Neuro Amboss

Fast immer ist die linke Seite von einem Neglect betroffen, da die Störung meist nach einer Schädigung der rechten nicht-sprachdominanten Großhirnhemisphäre auftrit

Auslöschungsphänomen: Fehlende Wahrnehmung von Reizen auf einer Seite (z.B. visuell oder sensibel) bei beidseitiger simultaner Stimulation.

Bei zeitgleicher Berührung beider Arme wird nur die Berührung am rechten Arm gespürt

Anosognosie: Nicht-Erkennenkönnen neurologischer Störungen

Dissoziative Amnesie: Durch ein traumatisches Ereignis ausgelöster Erinnerungsverlust bzgl. belastender Informationen oder Ereignisse

Zeitgitterstörung (Ekmnesie): Zeitlich falsche Zuordnung von Gedächtnisinhalten

Erhöhung des Muskeltonus, der sich bei der passiven Bewegung einer Extremität während der ganzen Bewegung als wächserner Widerstand zeigt. Ein Rigor tritt bei Krankheiten des extrapyramidalen Systems auf und ist ein Kardinalsymptom der Parkinson-Krankheit. Er entsteht durch anhaltende neurogene Aktivierung agonistischer und antagonistischer Muskulatur, die genaue Pathophysiologie ist jedoch komplex und nicht abschließend geklärt.

Froment-Manöver: Zur Aufdeckung eines subklinischen Rigors der oberen Extremität kann die zu untersuchende Person aufgefordert werden, während der Untersuchung wiederholt Bewegungen des kontralateralen Arms auszuführen (z.B. Öffnen und Schließen der Hand). Auf diese Weise wird eine aktive Mitbewegung unterdrückt!

Degenerative Erkrankung des 1. und 2. Motoneurons, die sich meist im 6.–8. Lebensjahrzehnt manifestiert. Die ALS beginnt häufig mit atrophischen Paresen der kleinen Handmuskeln oder anderer Muskelgruppen (Schulter, Waden) und breitet sich im Verlauf auf weitere Muskeln aus, wobei sich das Bild schlaffer atrophischer (2. Motoneuron geschädigt) mit dem spastischer Paresen (1. Motoneuron geschädigt) mischt. Die Therapiemöglichkeiten sind rein symptomatisch, Patienten versterben meist 2–5 Jahre nach Krankheitsmanifestation.

Sensible Qualitäten des lemniskalen Systems (inkl. Hinterstrang des Rückenmarks)

-Berührung

-Vibration

-Tiefenwahrnehmung

-Höhere Aufgaben (Neglect)

Sensible Qualitäten des anterolateralen Systems (inkl. Vorderseitenstrang des Rückenmarks)

-Schmerz

-Themperatur

Polyneuopathie Symetrisch

Inkomplettes: Schädigung beider Vorder- und Vorderseitenstränge (z.B. A.-spinalis-anterior-Syndrom)

Halbseitiges (Inkomplettes): Ipsilaterale halbseitige Rückenmarksschädigung (Brown-Séquard-Syndrom)

Das Handgelenk wie beim „Einschrauben einer Glühbirne“ schnell hin- und her zu bewegen oder je eine Hand abwechselnd auf dem Oberschenkel liegend im Wechsel zu pronieren und supinieren

zb Polyneuropathie

Neuropathie:

Es sind weniger Entladungen zu verzeichnen, jedoch kann die Amplitude der Einzelentladung erhöht sein. Dies ist durch die Neuropathie zu erklären, die zu einem Umbau der motorischen Einheiten (also der Gruppe von Muskelzellen, die von einem Neuron innerviert wird) führt. Da einige Neurone untergehen, wird die Innervation der zugehörigen motorischen Einheit von benachbarten Neuronen übernommen. Hierdurch wächst das Innervationsgebiet des Neurons, die Anzahl der motorischen Einheiten wird aber kleiner. Eine maximale Willkürinnervation des Muskels durch den Erkrankten führt daher im EMG zu weniger Entladungen mit höherer Amplitude.

Alphablockade (Berger-Effekt): Physiologisches Phänomen, bei dem der Alpharhythmus durch Augenöffnen oder starke Konzentration blockiert wird (Übergang in Betawellen-> höhere Frequenz als alpha)

Normwertig ist eine INR von 0,85 bis 1,15. Eine INR von 1,0 entspricht dabei einem Quick-Wert von 100%. Therapeutische INR-Werte bei medikamentöser Antikoagulation liegen in der Regel zwischen 2,0 und 3,5.

