Vorlesung 4

= genetisch determinierte Merkmale von Erys, aber auch Leukos und Thrombos, die immunogen sind und mittels serologischer oder molekulargenetischer Methode getestet werden können

—> für Erys sind 43 Blutgruppensysteme bekannt

• AB0, MNSs, Rhesus, Lutheran, Kell, Lewis, Duffy, Kidd, Vel, Lan

  • Haben alle unterschiedlich viele AG

  • AB0 hat 4 AG (A, B, 0, H)

• Vorbereitung auf eine Transfusion

• Untersuchung auf eine Transfusionsreaktion

• Abklärung einer hämatolytischen Anämie unklarer Ursache

• MhN = morbus haemolyticus neonatorum

• Kohlenhydrate, die an Membranlipide gebunden oder über hydrophobe an der Membran veranktert sind

• alles was nach außen steht ist immunogen

• gebildet im Rahmen der Erythropoese oder passiv aus dem Plasma absorbiert

AB0-System und Rhesusmerkmal D

• Vorläufersubstanz (Bombay Typ Hh) wird über eine alpha-L-Fructosyl-Transferase mit einer H-Substanz (Blutgruppe 0) ausgestattet

• Auf die H-Substanz wird über eine alpha-N-Acetylgalactosaminyl-Transferase eine A-Substanz angebracht (Blutgruppe A)

• Auf die H-Substanz wird über eine alpha-Galactosyl-Transferase eine B-Substanz angebracht (Blutgruppe B)

—> Blutgruppe A und B werden über Glykosyltransferasen gebildet

• derzeit sind 46 Ag bekannt, aber nur 5 sind klinisch relevant (C, c, D, E, e)

• Mitteleuropa: 15% Rh-neg & 85% Rh-pos

• Quantitative Varianten mit geringer D-Antigendichte => D^weak

  • wird als D-positiv gesehen

  • alle Mutationen sind intrazellulär

  • Transfusionsempfehlung RhD+

  • keine Rh-Prophylaxe in Schwangerschaft

• Qualitative VArianten mit strukturellen Unterschieden => PartialD/Dvar

  • Transfusionsempfehlung RhD-, da sie Anti-D-AK bilden können

  • Rh-Prophylaxe während der Schwangerschaft

    => AK-Gabe

• umfasst 34 AG

• 2 klinische relevante AG

  • K = KEL 1 = Kell

  • k = KEL 2 = Gellano

• Immunogenität von 7%

• keine sehr hohe Relevanz bei Gabe von Ery-Konzentrat

• hohe Relevanz bei Schwangerschaft

• interan´gieren mit autologen und fremden Zellen

• induzieren beschleunigten Abbau transfundierter Erys

• gerichtet gegen Blutgruppen

• können hämolyt. Transfusionsreaktion verursachen

• reagieren nicht mit autologen Erys

• nach Transfusion: Polyklonale AK durch Erys mit transfundierten Erys

• ist Bestandteil der Blutgruppenbestimmung, zur Verminderung der Reaktion auf irreguläre AG

• werden im Serum/Plasma irreguöäre AK oder Auto-AK festgestellt, so soll vreesucht werden, deren Spezifität und klinische Bedeutung zu klären

• beim Vorliegen von klin. relevanten AK ist der Person ein Notfallpass mit dem Befund auszustellen

• AG-Überschuss

  • löst Immunkomplexe

  • proportional zur AK-Konz.

• Aquivalenzbereiche

  • unlösliche Immunkomplexe

  • Immunkompßlexe können sichtbar gemacht werden

• AK-Überschuss

• lösliche Immunkomplexe

• proportional zur AG-Konz.

• Präzipitation

  • ein molek. AG wird bei bekannter AK-Konz. durch Diffusion so verdünnt, dass sich Präzipitate bilden —> Äquivalenzbereiche

• Agglutination

  • großes AG (z.B. Erys, Bakis, Latexpartikel)

  • sichtbare Agglutination

  • mit AG oder AK beschichtete Latexpartikel möglich

• gegen fremde AK gerichtet

• IgG oder IgM, selten IgA

• mit Ausnahme des AB0-Systems IgM-Typ nur vorrübergehend während der Primärantwort

• IgG-Typ unter Umständen lebenslanger Nachweis

• gegen Blutgruppen-AG gerichtet

• in der Regel IgG außer bei primärer Immunisierung

• IgM-Typ

• treten nur beim AB0-System als Anti-A/Anti-B auf

• sind komplementär zur Blutgruppe

• werden zur Blutgruppenbestimmung verwendet

• gegen die einenen Blutgruppen-AG gerichtet

• meistens ohne erkennbare Spezifität

  • gelegentlich Rh-(e) Spezifität

• je nach klin. Relevanz können sie akute oder chron. Hämolyse verursachen

• IgM-Auto-AK = Autoimmunhämolytische Anämie von Kältetyp

• IgG-Auto-AK = Autoimmunhämatolytische Anämie von Wärmetyp

• Immunglobuline sind für andere Spezies immunogen

• gebildete AK erkennen konservierte Merkmale

  • z.B. Fc-Teil des IgG

• Einsatzmöglichkeiten

  • direkter/indirekter Coombs Test

  • Westernblot

  • Immunoassay, wie ELISA

• Temp.

• Rinderalbumin

• LISS = low ionic strength solution

• Enzym. Behandlung der Erys

  • Zerstörung von AG mit z.B. Papain

  • papainsensibel: Duffy, M, N, S, s, Kell

  • Zetrifugation

  • Coombs Test = Antihumanglobulintest

• Blutgruppen

  • Agglutinationstest (Röhrchen, Gelplatte, …)

  • molekularbiologische Bestimmung

• AK-Bestimmung

  • Agglutinationstest

  • Agglutinationshemmtest, ELISA

• Elutionsverfahren, Adsorptionsverfahren