V8: Hämostase und Gerinnung III

• Bildungsstörungen

  • Knochenmarksschäden

• Verdrängung der Thrombozyten bildenden Zellen

• vermehrter Abbau in der Milz

• knochenmarksschädigende Media

• Virus-Erkrankungen

• vWS

• Autoimmunerkrankungen

  • TTP

  • Immunthrombozytopenie

  • HIT Typ II

• Heparininduzierte Thrombozytopenie

• nicht-immun-vermittelt

• Ursachen:

  • UFH kann zu Thrombozytenaggregation führen

  • Heparin-Plättchenfaktor-4-Komplexe

• Ohne Komplikationen, milde Thrombozytopenie (Abfall <30%)

• Heparingabe kann fortgesetzt werden

• immun vermittelt

• Ursachen:

  • IgG AK gegen Heparin-Plättchenfaktor-4 Komplexe möglich

  • Bindung der AK-Heparin-PL4-Komplexe an Thrombozyten oder Endothel

• Folgen:

  • Weitere Plättchenaktivierung, Freseitzung von PL4

  • Thrombozytenabfall

  • Thrombinbildung, venöse und arterielle thromboembolische Komplikationen

• Sofortiges Absetzen des Heparins (UFH und LMWH) und Wechsel zu Orgaran oder Hirudin

• scheibenartig flach

• Durchmesser von 1,5 - 3 um

• Während der Blutgerinnung ändern die Thrombos durch Aktivatoren wie ADP, Kollagen und Thrombin ihre Form

• Ausstülpen von Pseudopodien > Oberflächenvergrößerung, begünstigt Thrombusbildung durch Firbin-vermittelte Bindung mit anderen Thrombos

• 150.000 bis 400.000 pro uL Blut ist normal

• durchschnittliche Lebensdauer 8-12 Tage

• Abbau: Milz und Lunge (Leber)

• ADP

• Kollagen

• Thrombin

• Venenblut (EDTA z. Blutbild-Untersuchung, Citrat)

• Kapillarblut

• Plättchenreiches Plasma (PRP) aus EDTA- oder Citrat-Vollblut (9:1)

• Indikation:

  • Überprüfung der primären Hämostase

  • Nachweis und Verlaufskontrolle einer Verbrauchskoagulopathie

• Referenzbereich:

  • Neugeborene: 100 - 250 x 10^3/uL

  • Erwachsene 150 - 350 x 10^3/uL

• Diagnostische Wertigkeit:

  • <100.000 /uL_ Thrombozytopenie

    Störung der Bildung (Produktionsdefekt), der Verteilung oder im Umsatz (beschleunigter Abbau) der Thrombos

  • <30.000/uL: Spontanblutungen möglich

  • <10.000/uL: Gefahr lebensbedrohlicher Blutungen

Hereditär:

• Störung der Adhäsion (Bernard-Soulier, GP Ib/V/IX)

• Störung der Aggregation (Glanzmann, GP IIb/IIIa)

• Störung der Sekretion

• Platelet-type vWS

Erworben:

• Medikamente (ASS, ADP-Rezeptorantagonisten)

• extrakorporale Zirkulation

• chronische Niereninsuffizeinz

• Hämatologische Erkrankungen

• Thrombozytenzahl

• Blutungszeit

• Aggregometrie

• Elektronenmikroskopie

• Thrombelastographie/-metrie

• vW-Jürgen-Syndrom

• Thrombozytopathie

• Kontrolle der Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern

  
  

1. 1mm tiefe wunde

2. alle 15 sek. Bluttropfen absaugen

3. Zeitmessung bis Ende des Blutaustrittes

4. Referenzbereich 3min bis 8min

• Untersucherabhängig

• Nicht gut standardisiert

• Große Streubreite

• Nicht beliebig oft wiederholbar

• Infektions- und Blutungsgefahr

• Sensitivität relativ niedrig

• bei kleineren Verletzungen v.a. abhängig der Thrmbozytenzahl und-funktion

• Verlänergung der Thrombozyten <100.000/uL

• Verlängert bei vWJS

• Verlängerung bei Thrombozytopathien

• bei Therapie mit Thrombozyten-Aggregationshemmern

• vWF

• Glykoprotein-Ib-V-IX-Komplex

• Glykoprotein-IIb-IIIa-Komplex

• Setzt ADP aus Speichergranula der Thrombozyten frei, welches P2Y12- Rezeptoren auf anderen Thrombos an und aktiviert diese

  • bewirkt Änderung von Glykoprotein IIb/IIIa bzw. versträkte Fibrinogenbindung zur Verklumpung der Thrombozyten

• Setzt Arachidonsäure durch Cyclooxygenase in Thromboxan A” um

• Misst Plättchenfunktion bei hohen Scherkräften

• Vollbluttest

• Cutratblut strömt durch Kapillare Öffnung einer mit Kollagen/ADP oder Kollagen/Adrenalin beschichteten Membran

• Zeit vom Testbeginn bis zum Verschluss der Öffnung wird gemessen = verschlusszeit

• Einflußgrößen:

  • Thrombozytenzahl und -funktion

  • vWF

  • Medikamente

• Misst Thrombozytenaggregation mit Hilfe der zunehmenden Lichtdurchlässigkeit einer Thrombozytensuspension nach Aktivierung

• Indikatoren:

  • Thrombozytopathien (vWBS etc.)

  • Medikamentre (COX-Antagonisten etc.)

  • Stoffwechselentgleisungen (Urämie)

  • Monoklonale Gammopathien

• Substanzen:

  • Kollagen 1-2ug/mL

  • Adrenalin (Epinephrin) 2,5-10 umol/L

  • ADP 0,5-10 umol/L

  • Arachidonsäure 0,5 mg/mL

  • Ritocetin 0,5-1 mg/L (Antibiotika)

• Misst Festigkeit des gebildeten Thrombus

• wird bei OPS zur Überwachung der Thyrombozytenfunktion und Gerinnung, swie zur Beurteilung der Effektivität von Bluttransfusionen eingesetzt

• Meist erworben 80-90%

• Sorgfältige Anamnese

• Klinische Untersuchung mit wegweisenden symptomen

• Diagnostik:

  1. Zhrombozytenzahlen und Blutungszeit als initiale Screeningparameter

  2. Thrombozytenfunktionstests (Aggregometrie)

  3. Zusätzlich: Milzgröße? Großes Blutbild? Knochenmarksuntersuchung