Pädiatrie

36–72 Stunden nach Geburt, kapilläres Fersenblut auf Spezialfilterpapier

1. Freiwillige Teilnahme -> Einverständnis notwendig + Zusätzliche Unterschrift für die Gendiagnostik/DNA-Analyse bei Zystischer Fibrose

   1. Massenspektrometrie = Erkennung Stoffwechselstörungen = Phenylketonurie

   2. Enzymassays: Vorliegen/Fehlen Enzyme = Galaktosämie

2. Hypothyreose, Zystische Fibrose, Phenylketonurie, Galaktosämie

Anamnese: Fieber/Erbrechen, Unruhig/Apathisch, Lichtscheu, Trinkschwäche

• Lethargie? Somnolenz?

• Erbrechen?

• Trinkschwäche?

• Atemstörungen?

• Schrilles Schreien, noch nie erlebt

• Krampfanfälle?

• Impfungen regelrecht? Einschränkung der möglichen Erreger

  • Meningokokken-Impfung (einmalige Impfung 12-24 Monate)

  • Hib-Impfung im ersten Jahr

  • Pneumokokken-Impfung im ersten Jahr

Diagnostik

• Vitalparameter → HF, AF, Temperatur, EKG, Sättigung, RR

• Zielgerichtete U

  • Meningitiszeichen / Nackensteifigkeit

    • Lasegue-Zeichen (aktiv) / Kernig-Zeichen (passiv)

    • Brudzinski-Zeichen (Kopf vorbeugen, reflektorisch Beinanwinkelung)

  • Fontanelle gewölbt (Ödem)

  • Petechiale Einblutungen (Meningokokken)

    
    

• Blutkulturen 

• → sofortige i.v. Antibiose

  • Neugeborene (bis 1. Mo.) → Ampicillin + Gentamycin 

  • Anschließend: Cefotaxim

• Labor: Entzündungsparameter, BGA

• Liquorpunktion

  • Bei Bewusstseinsstörung nach AB-Gabe

  • Vorher Hirndruck ausschließen → Sono Kopf, Augenhintergrund / Pupillenveränderungen

  • DD viral / bakteriell

  • Bakterien → Zellzahl, Eiweiß, Laktat hoch, Glukose niedrig → trüb

  • Virus → Zellzahl, Eiweiß, Laktat, Glucose niedrig → klar

• Erregerspektrum bakteriell

  • < 6 Wo. → S. agalacticae, E. coli, Listerien, Staphylokokken, Klebsiellen, Pseudomonas

  • > 6 Wo. → Pneumokokken, Meningokokken

• Erregerspektrum viral

  • Enteroviren, CMV, EBV

U1: lebensbedrohliche Zustände/Fehlbildungen

• APGAR <5 bis 10

  • Appearance blass-rosig

  • Pulse keiner- >100

  • Grimace keine - schreien

  • Activity schlaff - spontane Eigenbewegung

  • Respiration keine - regelmäßig 40/min

• Körpermaße

• Reifezeichen/Geburtstraumen

• Vit K Prophylaxe

innerhalb 36-72h:

• Neugeborenenscreening

• Hörscreening: Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen (TEOAE) oder Hirnstammaudiometrie (AABR)

U2: angeborene Erkrankungen, Fehlbildungen, Ikterus

• Gewicht, KU, Körperlänge → Perzentilen (hinten im Heft)

• Pulsoxymetrie!

  
  

• Anamnese

  • Schwangerschaft? Geburt? Geburt Beckenendlage, Intrauterine Zwangshaltung durch Mehrlinge)

  • Stuhlgang? Mekonium? Miktion? Trinkverhalten?

  • FA: Allergien? Augen, Ohren, Hüftdysplasie + Sozialanamnese

• Untersuchung: Vorne

  • Haut

    • Hautturgor, Blässe, Zyanose, Ikterus, Hämangiome, Ödeme, Verletzungen

  • Kopf

    • Fontanellen / Kalotte 

    • Ohren: Ohrmuschel, Gehörgang -> Fehlbildungen

    • Augen: Nystagmus? Pupillen?

