troubles de la déglutition

• Troubles cognitivo-comportementaux d’allure sous-cortico-frontale

Atteinte cognitive précoce comprenant au moins deux des signes suivants:

• Apathie

• Trouble de la pensée abstraite

• Diminution de la fluence verbale

• Comportement d’utilisation ou d’imitation

• Autres signes frontaux

Langage :

• absence d’aphasie typique, mais trouble de la parole : dysarthrie, dysporsodie, baigaiement, echolalie, et palilalie

• déficite surtout lié au trouble dyséxécutif

• possible trouble de l’initiation de la réponse

Memoire epi

• essentiellement déficits dans la mise en plase de strategie d’encodage et de récupération

• controle de l’encodage + rappel indicé => normalisation des résultats

Tableau de syndrome “sous-cortico-frontal” associant:

• Un ralentissement

• Des troubles attentionnels

• Des troubles dysexécutifs

ET

• Des troubles visuo-spatiaux

• Une apathie

• Absence de syndrome amnésique (déficit isolé du rappel)

• Absence de troubles aphaso-apraxo-agnosiques francs

• Traitement par agoniste dopaminergique ;

• Patient jeune, célibataire, de sexe masculin ;

• Syndrome dysexécutif marqué (atteinte du contrôle inhibiteur);

• Antécédents psychiatriques (dépression, addiction à des substances, y compris tabagisme)

attention et fonction executif

• Préservation de l’attention soutenue et des empans

• Atteinte des fonctions exécutives : coeur du dysfonctionnement cognitif

• Troubles des capacités d’élaboration conceptuelle (WCST)

• Déficit d’inhibition

mémoire :

• difficulté mineur a modéré en rappel libre -> alteration de la recuperation

fonction visuo spatial

• Altération des capacités de jugement d’orientation de lignes, de construction de volume ou de distinction d’objets superposés

  
  

• Tremblement de repos

• Rigidité : phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de Froment.

• Akinésie : (ralentissement à l'initiation d'un mouvement) / bradykinésie (ralentissement à l'exécution d'un mouvement) / hypokinésie (diminution de l'amplitude d'un mouvement)

1.Patients présentant un syndrome parkinsonien prédominant: AMS-P ¾ des cas

• syndrome akinéto-rigide asymétrique, prédominance axiale

• Peu de réponse au traitement par L-Dopa

2.Patients présentant un syndrome cérébelleux prédominant: AMS-C ¼ des cas

• Signes résultant d’une atteinte du cervelet ou des voies cérébelleuse (ataxie cérébelleuse, troubles de l’exécution du mouvement volontaire rapide

Symptome commun au deux tableaux :

• syndrome pyramidal

• dysautonomie constante (dysfonctionnment du système nerveux autonome)

• dysarthrie, trouble de la déglutition, trouble de la marche, chute

• Atteinte asymétriques des ganglions de la base = développement de troubles moteurs unilatéraux puis bilatéraux (rigidité, akinésie, posture dystonique des membres, myoclonies, troubles de la marche et chutes liées à une instabilité posturale)

• Syndrome parkinsonien asymétrique ne répondant pas au traitement par L-Dopa

• Troubles moteurs constituent modalité d’entrée la plus fréquente

• Troubles cognitifs et comportementaux fréquents, parfois inauguraux et même isolés

• Troubles praxiques

• Main capricieuse

• Troubles du langage et de la parole

• Troubles visuo-spatiaux

• Troubles mésiques

• Troubles dysexécutifs cognitivo-comportementaux

• Unilatéraux ou asymétriques en début d’évolution: très évocateur du diagnostic de DCB

• Dimension conceptuelle du geste est préservée

• Système de production (aspect exécutif) touché

• AM afférente ou kinesthésique fréquente: trouble de la dextérité

• AM efférente possible: trouble de l’organisation temporelle du mouvement ou de la coordination bi-manuelle

Très suggestif du diagnostic de DCB si apparaît de façon progressive

Patients (droitiers) qui présentent une atteinte motrice droite auraient plus de troubles du langage

• Aphasie de type non-fluente

• Discours spontané hésitant avec débit de parole ralenti et manque du mot

• Paraphasies phonémiques possibles

• Altération de la syntaxe possible

• Absence de troubles sémantiques

• Tableau de syndrome sous-cortico-frontal modéré à sévère (mais < PSP)

• Syndrome SCF de survenue précoce est de mauvais pronostic

• Ralentissement idéo-moteur important

trouble psycho-comportementaux :

• Troubles comportementaux: forme apathique (trouble des activités auto-initiées) et forme desinhibée, légèrement moins fréquente

• Mouvement stéréotypés (touche objets et vêtements)

• Troubles neuropsychiatriques: dépression et irritabilité plus fréquente chez DCB que PSP