Verbindungslinie der Beckenkämme bis zur Wirbelsäule verfolgen

Zwischen LWK3 und LWK4 oder zwischen LWK4 und LWK5. Auf dieser Höhe befinden sich „nur“ die Fasern der Cauda equina, weshalb keine Gefahr besteht, das Rückenmark zu verletzen.

Physiologische Werte: Glucose im Liquor 50–60% des Serumglucosewertes

Tremor beim idiopathischen Parkinson-Syndrom: Typischerweise asymmetrisch ausgeprägter Ruhetremor der Extremitäten (4–6, selten bis 9 Hz)

Unerschöpflicher Glabellareflex: Beim Beklopfen der Glabella, also der Region zwischen den Augenbrauen, werden die Augen unwillkürlich geschlossen

Bei Ideopathischem Parkinson

Bei der Kombinationstherapie muss zum Ausgleich i.d.R. die L-Dopa-Dosis reduziert werden.

L-Dopa wird optimalerweise zwischen Mahlzeiten eingenommen (z.B. 30 min vor einer Mahlzeit). Eine hohe Eiweißbindung führt zu verminderter Wirkung!

• Tiefe Hirnstimulation

  • Beschreibung: Stereotaktische Implantation von stimulierenden Elektroden in den Ncl. subthalamicus (seltener Globus pallidus, Thalamus)

  • Nutzen: Starke und gleichmäßige Wirksamkeit, Einsparung (meist jedoch kein völliger Ersatz) der oralen Medikation möglich

Lewy-Body-Demenz

-> Clozapin

10% der über 65-Jährigen

Behandlungsbedürftige Beschwerden liegen nur bei einem Teil der Betroffenen vor.

Klinisch

Ataktische Dysarthrie: Das Sprechen ist dabei häufig unnatürlich abgehackt, was als skandierendes Sprechen bezeichnet wird.

Blickrichtungsnystagmus: Pathologischer Nystagmus, der bei Auslenkung des Blicks aus der Nullposition auftritt und durch eine schnelle Nystagmus-Phase in Richtung der Blickauslenkung gekennzeichnet ist (alternierender Nystagmus).

Essentieller Tremor: Haltetremor

Parkinson: Ruhetremor

Synkopen

Dissoziative nicht-epileptische Anfälle: Anfallsartig und vorübergehend auftretende sensible, motorische, vegetative und/oder kognitive Symptome, die epileptischen Anfällen ähneln

Die Letalität beträgt etwa 10%

Allerdings bei bekannter Epilepsie deutlich niedriger (insb. bei hypoxischer Hirnschädigung, zerebrovaskulären Erkrankungen und ZNS-Infektionen hohe Letalität)

Aura: Epigastrische, olfaktorische oder auditorische Aura, aber auch jamais vu, deja vu, dreamy state

Alle symptomatischen, fokalen Epilepsien sollten i.d.R. mit Lamotrigin oder Levetiracetam behandelt werden!

Die transiente globale Amnesie (TGA) ist eine akut auftretende Gedächtnisstörung unbekannter Ursache. Sie geht sowohl mit einer anterograden (keine Speicherung neuer Gedächtnisinhalte) als auch mit einer retrograden Amnesie (eingeschränkter Abruf alter Gedächtnisinhalte) einher. Die Betroffenen sind unruhig und wirken ratlos; häufig stellen sie wiederholt Fragen zu Situation und Zeit. Zur eigenen Person sind die Betroffenen allerdings immer orientiert. Eine Vigilanzminderung oder fokal-neurologische Defizite treten nicht auf. Bei klassischer Präsentation ist keine Zusatzdiagnostik notwendig. Aus differenzialdiagnostischen Erwägungen können eine cMRT und ein EEG in Betracht gezogen werden. Die Symptomatik bildet sich innerhalb von 24 Stunden spontan zurück. Es verbleibt eine Erinnerungslücke für die Zeit der Gedächtnisstörung.

Narkolepsie

Methylphenidat: Ritalin

Bei GCS ≤8: Indikation zur endotrachealen Intubation!

