Klausur

primär: embryonale Fehlentwicklung -> laterale Fehlmündung = kürzerer submuköser Verlauf in Blasenwand -> fehlendes Ventil

sekundär: Obstruktion -> retrograder Urinfluss

• Urethrastriktur, Blasenentleerungsstörung

rezidivierende HWI + Fieber

Miktion -> Flankenschmerzen

Gedeihstörung, Inkontinenz

Urämie, renale HT, spät: NI

• Nierensono -> Dilatation, Parenchymveränderung

• GOLD: Miktionszystourethrografie

Therapie:

• konservativ - hohe Spontanheilungsrate, AB

• Grad I-III: endoskopische Unterspritzung des Ureterostiums = Verlängerung transmuraler Ureterverlauf

• Grad IV-V: Ureterneuimplantation

Niere (V2-Rezeptor)

• Aquaporin2-Wasserkanäle = erhöhte H20 Rückresorption

  • Konzentration Harn

  • sinkende Plasmaosmolarität

• erhöhte Harnstoffresorption

Gefäße (V1)

• Vasokonstriktion = RR hoch

Stimulation durch:

• erhöhte Plasmaosmolarität (Dehydratation

• RR-Abfall, Blutvolumenmangel

• ANG II

Diabetes insipidus: fehlende/reduzierte ADH Wirkung = unkonzentrierter Harn, massiver H20 Verlust

SIADH: inadäquate ADH-Freisetzung = Hyponatriämie, Wasserretention

1. Blutdruckabfall, niedriges Natrium, Sympathikus

   1. Freisetzung Renin aus juxtaglom. Apparat (Niere)

2. Renin spaltet ANG (Leber) -> ANG I

   1. ACE (Lunge) wandelt ANG I -> ANG II um

3. Angiotensin II Wirkung:

   1. Vasokonstriktion - RR hoch

   2. Freisetzung Aldosteron (NNR)

   3. Freisetzung ADH

   4. Durstgefühl

Aldosteron

• Einbau Natriumkanäle ENac in Sammelrohr Niere

  = erhöhte Natrium + H20 Resorption

• vermehrte Kalium + H+ Ausscheidung

ADH

• Aquaporin2 = erhöhte H20 Resorption

• Vasokonstriktion = RR hoch

RPGN pauci immun (ohne immunhisto. Veränderungen am Glomerulum) -> häufigste

= Granulomatose mit Polyangiitis (ANCA-assoziierte Vaskulitis)

RPGN mit granulären glomerulären Immnablagerungen

= Infektassoziiert, Lupusnephritis, IgA-Vaskulitis

RPGN mit Anti-GBM-Antikörpern Kollagen Typ IV

= Goodpasture-Syndrom (mit Lungenbeteiligung)

Verlauf als nephritisches Syndrom

• Oligurie/Ödeme, Hypertonie

• ggf. Hämoptysen

Blut: Krea, Harnstoff, GFR, BGA, CRP/BSG

• ANCA -> pauci-immun?

• ANA/AntidsDNA/AntiSM -> SLE?

• Anti-GBM-AK -> Goodpasture?

UStix, Urinsediment: Akantozythen/Eryzylinder

Biopsie = Glomerulonephritis mit Halbmondbildung

Therapie: Immunsuppresion

• Bolus Methylprednisolon

• + Cyclophosphamid/Rituximab

• ANCA/AntiGBM-AK -> Plasmapherese

• Ödeme (periorbital -> generalisiert)

• Hypalbuminärie -> Albuminurie / Proteinurie >3,5g/d

  • Thrombusneigung und Infektanfälligkeit

  • schäumender Urin

• Hyperlipoproteinämie (Leber kompensiert)

  • Cholesterin, LDL, Tryglyceride

Kinder: Minimal-Change-Glomerulopathie (MCD)

Erwachsene: membranöse Glomerulopathie & fokal segmentale Glomerulosklerose

ggf. Diabetische Nephropathie, Lupus, Amyloidose

Therapie: Stop Proteinurie & Therapie Ödeme

• RAAS-Inhibitor (ACE-Hemmer, AT1): senkt R V. efferens -> senkt intraglomerulärer Druck & RR & nephroprotektiv

• Verzicht nephrotox. Medis & Nikotin

• Schleifendiuretika: Furosemid

  • Hypokaliämie: Spironolacton

• ggf. Statine, Phenprocoumon bei Antithrombin-Mangel, Impfungen

• Keimzelltumoren = B-hCG

• Mamma = CA 15-3

• Pankreas, Magen, Kolorektal = CA 19-9

• Magen = CA 72-4

• Ovar = CA125

• medulläres SchildrüsenCa = Calcitonin

• papilläres, follikuläres Schilddrüsenca = Thyreoglobulin

• Adenokaezinome: Kolorektal, Mamma, nicht-kleinzellig, Endometrium = CEA

• PEC: Zervix, Ösophagus = SCC

  
  

