Vorlesung 10/11

• erhöhte Leukozytenwerte >10.000/uL

• ist ein relatives und damit reversibles Geschehen

  • anders als leukämieaber beides mit erhöhter Leuko-Zahl

• erniedrigte Leukozytenwerte <4*G/L

• altersabhängige Verringerung

= Teil der meisten entzündlichen Prozesse

• erhöhte Werte der neutrophilen Graulozyten aud >7,5 G/L

• anzeichen einer Akutphase-Reaktion

• oft mit Linksverschiebung verbunden

• Ursachen

  • anstrengende körperliche leistung

  • Raucherleukozytose

  • Trauma, akute Blutverluste

  • Neoplasien

= eine starke Vermehrung der eosinophilen Zellen im peripheren Blut als Charakteristika für parasitäre Erkrankungen, Allergien oder Autoimmunerkrankungen

• weitere Ursachen

  • Morbus Hodgkin

  • Hauterkrankungen

  • Infektionskrankheiten, wie Scharlach

= Vermehrung der basophilen Granulozyten bei myeloproliferativen Erkrankungen (Bsp. CML)

• Basophielen-Vermehrung ist immer schlecht

  • Unterscheidungsmerkmal gegenübeer reaktivbedingten Leukozytosen

• Basophilen-Leukämie gilt als extreme Rarität

• in Kombination mit Neutrophilen-Vermehrung sollten auf jeden Fall Nachforschungen angestellt werden

= eineErhöhung der Monozyten findet sich in der Erhohlungsphase nach akuten Infekten

• geringfügige Monozytosen kommen häufig vor und haben nicht immer klinische Bedeutung

• weitere Ursachen

  • Tuberkulose, Hepatitis

  • verschiedene Tropenkrankheiten

  • Leberzirrhose, Tumorleiden

= Erhöhung der Lymphozytenwerte >4 G/L

• Reaktive Lymphozytose

  • eine vermehrung der Lymphos in jungen Aalter als Reaktion auf manche Infektionskrankheiten -> bspw. Keuchhusten, akute infektiöse Lymphozytose

    
    

= eine Verminderung der Lymphozyten < 1 G/L

• Häufigste Ursache einer schweren Lymphopenie ist die HIV-Infektion

• letzliche Diagnose nur über Knochenmarkspunkton

• weitere Ursachen

  • angeborene Immundefekte

  • medikamentöse Immunsuppresiva

  • Tuberkulose

  • morbus Hodkin

= unter anderem Leukämie und Lymphome

1. Gen-Mutation

2. Unkontrollierte Vermehrung

3. Knochenmark oder lymphatisces Systemkönnen betroffen sein

• Leikämie: veränderte Zellen im Knochnmark

• Lymphome: veränderte Zellen im Lymphknoten

= Unterscheidung im Hinblick auf Symptome, Verlauf, prognose und Behandlung

• Akute lymphatische Leukämie = ALL

• Akute myeloischeLeukämie = AML

• Chronische myeloische Leukämie = CML

• chronisch lymphatische Leukämie = CLL

• treten vor allem in Altersstufen auf

• Zuordnung zur AML oder ALL nach Linienzugehörigkeit der Blasten

• über 90% der akuten leukämien in Kindesalter sind ALL

  • hängt mit dem class switch der Lymphos zusammen

• AML kommen in 80% der Fälle im Erwachsenenalter vor

• Akute leukämien werden zunehmendnach erfolgreicher Chemo-/Strahlentherapie bei Erwachsenen mit andernen Krebserkrankungen diagnostiziert -> Sekundärleukämie

• reife Granulozyten und Lymphos

• ganz unreife zellen

• Zwischenstfen fehlen = Hiatus leucaemicus

• das Fhlen von Blasten ist kein Ausschlusskriterium für eine akute Leukämie -> Diagnose immer über Knochenmark

• Differential Blutbild

  • Leukäm Blasten 85%

  • Segmentkernige 10%

  • Lymphozyt 5%

  • Rest fehlt

• im Blutausstrich sind in jedem Fal leukämische Blasten mit der morphologie von Myeloblasten ersichtich

  • typische AML-spezifische Auerstäbchen

• es besteht eine Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie

• typisch bei Erwachsenen mit akuten Schwächesymptomen, Blutungen und Infektionen