Talamus etc

Bei erhaltener Spontanatmung ist die Medulla oblongata noch intakt. Bei vorhandenem Kornealreflex sind zusätzlich der Pons und bei vorhandenem Pupillenreflex auch das Mesencephalon intakt!

Bei erhaltener Spontanatmung ist die Medulla oblongata noch intakt. Bei vorhandenem Kornealreflex sind zusätzlich der Pons und bei vorhandenem Pupillenreflex auch das Mesencephalon intakt!

Bei erhaltener Spontanatmung ist die Medulla oblongata noch intakt. Bei vorhandenem Kornealreflex sind zusätzlich der Pons und bei vorhandenem Pupillenreflex auch das Mesencephalon intakt!

Ein geringerer CO2-Gehalt im Blut führt zu einer intrakraniellen Vasokonstriktion und kann dadurch vorübergehend den ICP senken. Wegen der aus der Vasokonstriktion folgenden Gefahr einer zerebralen Ischämie ist dies nur kurzfristig und zur Überbrückung von ICP-Krisen empfohlen.

Glucocorticoide: Nur bei Ödemen durch Hirntumoren, nach kranieller Strahlentherapie oder akuter bakterieller Meningoenzephalitis erwägen

Epi: Auf Suturen begrenzt

Sub: nicht auf Suturen begrenzt

Entscheidung welche Therapie: Digitale subtractionsangiographie

EKG: Veränderungen sind häufig (CAVE: Mögliches Bild eines Myokardinfarktes!)

Wahrscheinlich ist die kardiale Beeinträchtigung durch den stark erhöhten Sympathikotonus bedingt.

Primärer Donnerschlagkopfschmerz („Thunderclap Headache“)

Plötzlich auftretender stärkster Kopfschmerz, welcher zwischen 1 Stunde und 10 Tagen andauert, nicht regelmäßig auftritt und nicht auf eine andere Genese zurückzuführen ist (Ausschlussdiagnose). Wichtig ist v.a. der Ausschluss vaskulärer Ursachen (bspw. Subarachnoidalblutung, Sinusvenenthrombose und intrakranielle Blutung) mittels Bildgebung!

Der Nachweis der Gefäßverengung kann mittels transkranieller Duplexsonografie oder besser mittels MR- oder CT-Angiografie erfolgen. Innerhalb von 3 Monaten sollten die Gefäßverengungen vollständig regredient sein.

Auslöser ist in den meisten Fällen die Einnahme vasoaktiver Substanzen wie bspw. Cannabis oder SSRIs. In der Gefäßdarstellung sind i.d.R. mehrere Stenosen in den basalen Hirngefäßen und deren Ästen zu sehen. Begleitend können vegetative Symptome, fokal-neurologische Defizite und epileptische Anfälle auftreten. Die Prognose ist günstig.

Blutdruckeinstellung umstritten! Durch Analgesie und Nimodipin ohnehin RR senkung

Nimodipin relaxiert präferenziell die Gefäßwände der zerebralen Blutgefäße durch die Blockade der spannungsabhängigen Kalziumkanäle vom L-Typ. So wird der Kalziumeinstrom in glatte Muskelzellen gehemmt, was zu einer Herabsetzung des Muskeltonus führt. Durch den herabgesetzen Muskeltonus tritt auch die Zielwirkung der Kalziumkanalblocker ein: Das betroffene Gefäß dilatiert.

Die klassische Patientin mit idiopathischer intrakranieller Hypertension ist eine deutlich übergewichtige Frau im gebärfähigen Alter!

Bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) liegt eine Erhöhung des Liquordrucks vor. Ein Hydrozephalus tritt dabei nicht auf.

Hydrocephalus: Erweiterung der Liquorräume!

Ophthalmoskopie: Stauungspapille, i.d.R. beidseits mit Vergrößerung des blinden Flecks in der Perimetrie

MRT; Lumbalpunktion mit Liquordruckmessung (Seitenlage!)

Acetazolamid: Carboanhydrasehemmer -> Wirkt auch im Plexus choroideus

Erweiterung der Liqourräume ohne Erhöhung des Liqourdruckes

Das typische schlurfende Gangbild, bei dem die Füße kaum gehoben werden, wird als „Magnetgang“ bezeichnet.

