Sjögren-Syndrom

= chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung

• aus Formkreis der Kollagenosen

  • betrifft hauptsächlich Speichel- und Tränendrüsen

• v.a Frauen (10:1)

Primär:

• idiopathisch

Sekundär:

• rheumatoide Arthritis

• Kollagenosen:

  • Systemischer Lupus erythematodes

  • systemische Sklerose

  • Autoimmunhepatitis, primär biliäre Cholangitis

Lokale Symptome:

• Verminderte Drüsensekretion

  • Sicca-Syndrom: trockener Mund (Xerostomie) und trockene Augen (Xerophthalmie)

• Entzündung der Speicheldrüsen

  • Verminderte Speichelproduktion -> Xerostomie -> Vermehrte Kariesbildung und orale Candidosen

  • in 30% Parotisschwellung

• Entzündung der Tränendrüsen

  • verminderte Tränensekretion -> Xerophthalmie -> Keratoconjunctivitis sicca

• Entzündung weiterer Drüsen

  • Verminderte Produktion von Scheidensekret -> Vaginitis sicca

Systematische Symptome:

• Fatigue (70%)

• Muskuloskelettale Schmerzen, Arthralgien (50%)

• Depression

• Neurologische Manifestation

• interstitielle Lungenerkrankungen

Anamnese:

• Xerophthalmie u./o. Xerostomie >3 Monate

Labor:

• BSG ++

• SS-A(=Ro)-Antikörper

Ophthalmologische Untersuchung:

• Schirmer-Test: Verringerte Tränensekretion

Histologie:

• Biopsie aus der Schleimhaut der inneren Unterlippe

• interdisziplinär

• bei sekundärem Sjögren-Syndrom: Grunderkrankung behandeln

Symptomatische Therapie:

• Keratoconjunctivitis sicca

  • Schutz der Augen vor Trockenheit

  • Augentropfen (befeuchtend/cortisonhaltig)

• Stomatitis sicca

  • Förderung der Speichelproduktion

    • Trinken

    • Kaugummi, Bonbon

• Rhinitis sicca

  • Nasenöl

  • Befeuchtende Nasensprays/-salben

Immunsuppressiva:

• bei systemischer Beteiligung

  • abhängig von Krankheitsaktivität und Organsystem

• Glucocorticoide als First-Line-Therapie bis zur Kontrolle