VL8 Epilepsie

= vorübergehende partielle oder totale Dysfunktion des Gehirns infolge paroxysmal auftretender synchroner Entladungen einzelner Neuronenverbände

• Folge akuter ZNS-Läsion

• Ursachen können strukturell, entzündlich metabolisch oder toxisch sein

• Intervall zwischen Läsion und Anfall kann je nach Ursache variieren

  • meist ca. 7 Tage

—> Der Begriff „Gelegenheitsanfall“ soll nicht mehr verwendet werden!!

Anfall als Erstmanifestation einer Epilepsie

Def. Epilepsie = Erkrankung des Gehirns, die unter einer der folgenden Konditionen definiert ist:

▪ mindestens zwei unprovozierte (oder reflektorische) Anfälle, welche in einem Abstand > 24 h voneinander auftreten

▪ ein unprovozierter (oder reflektorischer) Anfall und die

Wahrscheinlichkeit für weitere Anfälle ähnlich dem generellen Risiko nach zwei unprovozierten Anfällen

▪ Diagnose eines Epilepsie-Syndroms (typ. Symptomkonstellation)

• eine verursachende bestehende Hirnläsion

  • Wahrscheinlichkeit über 60% für weitere Anfälle

• EEG mit epilepsietypischen Veränderungen

  • 90% für weitere Anfälle

—> verschiedene Ursache!!

• genetisch

• mitochondrial

• Fehlbildungen

• Sklerose

• Tumor

• Trauma

—> Ausschlussdiagnose nach suffizienter Diagnostik

• Gute Anamnese

• Labor

• EEG

• MRT

• LP

—> fokal bewusst erlebter Anfall

• Wärme- oder Beklemmungsgefühl aus der Magengegend aufsteigend -> epigastrische Aura

• Komplexe Halluzinationen der Hör- oder Geruchswahrnehmung

• angstgefühle

• Mnestische Symptome (deja vu, jamais vu)

• Affektive Symptome

• Derealisationserleben

-> alleinige Aura entspricht einem fokalen Anfall mit erhaltenem Bewusstsein

• oft Übergang in Anfall mit Bewusstseinsstörung

= normales Ruhe-Wach EEG

• spikes

• spike-waves

• sharp-waves

• und Unterformen

• charakteristische 3/sek Spikes and waves

• generalisierte Anfälle

• gut behandelbar

  
  

• psychogene nicht epileptische Anfälle

• Synkopen

• metabolische Störungen

  • Hypoglykämie

• Panikattacken

• Paroxysmale Bewegungsstörungen

• Schlafstörungen

• transitorisch globale Amnesie

• Migräne

• “Convulsive Concussion”

Anfall ohne akute Provokation und ohne Hinweise auf Epilepsie

-> nein

Akut-symptomatisch Anfall

-> kann

Anfall als Erstmanifestation einer Epilepsie

-> ja

• Annfallssuppressiva

  • Lamotrigin hat in Studien am besten abgeschnitten für beide Anfälle

  • Anfallsfreiheit als Ziel

  • rein symptomatische Therapie

• Epilepsiechirurgie

• Stimulationsverfahren

Indikation:

• bei pharmakoresistenten monofokalen Epilepsien mit gut resezierbaren Läsionen

Prinzip:

• Identifikation der Anfallsursprungszone

  • Anfallsaufzeichnung im Video EEG

  • MRT

• Ist Entfernung ohne Dezifit möglich?

  • ja -> operative Resektion der Urpsrungszone

  
  

• Anfallsfreiheit erreichbar bis zu 80%

• Option für 5-10% der Pat.

Indikation:

• bei pharmakoresistenten Epilepsie

• keine OP-Indikation/Entscheidung gegen die OP

• VNS

  • Vagus-Nerv-Stimulation

• DBS

  • Tiefe Hirnstimulation

    
    

Prinzip:

• palliative, symptomatische Therapie

• Reduktion der Anfälle in 30-40%

• Anfallsfreiheit nur in Einzelfällen

• gestörte Schlaf-Wach-Regulation

• Untergang Hypokretin-produzierender Neurone im Hypothalamus

Symptome:

• schwere Tagesschläfrigkeit

• Kataplexien (Muskeltonusverlust bei Bewusstsein)

  • oft durch Trigger

• REM-Schlaf-assoziierte Symptome

  • Schlaflähmungen

  • automatisches Handeln

  • hypnagoge Halluzinationen

Diagnostik:

• Polysomnographie mit Multiplem-Schlaf-Latenz-Test (MSLT)

• Nachweis bestimmter HLA-Typen

• quantitative Hypokretinbestimmung im Liquor

Typ 1:

• 80-90% aller Narkolepsie-Fälle

• früher: Narkokepsie mit Kataplexie

Typ 2

• früher Narkolepsie ohne Kataplexie

Kataplexie:

• plötzliches, vorübergehendes Nachlassen oder ein völliger Verlust des Muskeltonus

• in der Regel durch starke Emotionen wie Lachen, Freude, Ärger, Angst oder Überraschung ausgelöst

Sekundäre Narkolepsie:

• bei strukturellen Läsionen von Hypothalamus oder oberen Hirnstamm infolge von Trauma, Ischämie, Tumor, Enzephalitis, MS, Neurosarkoidose oder neurodegenerativen Erkrankungen

• genetisch

  • HLA-DQB1

• post-infektiös

Leitsymptom

• Tagesschläfrigkeit mit imperativer Einschlafneigung

• tägliche Symptomatik über mind. 3 Monate

Bei Narkolepsie Typ 1

• Kataplexien und

• mittlere Einschlaflatenz ≤8 Minuten im MSLT mit ≥2 Sleep-Onset-REM-Perioden

  (SOREM, <10 min nach Einschlafen) und/oder

• Oder Hypokretin-1 (Orexin-A) im Liquor ≤110 pg/mL

  
  

  Bei Narkolepsie Typ 2

• Mittlere Einschlaflatenz ≤8 Minuten im MSLT mit ≥2 SOREM

• Keine Kataplexie

• Hypokretin-1 (Orexin-A) im Liquor nicht bestimmt oder >110 pg/mL

• Ausschluss andere Ursachen

  
  

  Fakultativsymptome

• Schlaflähmungen

• Hypnagoge und/oder

• hypnopompe Halluzinationen Fragmentierung des Nachtschlafs