Bei einer progredienten Gangstörung mit kognitiven Defiziten sollte die Differenzialdiagnose eines Normaldruckhydrozephalus abgeklärt werden!

Aber natürlich auch zb Parkinson

Periphere: Sensibilitätsausfall der Gesichtshaut entsprechend den Innervationsbereichen der drei großen Trigeminusäste

Ausfall des M. rectus lateralis → Auge weicht nach innen ab (Einwärtsschielen) und damit zunehmende Einschränkung des Gesichtsfeldes bei Blick in Richtung des paretischen Muskels. Kompensatorisch wird der Kopf in Richtung des paretischen Muskels gedreht, um so Doppelbilder zu vermeiden.

Ein komplettes Querschnittsyndrom oberhalb von C4 stellt wegen einer Zwerchfellparese eine lebensbedrohliche Situation dar!

Bei einem akuten Querschnitt (spinalen Schock) kommt es unterhalb der Läsion zu einer schlaffen Plegie und zum Ausfall aller Reflexe (auch die Muskeleigenreflexe sind erloschen).

Nach 6–8 Wochen ändert sich die Symptomatik. Die Plegie wird spastisch, die Muskeleigenreflexe kehren im Sinne einer Hyperreflexie wieder und pathologische Reflexe (z.B. Babinski-Reflex) treten hinzu!

Es handelt sich beim Syndrom der reaktionslosen Wachheit um eine schwerwiegende Schädigung des Großhirns bei gleichzeitig erhaltener vegetativer Funktion von Zwischenhirn, Hirnstamm und Rückenmark (daher auch der Begriff "permanent vegetative state").

Die Patienten scheinen wach zu sein, sind aber wahrscheinlich nicht bei Bewusstsein und haben so gut wie keine Mitteilungsmöglichkeiten.

Hierbei handelt es sich um eine Schädigung des Pons und cortico-spinaler/-nuclearer Bahnen ohne Schädigung der Formatio reticularis und der höher gelegenen, okulomotorischen Kerne. Dies führt zu einer vollständigen Lähmung der Willkürmotorik mit Ausnahme der Augenmuskeln für vertikale Bewegungen und Lidschluss. Die Patienten sind in ihrer Vigilanz und ihren kognitiven Fähigkeiten nicht eingeschränkt, müssen aber dauerhaft beatmet werden.

Supratentoriell: Vordere und mittlere Schädelgrube

-Hochmaligner Hirntumor aus embryonalem, neuroektodermalem Gewebe

-Einer der häufigsten malignen Hirntumoren im Kindesalter

-Wächst vom Dach des 4. Ventrikels ins Kleinhirn

-Hirndruckzeichen, Rumpfataxie

-MRT: In T1-Wichtung hypointens, inhomogene KM-Anreicherung, in 70–80% Zystenbildung (hyperintens in T2-Wichtung) ; MRT des gesamten Spinalkanals, postoperativ Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen

-Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten)

-Primärresektion, Kraniospinale radiatio, Erhaltungschemo

-Schlecht. Oft Neurale Metastasen (selten außerhalb des Kopfes)

-2 Häufigkeitsgipfel 5.–14. Lebensjahr 50.–75. Lebensjahr

-Intra- oder suprasellär

-Häufig Kopfschmerzen Frühzeitig: Gesichtsfeldausfälle (typisch ist eine bitemporale Hemianopsie) Wachstumsverzögerung (Hypophysenvorderlappeninsuffizienz) Diabetes insipidus centralis (Hypophysenhinterlappeninsuffizienz)

-Gute Prognose, häufig rezidive

-60. Lebensjahr

-Primärtumor Lungenkarzinom Mammakarzinom Malignes Melanom

-Kurze Anamnese (wenige Tage) durch rasches Tumor-Wachstum Kopfschmerzen Paresen

-Bei kleinen Metastasen: Homogenes Enhancement; Bei großen Metastasen: Ringförmiges Enhancement aufgrund zentraler Nekrose; Perifokales Ödem

Primäre Hirntumoren aus der Gruppe der Gliome (Untergruppe der neuroepithelialen Tumoren)

Schnelles Wachstum!

Neurogene Tumoren (u.a. Neurinom, Neurofibrom und Neuroblastom) sind die häufigsten Raumforderungen des hinteren Mediastinums

Bei beidseitigem Akustikusneurinom muss an die Neurofibromatose Typ II gedacht werden!

