VL10 Nicht-erregerbedingte entzündliche Erkrankungen

erregerbedingt:

• bakteriell

• viral

• parasitär oder andere Mikroorganismen

• fokale, erregerbedingte Entzündungen können zu einem Abszess führen (Ausnahme: Viren)

nicht erregerbedingt:

• autoimmun

• peri-/para-infektiös

• toxisch-metabolisch

• vaskulär/ischämisch

schwerpunktmäßig können betroffen sein:

• Hirnhäute (Meningitis)

• Hirnsubstanz (Enzephalitis)

• Rückenmark (Myelitis)

1. autoimmun

   • MS

   • Neuromyelitis optica Spektrum Erkrankung

2. peri-, para- oder postinfektiös

   • ADEM (akute demyelinisierende Enzephalomyelitits)

3. toxisch/nutritiv/radiogen

4. vaskulär-ischämisch

   • selten!!

   • SLE, M. Behcet, andere Vaskulititden

Definition:

• entzündlich-neurodegenerative Erkrankung

Frühphase:

• entzündliche und regenerative Vorgänge im Vordergrund

Spätphase:

• v.a. Degeneration mit axonalen Schädigungen

MERKE:

• Degeneration UND Entzündung

• Entzündung gut behandelbar

• Degeneration dagegen leider nicht

Genetik:

• verwandte 1. Grades haben das 15- bis 25-fache Erkrankungsrisiko

• genetische Marker (nur Assoziatioen!!)

• w:m 2:1

Umweltfaktoren/Virusinfekt:

• Vorangegangene EBV-Infektion

• Regionale Risikounterschiede

  • Prävalenz stark abhängig vom Breitegrad

• Hygiene

• Ernährung

• Myelinscheide wird durch körpereigene Immunprozesse (Antikörper, Markophagen, T-Lymphozyten) abgebaut

• zurück bleibt vernarbtes und verhärtetes (sklerotisches) Gewebe (Plaque)

• Nervenleitfähigkeit ist durch den Abbau der Myelinschicht gestört

—> es folgt Axondegeneration

Großhirn:

• Müdigkeit

• vermindertes Denk- und Konzentrationsfähigkeit

Opticus:

• Sehnervenentzündung

Kleinhirn:

• Sprachstörung

• Ataxie, Koordiantionsstörung

• Tremor, Schwindel

Hirnstamm:

• Sprachstörung

• Schluckbeschwerden

• Atemnot

Rückenmark:

• Gefühlsstörung

• Spastik

• Paresen

• Blasen- und Mastdarmstörung

• Sexuelle Störung

• negative OKBs

• <50 bei Erstdiagnose

• Pos. Familienanamnese für monogenetische neurologische Erkrankung

• rheumatologische Erkrankung

• Kopfschmerzen

• epileptischer anfall

• beids- Optikusneuritis

• longitudinale Myelitis

• Dissoziation des Ortes + der Zeit

  • “two attacks - two lesions”

• Entmarkung und entzündlicher Charakter (“typical”)

• Ausschluss anderer Ursachen

Basierend auf:

• Klinik

• MRT

• Liquordiagnostik

Läsionen in mind. 2/4 Lokalisationen:

• periventrikulär

• juxtakortikal/kortikal

• infratentoriell

• spinal

Entweder: jede neue T2-Läsion in einem Verlaufs-MRT

Oder: nicht-KM aufnehmende neben KM-aufnehmenden Läsionen

oder: positive Oligoklonalen Banden

schubförmige remittierende MS:

• abgrenzbare Schübe

• vollständige Remission oder einzelne Residuen

• in den Schubinervallen keine Krankheitsprogression

schubförmig progrediente MS:

• von Beginn an progredient aber mit eindeutigen Schüben, die sich vollständig zurpückbilden können

sekundär progrediente MS:

• anfänglich schubförmig, in weiteren Verlauf progrendient

• geringere Remission der Schübe

• 50-60% der initial schubförmigen Verläufe

primär chronisch progrediente MS:

• von Beginn an Progredienz der Krankheitssymptome ohne sicherer schubartige Verschlechterung

• höherers Alter bei Beginn

• selten Optikusneuritis als Erstsymptom, meist Paraparese der Beine

• neu aufgetretende Beschwerden oder sich deutlich verschlechternde Symptome, die mind. 24 Stunden kontinuierlich anhalten oder sich verschlechtern

• Fieber oder Infekte müssen ausgeschlossen sein

Diagnostik:

• Anamnese

• Ausschluss Infekt

• Liquorpunktion und CT nur bei Erstdiagnose

• Liquor

  • Zellzahl bis 50% normal (Spannbreit 6-50)

• Evozierte Potenziale

  • visuell potenzierte Potentiale bis zu 80%

  • Tibialis und Medianus-SEP bei bis zu 60%

• Kernspintomographie

  • typische Herdläsinoen in >90% der Erkrankten

• chronisches Neuroborreliose

• Neurolues

• AIDS

• Morbus Whipple

• Optikusneuritis

• langstreckige Myelitis

• Syndrom des Hirnstamms oder der Area postrema

• Aquaporin-4 Antikörper

• Cortison-Hochdosistherapie, wenn deutliche Beeinträchtigung

  • Prednisolon o. Methylprednisolon

• Verkürzung und Milderung des Schubes

• hochdosiert signifikant wirksamer als niedrig dosiert

• Therapiedauer zunächst 3-5 Tage

• ausschleichen, wenn Schubsymptomatik keine ausreichende Besserungstendenz unter der Hochdosisgabe zeigt

• Falls Eskalation:

  • double dose

  • Immunadsorption

• Dauertherapie: kein Hinweis für Wirksamkeit!!!!