20 Wirkstoffe I Blutgeriunnung

Thromben im

• Arteriellen System:

  • Risiko: reduzierte bis keine Blutversorgung von Organen

  • Prophylaxe bevorzugt mit Thrombozytenaggregationshemmern

• Venösen System:

  • Risiko: langsamere Blutfluss, welcher Thromben im venösen System verursacht,

  • Prophylaxe mit Antikoaugulantien (Coumarin)

Hämostase = Blutstillung/-stockung

1. Primäre Hämostase - initiale Blutstillung: direkt nach Verletzung, aber instabil und nicht dauerhaft

   1. Thrombozytenanlagerung, es bildet sich ein weißer Thrombus (weil keine Erythorozyten enthalten)

2. Sekundäre Hämostase - eigentliche Blutgerinnung

   1. Fibrinbildung, es bildet sich ein roter Thrombus (Erythorzyten im Fibrinnetz verfangen)

3. Fibrinolyse

   1. Aufklsung des Thrombus, Einleitung der Wundheilung

Sofort nach Verletzung: Vasokontraktion der glatten Muskulatur im Gefäß (läuft reaktorisch ab), dauert 60 Sekunden, Ziel: Verringerung des Blutverlustes und Umleitung es Blutes in gesunden Gefäßen

Vasokonstriktion verursacht höhere Scherkräfte im Gefäß, somit werden kleinere Bestandteie des Blutes am Rande des Gefäßes (u.a. Thrombozyten) und größere Partikel (Rorte und weiße Blutkörperchen) im Zentrum des Gefäßes verteilt

Ziel: Läsion abzudichten und Blutung zu Stillen, dies erfolgt durch Thrombozytenaggregation

bei intaktem Gefäß werden die Thrombozyten durch das Endothel vom Gewebe des Subepithels getrennt, wenn dies beschädigt, dann treten Thrombozyten in Kontakt mit Kollagenfasern und lagern sich an; dafür benötigen die Thrombozyten den von Willebrand-Faktor (vWF)

vWF in (unabhöngig von einer Verletzung) den Endothelzellen gebildet und ins Blut sezerniert; kommt es zur Beschädigung des Endothels, dann lagert sich der vWF an die freiwerdenden Kollagenfasern

Thrombozyten besitzen auf Oberfläche den von-Willebrand-Rezeptor (vWR) und docken somit an den vWF an den Kollagenfasern an = “Thrombozytenaggregation”; dies ist der Ausgangspunkt für die Thrombozytenaktivierung

1. Erkrankung der thrombizytären Blutbildung

2. häufigste angeborene Gerinnungsstörung

3. zugrunde liegt ein Defekt/Mangel des vWF, daher Störung der Thrombozytenaggregation und Blutungsneigung

4. unterscheidung von 3 Typen (klassifiziert nach Stärke der Blutungsneigung)

1. Erkrankung der thrombizytären Blutbildung

2. vWF in großen Molekülen im Plasma lagernd, damit keine vorzeitige Thrombenbildung zustande kommt

3. diese Proteine werden durch eine Protease, die ADAMTS13 in kleinere Untereinheiten gespalten wird; dadurch wird cWF reguliert

4. Ursache von TTP: vermiderte Aktivität des ADAMTS13 durch Autoaktikörper verursacht

5. bei Aktivität von ADAMTS13 von unter 10% kommt es zur Bildung von Willebrandtmolekülen, die Thrombozyten anlagern und somit zu Thromben führen

6. somit werden zahlreiche Thrombozyten verbraucht, somit leiden Patientinnen gleichzeitig unter einer Thrombozytopenie, die mit Blutungsneigung einhergeht

1. Erkrankung der thrombizytären Blutbildung

2. Normalwert von Thrombozyten: 150.000 - 400.000/μL

3. Thrombozytopenie = Thrombozyten < 150.000/μL

4. Folge: Störung der primären Blutstillung