• ALL: besonders im Kindesalter; B- & T-Zellen als Teil des Immunsystems; genumlagerung ist Fehleranfällig

• AML: besonders im Erwachsenenalter; durch Noxen, wie Benzol oder ionisiernde Strahlung

• Blutbild entspricht der AML, jedoch ohne Auerstäbchen

• ALL ist die typische akute Leukämie bei Kindern -> gleiche Symptome, wie bei AML

  • oft zusammen mit Lymphomen oder einer Splenomegalie

= maligne Lymphome

• entstehen aus Vorstufen der Lymphozyten im lymphatischen System (nicht im Knochenmark)

• Entstehung vorallem in Lymphknoten und in der Milz

• Man findet eher reife Lymphos und deren Vorstufen

  • bei lymphomen sind eher reifere Zellen betroffen

= niedermaligne/indolente Lymphome

• knotiges Lymphozyten-prädominantes hodgekin Lymphom

  • CD 30 neg.

• klassisches Hodgekin-Lymphom

  • CD 30 pos.

  • nodiär sklerosierender Typ 60-80% bei jungen Frauen

  • Diagnose über Lymphknoten Punktion

• Altersgipfel 15-25 und >65 Jahre

• Vorhandensein von Risikofaktoren hat wichtoge Rolle für prognose der Ausbreitung

= alle bösartigen Erkrankungen des lymphatischen Systems, die kein Morbus Hodgekin sind

• Vermehrung der betroffenen zellen bei gleichzeitiger Verminderung der Apoptose

• Unterscheidung in…

  • B-, T- und NK-Zell-Lymphome

  • Indolente oder aggresive Lymphome

• Niedermaligne NHL lassen sich gut behandeln aber nicht heilen -> 2/3 aller NHL

• B-Zell-NHL

  • die häufigste NHL kommen aus der B-Zell-Reihe

  • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom

  • chronisch lymphatische Leukämie

  • multiples Myelom

• kommen sehr selten aber weltweit vor

• am häufigsten im Kinder- und Jugendalter

• Bei Erwachsenen ist es of mit einer HIV-Infektion assoziiert

• Vermutung, dass das Eppstein-Barr-Virus tumorinduzierte Wirkungen haben könnte

= deutliche Leukozytose durch Lymphozytode (50.000/uL)

• neben zahlreichen Lymphos sinden sich Grumprecht’sche Kernschatten = Reste kaputter Lymphos

• Plasmazytom

• niedermaligne/indolent

• gehört zu den B-Zell-Lymphomen

• spontane Mutation

• Strahlung/Zytostatika

• Eppstein-Barr-Virus

• Humanes T-Zell-Leukämie-Virus

• HIV

= Knochenmarksüberpunktion

• Quantität erhöht aber Quaität anfangs nicht eingeschränkt

= severe left shift

• Auftreten von Promyelozyten und Myeloblasten im Blut -> klassisch für CML

= sehr seltene Vermehrung der Granulozyten

• sind aber anfangs nach funktionstüchtig

  • Gegensatz zu akuten Blutkrebs

• erst nach Jahrnen im Akutstadium tauchen viele leukozyt.Blasten im Blut auf

• 3-phasiger-verlauf

  1. chronische Phase

  2. eine Akzelerationsphase mit zunehmender Resistenz gegenüber der Primärtherapie

  3. Blastenphase, deren klin. Bild einer akuten Leukämie ähnelt = Blastenkriese

• Leukämiezellen finden sich im Blut und auch in anderen Organen, wie Leber und Milz

• Altersgipfel 50-60 Jahre

• Männer am häufigsten; sehr selten Kinder!!!

• Diagnose über das Philadelphia-Chromosom

  • bei über 90% der CML-Patienten

  • zugrundeliegende Translokation (9:22) auf Chr. 22

  • Zusammenhang zwischen verküztem Chr. 22 und CML

  • es entsteht ein neues BCR-ABL-Gen, das zur unkontrllierten Proliferation führt

= Knochenmarkfehlfunktion

• Quantität im Knochenmark erhöht

• Quantität im Blut vermindert

• Qualität ist eingeschränkt