Blasenbildene Autoimmundermatosen

• Autoantikörper gegen Haut u./o. Schleimhaut führen zu Spalt u. Blasenbildung d. Haut

1. Spaltbildung innerhalb der Epidermis

• Pemphigus-Erkrankungen: Pemphigus vulgaris

1. Spaltbildung in dr dermoepidermalen Junktionszone

• Pemphigoid-Erkrankungen: Bullöses Pemphigoid, Pemphigoid gestationis

• Dermatitis herpetiformis Duhring

• Autoantikörper der bullösen Autoimmundermatosen richten sich gegen verschiedene Zielantigene der jeweiligen Hautschichten

• Nachweisverfahren:

  • direkte Immunfluoreszenz (DIF)

  • indirkete Immunfluoreszenz (IIF)

• Ermittlung über versch. Tests und histologisch

1. Nikolski-Phänomen I

   • Schiebedruck löst Blasen an klinisch gesunder Haut aus

2. Nikolski-Phänomen II

   • seitliche Verschiebbarkeit bereits bestehender Blasen

3. Tzanck-Test

   • Pemphigus vulgaris

= chronische Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung der (Schleim-)Haut durch suprabasale Spaltbildung in der Epidermis (intraepidermal)

• IgG-Autoantikörper-Bildung gegen Desmoglein

• Kontaktverlust der Keratinozyten zueinander (Akantholyse)

• Intraepidermale Spaltbildung

• ablösen der Epidermis durch mechanische Reize

• Erosionen, selten Blasen

• fast immer Schleimhautbefall

• >50% Beginn an der Mundschleimhaut

Diagnostik:

• Nikolski-Phänomen I und II: positiv

• Tzanck-Test: positiv

• ELISA: Autoantikörper gegen Desmoglein 3 und 1

Therapie:

• Beseitigung Triggerfaktoren

• Antiseptika lokal

• Glucocorticoide lokal und systemisch

= Autoimmunerkrankung des älteren Menschen mit Bildung großer, fester zum Teil hämorrhagischer, subepidermaler Blasen

Variante: Pemphigoid gestationis

• Autoantikörper gegen Strukturproteine in der Basalmembranzone (BP230, BP180)

• Komplementaktivierung und Inflammation durch Leukozyten und Mastzellen

• Freisetzen von Proteasen

• Zerstörung der dermoepidermalen Haftung

• Spaltbildung in Lamina lucida und Ansammlung seröser Flüssigkeit

• Aufwölbung der Epidermis

Diagnostik:

• Nikolski-Phänomen I: negativ

• Nikolski-Phänomen II: positiv

• Tzanck-Test: negativ

Therapie:

• lokal Antiseptika

• evlt. systemisch mit Glucocorticoiden

= Selbstlimitierend verlaufende Schwangerschafsdermatose, die dem bullösen Pemphigoid ähnelt

• Pathogenese analog zu bullösem Pemphigoid

• Autoantikörper gegen BP180

• meist bei erster SS, Beginn im 2. und 3. Trimeon

• Komplikation: Prognose des Ungeborenen, Erhöhte Rate für Frühgeburtlichkeit

Therapie:

• lokale Glucocorticoide: Hydrocortison

• bei schweren Verläufen systemisch Glucocorticoide wie Prednisolon

= durch Gluten induzierte, chronische Autoimmundermatose mit Bildung suberpidermaler Blasen, insb. an den Streckseiten der Extremitäten

• Bildung von Immunkomplexen aus IgA und epidermaler Transglutaminase -> Spaltbildung und Blasenbildung in der dermoepidermalen Junktionszone

• kutane Manifestation der Zöliakie

• symmetrische Ausbreitung

• synchrone Polymorphie

• i.d.R. keine Schleimhautbeteiligung

• extremer Juckreiz

Diagnostik:

• Nikolski-Phänomen I und II: negativ

• Tzanck-Test: negativ

Therapie:

• strikte lebenslange glutenfreie Diät

• topische Glucoccorticoide lokal