    • Mund: LKG-Spalte, Schleimhaut, Zunge

  • Thorax 

    • Claviculae abtasten: Frakturen

    • Einziehungen

    • Auskultation: Lunge, Herz, Atemfrequenz

  • Abdomen

    • Nabel, Auskultation

  • Genitale

    • Descensus testis

    • Analregion

  • Bewegungsapparat

    • Extremitäten: Beinlängendifferenz, 5 Zehen/Finger

    • Asymmetrien, Schiefhaltung, Spontanmotorik

  • Hinten: Analregion, Beckenschiefstand, Skoliose, Reflexe

  • Reflexe

    • Saugreflex, Moro-Reaktion, Galant-Reflex, Schreitreflex, Babinski-Reflex

  Sono Hüfte bei positiver FA, Beckenendlage, Zwillingen, sonst erst bei der U3

  Beratung

  • Vit K Gabe → 2 mg

  • Rachitis-, Fluor- und Jodprophylaxe: tägl. 500 IE Vit. D, 0,25 mg Fluor, 50 ug Jodid /d

  • SIDS Prophylaxe: Raumtemperatur, Rückenlage, Schlafsack, Nest, Rauchen, eigenes Bett

  • Ernährung / Stillen / Versorgung Nabel

  Wie gehts weiter?

• U3 in 4./5. Wo. und erste Impfung nach 6 Wo. (Rotaviren), 8. Wo. Mehrfachimpfung

allg. KU

• Körpermaße, Gewicht, Kopfumfang

• Lächeln?

• Haut: Blässe, Zyanose, Ikterus, Turgor, Verletzungen

• Kopf: Mund, Nase, OHREN AM ENDE

• Thorax:

  • Lunge: Auskultation, AF, Einziehungen, Clavicula

  • Herz: Auskultation, HF, Femoralsispulse

  • Abdomen/Genitalien: Leber, Milz, Hernien, Anomalien

• Bewegungsapparat: Asymmetrien, Schiefhaltung

• Reflexe:

  • Augen:

    • Brückner-Fundusreflextest beide Augen - Veränderung Augenhintergrund? Trübung?

    • Kind folgt mit dem Blick Gegenstand

  • Handgreifreflex, Fußgreifreflex

  • Saugreflex

  • Galant, Moro, Schreitreflex

Interpretation

• pH zu niedrig = Azidose

• HCO3 zu niedrig = metabolische Azidose; pCO2 zu hocch = resp. Azidose

• Kompensation:

  • metabolische Azidose -> Hyperventilation -> Hypokapnie

  • resp. Azidose -> Nierenkompensation -> HCO3 steigt

• → metabolische Azidose, respiratorisch kompensiert 

  • Kußmaul’sche Atmung: tiefe Atemzüge bei normaler Frequenz

  • Erstmanifestation DM Typ I / ketoazidotisches Koma mit hypotoner Dehydratation durch osmotische Diurese (Na ↓) / Entgleisung mit einer Ketoazidose

• Polyurie 

  • Na + Cl ↓, K normal

  • Hb, Leukos und Thrombos aufgrund der Dehydratation erhöht

  • Volumendepletion→ prärenales NV → HST hoch, Krea leicht erhöht 

  • Schwere Dehydratation durch osmotische Diurese + diabetische Ketoazidose mit Ketose und Glukosurie. Infektzeichen möglich

• Warum spezifisches Gewicht hoch? → Dehydratation

• Therapie akut 

  • Intensivmedizinische Therapie (da komatös)  

  • Isotone Infusion (Na war niedrig)

  • Insulinperfusor (langsam!), um Lipolyse zu stoppen → engmaschige BZ-Kontrollen

  • Bicarbonatgabe

Pseudokrupp

Epidemiologie

• Altersgipfel: 6 Mo. bis 3 Jahre 

• Jahreszeit: Herbst und Winter, 75% Parainfulenzaviren, (virale) Infekte, Umwelteinflüsse (Wetterlage; Rauchen) 

Anamnese

• Impfungen?

• Schluckbeschwerden?

• Infekt?

