VL3 Blasennbildene Ekrankungen

= Verankerung zw einzelnen Keratinozyten

= Verankerung zwischen Keratinozyten und Basallamina

—> bei epidermalen Blasen

• direkt (I) = Epidermis lässt sich wegschieben -> Blasenbildung

• indirekt (II) = bereits bestehende Blasen sind verschiebbar

• Autoimmunerkrankungen!!!!!

• angeborene Defekte

• toxische Schädigungen

• virale Erkrankungen (Herpes simplex)

• bakt. Erkrankungen

1. Pemphigus vulgaris

   • Desmoglein 3

   • Haut + Schleimhaut

   • brennende Schmerzen

2. Pemphigus foliaceus

   • Desmoglein 1

   • nur Haut

3. Paraneoplastischer Pemphigus

   • Desmoglein 1, 3

   • Plectin

   • Plakin

—> direktes (I) Nikolski-Zeichen positiv!!!!!!!!

—>großflächige Ablösung der Epidermis möglich!

Diagnostik:

• Darstellung von akantholytischen Zellen

  ➔ Histologie: epidermale Blasen & Spaltbildung, abgerundete akantholytische Keratinozyten, Entzündungsinfiltrat

• Direkte/indirekte Immunfluoreszenz: Intrazelluläre gebundene Antikörper leuchten

1. Bullöses Pemphigoid

   • Alter>60Lj.

   • Erst Ekzematöse Herde oder Erytheme (Rötung) (Prodormalstadium, Wochen – Monate), dann pralle Blasenbildung

   • Subepidermale Blasenbildung: Entzündungsreaktion auf Höhe der Basalmembran

   • Antikörper-Bildung gegen BP180 (Plakin, intrazellulär) und BP230 (Kollagen XVII, transmembran)

   • direktes Nikolski-Zeichen (I) : neg!!!!!!

   • starker Juckreiz

• Glucocorticoide in Kombi mit glucocorticoidsparenden Immunsuppressiva

• Reduktion der Autoantikörper

  • Immunglobuline: konzentrierte AK in hoher Dosis, erhöhter Umsatz & damit Abbau der Autoantikörper

  • Plasmapherese

  • Immunabsorption

  • Rituximab:Anti-CD20(B-Zell)Antikörper