Die Meningeosis neoplastica ist eine Ausbreitung von Tumorzellen verschiedenen Ursprungs im Bereich der Hirnhäute (Meningen). Von der Absiedlung können alle Abschnitte der Hirnhaut sowie der liquorgefüllte Subarachnoidalraum zwischen Arachnoidea und Pia mater betroffen sein. Man unterscheidet hinsichtlich des Wachstumsmusters zwischen soliden leptomeningealen Metastasen und der Ausbreitung nicht-adhärenter Tumorzellen im Liquorraum.

1-Jahres-Überleben: 5–25 %

Brudzinski-Zeichen: Bei der Prüfung auf Nackensteifigkeit kommt es zum reflexartigen Anziehen der Beine. Dadurch wird die mit Schmerzen verbundene Spannung der Meningen und v.a. der lumbosakralen Nervenwurzeln reduziert.

Das Bein des auf dem Rücken liegenden Patienten wird in Hüft- und Kniegelenk je 90° gebeugt und dann durch den Untersucher im Kniegelenk gestreckt. Bei meningealer Reizung kommt es zu Schmerzen und muskulärem Widerstand.

Meningismus, Radikuläre…

Bei Therapiebeginn mit Antibiotika vor initialer bzw. bei verzögerter Liquorpunktion: Latexagglutinationstest zum Antigennachweis insb. von Meningokokken, Haemophilus influenzae b und Pneumokokken

Dexamethason-Therapie bei Pneumokokken-Nachweis insg. über 4 Tage fortsetzen; bei Nachweis eines anderen Erregers absetzen

Vestibulokochleäre Schädigung (Taubheit, Schwindel), insb. nach Pneumokokken-Meningitis

Namentliche Meldepflicht bei Verdachts-, Krankheits- oder Todesfällen einer Meningokokken-Meningitis oder -Sepsis

DWI: diffusionsgewichtete Bildgebung

Meist subakute Symptomatik (fulminante Verläufe sind möglich)

Inzidenz: 2–4/1.000.000 Einwohner pro Jahr in Westeuropa

Mit einem Anteil von bis zu 20% aller Enzephalitiden ist die Herpes-simplex-virus-Enzephalitis die häufigste sporadische Enzephalitis in Mittel- und Westeuropa.

Bei Meningoenzephalitis-Verdacht und Temporallappenbefall in der Bildgebung sollte immer an eine Herpesenzephalitis gedacht werden!

Erythrozyten: Weil Hämorhagische erkrankung!

Alter: Um das 60. Lebensjahr (Latenz nach Infektion 20–30 Jahre)

Nach Manifestation der Krankheit → Rascher letaler Ausgang

Akinetischer Mutismus: Bezeichnet eine schwere Antriebshemmung, bei der sich der Patient weder bewegt (Akinese) noch spricht (Mutismus)

Septische Embolien: Bei infektiöser Endokarditis

Durch hämatogene Streuung kommt es zu multiplen bakteriellen Mikroembolien, die im ZNS zu ischämischen Infarkten führen.

Zerebrale Vaskulitis

Grenzzoneninfarkt: Infarkt an der Grenze von zwei arteriellen Stromgebieten, häufig fronto-parietal oder parieto-okzipital

Ursächlich ist die rt-PA-vermittelte Produktion von Bradykinin. Bei Vorbehandlung mit ACE-Hemmern tritt diese Komplikation gehäuft auf, da aufgrund der Hemmung des Angiotensin-konvertierenden Enzyms (ACE) auch die Inaktivierung der Kinine durch u.a. dieses Enzym behindert wird.

Bei akutem ischämischem Apoplex soll eine medikamentöse Blutdrucksenkung in der Regel nicht erfolgen.

Frührehabilitative Behandlung: Rehabilitationsmaßnahme, die bereits während der akutstationären Behandlung einsetzt (u.a. physio- und ergotherapeutische sowie logopädische Maßnahmen)

Symptomatisch: Die Stenose hat innerhalb der vergangenen 6 Monate ipsilateral zu einer transitorischen ischämischen Attacke, einer retinalen Ischämie oder einer Hirnischämie geführt.

