Nephrotisches Syndrom

Keine eigene Krankheit - ein Symptomkomplex der durch verschiedene Erkrankungen ausgelöst werden kann

• Proteinurie ( > 3,5 g / 1,73 m^2 KOF/ d)

  • durch Schädigung der Glomeruli bzw Blut-Harn-Schranke/ Glomeruläre Basalmembran -> Symptom = Schaumiger Urin!

• Hypoproteinämie (<60 g/l oder < 3 g/dl))

  • durch vermehrte Proteinausscheidung durch die Nieren (va. Albumin)

• Hyperlipoproteinämie

  • am ehesten durch kompensatorische Reaktion der Leber auf Proteinverlust

• periphere Ödeme + Lidödeme

  • sinken des onkotischen Drucks innerhalb der Gefäße, lässt Wasser in Gewebe ausstrahlen

• Infektionen (-> Verlust von Immunglobulinen)

• Thrombosen (-> Verlust antikoagulativer Proteine, zB Anti-Thrombin 3 = Cave! Heparin wirkt nicht mehr)

• Aszites und Ödeme

  • 2 Hypothesen:

    • ggf “underfilling” durch Hypoproteinämie u Ödeme -> Hypovolämie -> Aktivierung des RAAS System - Gefahr des prärenalen Nierenversagens

    • ggf “overfilling” durch Retention von Wasser und Natrium durch die Niere (=intrinsischer Tubulusdeffekt verantwortlich)

häufigste Erwachsene:

• Membranöse Glomerulonephritis

häufigste Kinder und Jugendalter:

• minimal change Glomerulonephritis

  • multifaktorielle Genese - Schädigung der Podozyten v.a. durch T-Zellen und Zytokine - Verschmelzen der Podozytenfortsätze - nur elektronenmikroskopisch sichtbar (NICHT mit Lichtmikroskop) -> hohes Ansprechen auf Kortikosterioide

dritthäufigste Ursache:

• fokal-segmentale Glomerulosklerose

  • Therapie -> Kortikosteroide

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus oder Amyloidse

• GFR und Kreatinin -> normal

• Hypoalbuminämie/Hypoproteinämie

• Erhöhung alpha2-Globuline (überwiegend sehr große Proteine - werden nicht ausgeschieden u werden vermehrt synthetisiert; Akut-Phase Protein)

• bei membranöser Glomerulonephritits -> Phospholipase-A2-Rezeptor Antikörper

• TAG und Cholesterin gesteigert

-> sekundäre Ursachen ausschließen:

• ANCA, HIV Test, Hepatitis, Trepmona pallidum hämaglutinin test -> Syphilis

Nierenbiopsie unvermeidlich

Auslöser wird nur in 30% der Fälle gefunden - häufig spontane Remission

• primäre Form 80%:

  • Immunkomplexablagerungen zwischen den Podozyten - Verbreiterung der Basalmembran - gestörte Blut-Harn-Schranke — in 70% Phospholipase-A2-Rezeptor Antigen nachweisbar

• sekundäre Form 20%:

  • häufig paraneoplastisch -> Tumorsuche

  • HIV, Hepatitis, Syphilis, Lupus, Rheuma

Symptome: Vollbild nephrotisches Syndrom

Therapie:

• Natriumarme Diät (weniger Wasser-Retention)

• Blutdrucksenker (ACE-Hemmer (-pril) oder AT-1 Antagonisten (-sartan))

• Statine - Lipide senken

• Diuretika (Schleifendiuretika; maximale Ausschwemmung 2 kg pro Tag; bei alleinger Aszites 1 kg/d)

• Thrombose Prophylaxe (kein Heparin - wirkt nicht durch Anti-Thrombin 3 Mangel -> Vit-K-Antagonisten (Marcumar)

• Immunsupression durch Kortikosteroide -> nur bei mittlerem oder hohem Risiko - bei niedrigem spontan Remission abwarten

Nierenvenenthrombose

-> häufig asymptomatisch

Symptome:

• Hämaturie

• Flankenschmerz

• Oligo/Anurie(bei bds Thrombose)

größtes Risiko -> LAE

Therapie - Antikoagulation/Lyse

• selektiv-glomerulär -> ausschließlich Albumin im Urin nachgewiesen durch Störung der glomerulären Filtration

• unselektiv-glomerulär -> Ausdruck fortschreitender Schädigung; auch IgG ausgeschieden