Vorlesung 7a

= 2 Kaskadensysteme

• Gerinnungskaskade

  • über endogenes System (Kontaktaktivierung) und ein exogenes System (Freisetzung von Gewebefaktoren)

• Fibrinolytisches System

  • dient dem Abbau von Fibrin bzw. der Auflösung des Fibrongeflechts durch Plasmin

  • Teil der sek. Hämostase

  • Plasmin = im Plasma gelöstes Protein

  • Nach Wundheilung wird das Blutgerinnsel an der Verletungsstelle nicht mehr benötigt und deswegen entfernt

• Prostazyklin: hemmt Thromboaggregation

• Bindung von Thrombin durch Thrombomodulin

• TFPI = Gewebefaktor-Inhibitor

• Thrombinbindende Moleküle aktivieren Antithrombin z.B. Heparansulfat

• Plasminogen-Aktivatoren (t-PA)

= gerinnungsfördernde Substanz

• Gewebethromboplastin (=Gewebefaktor)

• Plättchenaktivierender Faktor (PAF)

• Fibronektin (FN)

• Thrombospondin

• Plasmin-Aktivator-Inhibitor (t-PAI)

=physiologischer Inhibitor der Thrombozytenaktivierung Durch antithrombotische Funktion der Endothelzelle ...

1. Antithrombotische Oberfläche Verdeckt subendoth. Matrix (Kollagen)

2. Synthese & Sekretion von Prostazyklin und NO CAMP hoch cGMP hoch

3. ADP-Abbau führt zu verminderter Thrombo-Aggregat.

4. Thrombomodulin -> Thrombin, Protein C/S -> 5a, 8a

5. Antithrombin , Heparan -> Thrombin, 10a

6. TFPI -> 7a, 10a

7. tPA, uPA -> Plasmin

• Thrombozyten, Endothelzellen (Subendothelial)

• Dysbalance im Hämostase-System führt zu Blutung oder Thrombosen

• Hyperkoagulation

  • überschießemde Aktivierung der Blutgerinnung

  • Entstehung von Blutgerinnseln

  • genetische Veranlagung oder als Folge einer Krankheit

• Hypokoagulation

  • verstärkte Blutungsneigung

  • meistens vererbt

  • oft Menge an Gerinnungsfaktoren im Blut nicht ausreichend

= Blutungneigung

• Symptome

  • zu lange Blutungen

  • zu starke Blutungen

  • Blutungen ohne erkennbaren Anlass

• Ursachen

  • Vasopathien

    • multiple kleine Blutungen an Haut & Schleinhaut

    • Petechien

  • Koagulopathirn

    • großflächige Blutungen an HAut & Schleimhaut

    • Gelenkeinblutung

  • Thrombozytopathie

    • alle Formen von Blutungsstörung

• angeboren: Hämophilie A + B

• erworben: Vit.-K-Mangel, Leberkrankheit

• Hämophilie A Fehlen Fak. 8

• Hämophilie B Fehlen Fak. 9

  • PTT und Quick verlängert

  • Prophylaxe: auf ASS verzichten, Bluterpass, FAk. 8 Präparate

• Thrombozytenzahl

• Blutungszeit

• Quick/INR

• aPTT

• Fibrinogen