NIHSS (National Institutes of Health Stroke Scale)

• Ziel: Standardisierte und zeitsparende Beurteilung der Schwere neurologischer Defizite beim Schlaganfal

mRS (modified Rankin Scale)

• Ziel: Grobe Einschätzung des Behinderungsgrades nach Schlaganfall

Die Ätiologie unterscheidet sich zwischen den Altersgruppen deutlich: Bei jungen Patienten sind vor allem Gefäßfehlbildungen verantwortlich, während im mittleren Lebensalter ein unzureichend behandelter Bluthochdruck bzw. im hohen Alter die Amyloidangiopathie ursächlich für die meisten Blutungen ist.

Intrazerebrale Blutung in einer für hypertensive Blutungen typischen Lokalisation (Stammganglien, Thalamus, Pons, Kleinhirn). Diese tiefen Regionen werden durch dünnwandige perforierende bzw. scharf abgewinkelte Gefäße versorgt, die bei Hochdruckeinwirkung besonders zu Rhexisblutungen neigen. Der Ausdruck "ICB loco typico" impliziert eine hypertensive Genese der Blutung, die aus der Lokalisation der Blutung zwar mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit, aber nie eindeutig abgeleitet werden kann.

Häufigkeitsgipfel: Zwischen 40 und 45 Jahren

Ausbildung eines arteriovenösen Shunts zwischen A. carotis interna und dem Sinus cavernosus

• Spontan

• Nach Kopftraumata

• Seltene Anlageanomalien

Die fibromuskuläre Dysplasie ist eine Erkrankung der Arterien (vor allem der A. carotis interna und der A. renalis) und ist gekennzeichnet durch eine Proliferation des Binde- und Muskelgewebes in der Gefäßwand. Dabei kann es aufgrund von Stenosen zu ischämischen Ereignissen in den nachgeschalteten Organen

Niere: sekundären Hypertonie

Gehirn: Kopfschmerzen bis Schlaganfall (Dissektion, Blutung)

ZUatzdiagnostik nur bei Auffälligkeiten

Bei Migräne mit Aura sollten Triptane jedoch erst nach Beginn der Kopfschmerzen, also nicht während der Aura, eingenommen werden!

Carbamazepin: Anfallssuppressivum aus der Gruppe der Natriumkanalblocker

Der Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch ist eine sekundäre Kopfschmerzform, bei der vorbestehende primäre Kopfschmerzen chronifizieren, weil Betroffene zu häufig Schmerzmittel einnehmen.

Klinik wie bei Grunderkrankung!

Eine Spastik zeigt sich in einem „gesteigerten, geschwindigkeitsabhängigen Dehnungswiderstand der Skelettmuskulatur

Fällt das 1. Motoneuron aus, kommt es zu einer Lähmung. Kommt es gleichzeitig zu einer Läsion der zuständigen extrapyramidalen Bahnen, fallen auch die hemmenden Einflüsse weg, die sonst von diesem System ausgehen, um eine überschießende Bewegung zu verhindern. So kommt es neben der Lähmung zusätzlich zu einer Tonuserhöhung der Muskulatur.

Höhere Temperatur: Schlechtere Leitungsgeschwindigkeit demyelinisierter Axone?

Klinisch isoliertes Syndrom (KIS, englisch CIS): Erste klinische Manifestation einer möglichen Multiplen Sklerose (typische Frühsymptome: Sensibilitäts- oder Gangstörung, einseitige Optikusneuritis), bei der Diagnosekriterien der Multiplen Sklerose aber nicht erfüllt sind

Lhermitte-Zeichen (positives Nackenbeugezeichen): Beim Vornüberbeugen des Kopfes kommt es zu elektrisierenden Missempfindungen entlang der Wirbelsäule von kranial nach kaudal absteigend

Das Lhermitte-Zeichen tritt häufig bei Multipler Sklerose auf, kommt aber auch bei anderen spinalen Erkrankungen vor. Es darf nicht mit dem Meningismus verwechselt werden, einer schmerzhaften Nackensteifigkeit durch Hirnhautreizung (bspw. bei Subarachnoidalblutung oder Meningitis).

DD von MS

Orecelizumab: CD20

Interferon b: T-Zell

Gut zu wissen: Namensgebend für Glatirameracetat sind die in diesem synthetischen Peptidgemisch enthaltenen Aminosäuren: Glutaminsäure, Lysin, Alanin und Tyrosin!