Klinik:

• Rötung und diffuse Schleimhautschwellung im Rachen-, Larynx- und Trachealbereich

• Symptome

  • akut einsetzende Atemnot mit trocken-bellendem Husten und inspiratorischem Stridor (meist spätabends oder nachts) 

  • Einziehungen

  • Heiserkeit

• Notfallzeichen: schnelle Atmung, O2 niedrig, Einziehungen

DD: echter Krupp (Diphterie), akute Epiglottitis, Fremdkörperaspiration, Asthma, Pneumonie

Therapie: erst zu hause, sonst KH

• Frische Luft, feuchte kühle Luft

• Prednisolon rektal 100mg (Wirkung n 30min)

• KH: Suprarenin inhalativ 2-5ml: Vasokonstriktion im Bereich der präkapillären Arteriolen von Haut, Schleimhäuten und Niere +Kontraktion der glatten Muskulatur im venösen Gefäßbett = Erhöhung des peripheren Gefäßwiderstandes & Blutdrucks + dilatiert Adrenalin die Bronchien

• Prednisolon i.v, Maskenbeatmung, Sedierung, Intubation

Stridor: Bellendes/raues Geräusch Inspiration = obstruktive Erkrankungen obere Atemwege

• Larynx/Trachea

• Pseudokrupp, Epiglottitis, Laryngitis

Giemen: Hohes, pfeifendes Geräusch Exspiration= obstruktive Erkrankungen untere Atemwege

• Bronchien/Bronchiolen

• Bronchitis/Bronchiolitis: Virale Infekt untere Atemwege (insb. mittlere und größere Bronchien/Bronchiolen

• Pneumonie

• infektassoziiertes exazerbiertes Asthma bronchiale (ältere Kinder ab 5j)

Erreger:

• RS-Viren (Bronchiolitis)

• Rhinoviren

• PArainfluenza/Influenza

Einteilung resp. Insuffizienz gibt es? Partiell vs. globale Insuffizienz

• Typ: partiell: Hypoxämie (pO2 runter), Gasaustausch teilweise beeinträchtigt (pCO2 normal)

• global: Hypoxämie (pO2 runter) + Hyperkapnie (pCO2 hoch), Gasaustausch schwer beeinträchtigt

Akute Gefährdung:

• Hypoxämie, O2 Sättigung

• Dehydratation, Hautturgor

• reduzierter AZ

• Dyspnoe + Tachypnoe, Nasenflügeln, Zyanose, Einziehungen

• bronchiale Obstruktion

Therapie:

• Salbutamol inhalation - selekt. Stimulation B2-Rezeptor=Dilatation Bronchien

• Glucocorticoide rektal/iv

• Dehydratation = Flüssigkeitsmangel

Zöliakie

DD: Laktoseintoleranz, Vernachlässigung, Unmverträglichkeiten, CED

Anamnese

• Stuhlanamnese → Diarrhö, Steaatorrhö, abd, Beschwerden

• Appetitlosigkeit, Müdigkeit

• Gewicht + KG messen

• Nach dem Gelben Heft fragen, dort aber nur Kurve bis 7 Jahre

• Anfertigung neuer Perzentilenkurve, Werte aus Heft übertragen, die aktuellen einfügen um dann gucken, ob es einen Knick gibt → Perzentilenknick / -sprung

Diagnostik

• Labor

  • Gliadin-AK, Transglutaminase-AK, IgA → falls positiv → Zottenbiopsie

  • BB+Diff.,

  • Entzündungszeichen (CRP, BSG), Ferritin

  • HLA-DQ2/8

• Stuhlkultur → Calprotectin (Ausschluss CED)

• Sonographie 

• Dünndarmbiopsie → mind. 6 Biopsien

  • Zottenatrophie

  • Kryptenhyperplasie

  • Vermehrung intraepithelialer Lymphozyten (IEL)

• Diagnosestellung ohne Biopsie

  • Nachweis von AK gegen Gewebstransglutaminase und Endomysium

  • Nachweis HLA-DQ2/8

  • Klinische Besserung durch glutenfreie Diät

Therapie

• Gluten weglassen! (nein: Weißen, Roggen, Gerste – ja: Mais, Reis, Kartoffeln)

• Eisen- und Vitaminsubstitution