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) handelt es sich um eine Gruppe seltener chronisch-entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems

Der Verlauf der NMOSD ist i.d.R. schubförmig. Antikörper gegen das Wasser-Kanalprotein Aquaporin-4 (Anti-AQP4-AK) können in 70% der Fälle im Serum nachgewiesen werden. Im MRT zeigen sich häufig langstreckige entzündliche Veränderungen des N. opticus und des Rückenmarks sowie Veränderungen in betroffenen Hirnarealen. Um eine residuelle Behinderung möglichst abzuwenden, müssen die Schübe mit hochdosierten Glucocorticoiden oder Apheresetherapie behandelt werden. Eine immunsuppressive Langzeittherapie sollte schnellstmöglich nach Diagnosesicherung begonnen werden. Die wichtigste Differenzialdiagnose der NMOSD ist die Multiple Sklerose.

Amyotrophe Lateralsklerose

DD von ALS

Die spinalen Muskelatrophien (SMA) sind eine Gruppe seltener Erkrankungen, denen eine Degeneration des 2. Motoneurons zugrunde liegt. Leitbefund ist eine progrediente Muskelschwäche mit Muskelatrophien und Faszikulationen

Spinale Muskelatrophien

Gentherapeutika

Keine Augenbeteiligung?

Flaschenzeichen: Die Daumenabduktion ist durch den Ausfall des M. abductor pollicis brevis nicht mehr möglich, sodass ein rundes Gefäß nicht vollständig umschlossen werden kann

Verschiedene Formen der neurogenen Sprechstörung bei erhaltenem Sprachvermögen. Die Artikulation von sprachtragenden Lauten ist eingeschränkt, was sich in meist kombinierten Störungen u.a. der Lautbildung, Lautstärke, Tonhöhe oder des Sprechtempos niederschlagen kann. Ursächlich ist eine fehlerhafte Steuerung der Sprechmotorik bei erworbenen Funktionsstörungen des Gehirns (inkl. Basalganglien, Kleinhirn und Hirnstamm) und/oder der beteiligten Hirnnerven.

Bei der zervikalen Myelopathie kommt es zu einer Einengung des zervikalen Rückenmarks mit entsprechenden Ausfallerscheinungen.

Lhermitte-Zeichen: Unangenehmes bis schmerzhaftes, „elektrisierendes“ Gefühl

N ulnaris

N Medianus

Die neuralgische Schulteramyotrophie ist eine meist einseitige, wahrscheinlich entzündliche oder immunologische Lähmung des Plexus brachialis. Sie beginnt akut mit heftigsten, typischerweise nächtlichen Schulterschmerzen. In den folgenden Stunden bis Tagen entwickeln sich Lähmungserscheinungen und Atrophie der Schulter-Arm-Muskulatur. Therapeutisch werden akut Glucocorticoide sowie analgetische Medikamente verabreicht. Es wird so schnell wie möglich begonnen, die Schulter passiv und aktiv zu bewegen, um eine Einsteifung des Schultergelenks zu verhindern.

Mononeuropathia multiplex, häufig auch Hirnnervenbeteiligung (insb. N. oculomotorius und N. abducens)

…

Die (sensitive) Messung der sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit sollte an der unteren Extremität an N. suralis und N. fibularis superficialis, an der oberen Extremität an N. medianus und N. ulnaris erfolgen. Diese Nerven sind der Messung leicht zugänglich und i.d.R. früh betroffen (insb. N. suralis und N. fibularis superficialis)!

Therapie bzw. Therapieoptimierung der Grunderkrankung, sofern möglich!

Als Therapeutikum anzuwendende Antikörperkonzentrate aus humanen Plasmaspenden.

Sonderform Guillain Barre Syndrom

Durch den Mangel an Pankreasenzymen (insb. Trypsin) kann Vitamin B12 im Dünndarm nicht von Transportproteinen abgespalten und letztlich auch nicht resorbiert werden.

Myotonie:Verzögerte Muskelrelaxation

Dystonien gehören zu den extrapyramidalen Bewegungsstörungen und zeichnen sich durch prolongierte und insbesondere unwillkürliche Kontraktionen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen aus.