• häufigste UAW: Autoimmunreaktionen

  • Dermatitis, Kolitis, Pneumonitis, Hepatitis

• Resistenz = JAK1/JAK2-Mutationen

• Gutes Ansprechen = Mismatch-Repair-Defizienz/Mikrosatelliteninstabilität MSI-high

irritativ = Blasenspeicherstörung

• Pollakisurie, Nykturie, Dysurie

obstruktiv = Blasenentleerungsstörung

• unterbrochener Harnstrahl “Stakkato”

• abgeschwächter Harnstrahl, verzögerter Beginn

• Nachträufeln, Restharn

Komplikationen:

• HWI, Harnblasensteine, NI,

Dx: Sono, TRUS, Uroflowmetrie, PSA

Therapie:

• Entleerungsstörung

  • a1-Blocker (Tamsulosin)

  • 5a-Reduktase-Hemmer (Finasterid)

  • PDE5-Inhibitor

• Speicherstörung

  • Anticholinergika

  • B3-Adreno-Agonist

• rez. HWI, Makrohämaturie, NI -> TUR-P

Retrograde Ejakulation durch weite Prostataloge mit offenstehendem Harnblasenhals

Monopolare TUR-P mit elektrolytfreier Spüllösung =

TUR-Syndrom

• Unruhe, KS, HerzRS, Lungenödem, Kreislaufschock

• lange OP/große Wundfläche = Resorption Spülflüssigkeit

• Hyponatriämie + Hypervolämie = hypotone Hyperhydratation

GH-produzierender Tumor in Hypophysenvorderlappen

• Hypothalamus: Regulation GH über GHRH+ und Somatostatin-

• periphere Wirkung GH: über IGF-1 (Leber)

• negatives Feedback: erhöhtes IGF-1 = Hemmung GH

Dx:

• IGF-1 erhöht

• GH schwankend, kurze HWZ -> unpassend

• Glucosetest -> fehlende GH-Supprimierung

Therpaie:

• Dopaminagonisten, Somatostatin, GH-Antagonist

MHC/HLA = Human Leucocyte Antigene (1x8 / 2x4)

• HLA-1: auf kernhaltigen Zellen & Thrombozyten

  • Präsentation von Proteinfragmente aus Zellinneren an CD8-Zellen

• HLA-2: auf allen Immunzellen

  • Präsentation von Proteinfragmenten aus Zellumgebung an CD4-Zellen

Morbus Wilson: Rhodanin/OrceinFärbung

• Kupferablagerungen in Hepatozyten, ballonierte Hepatos

Hämachromatose: Berliner Blau

• Eisenablagerungen in Hepatozyten & Kupffer Zellen

Kollagen: Azan

A1: Diastase-PAS

DHC -> A. hepatica propria -> V. portae -> V. cava

45%: biliär e.g Choledocholithias, Stenose Papilla duodeni

I GET SMASHED (idiopath. Gallensteine, Ethanol, Trauma, Steroide, Mumps, Autoimmun, Skorpion, Hypercalziämie/ Hypertriglyzeridämie, ERCP, Drugs)

• plötzlicher Oberbauchschmerz, gürtelförmig, evtl. kolikartig

• Übelkeit, Erbrechen, Gummibauch (prall-elastisch)

• Ikterus, Hautzeichen

  • Cullen: periumbilikal

  • Grey-Turner: Flanke

  • Fox: Leiste

Dx:

• Lipase!!, ALT (biliäre Genese), yGT/MCV (C2 Genese), CRP (nekrotisierend), Calcium (Hyperkalziämie Ursache, Hypocalziämie Folge)

• Sono/Endosono, ERCP/MRCP, CT eher später

Therapie: PANCREAS

• Perfusion/Flüssigkeit 3-4l/d

• Analgesie

• Nutrition

• Clinical Überwachung

• Radiology/Bildgebung

• ERCP

• Antibiose

• Surgery/Cholezystektomie nach Ausheilung

gürtelförmiger, anhaltender OB-Schmerz, Ausstrahlung Rücken

Übelkeit, rezidivierender Ikterus

exokrine/endokrine Pankreasinsuffizienz: Maldigestion, DM

• Diarrhö, Steatorrho, Mangel fettlösliche Vitamine

Dx: Lipase, Amylase, transgastrale Endosono, CT

Therapie

• kein Alkohol, C2, Substitution EDKA, Analgesie

• ERCP: Stenose

• Panzytopenie - Leistungsschäwche, KS, Infektneigung

• Osteolyse - path. Frakturen, Hypercalziämie

• Cast-Nephropathie - Verstopfung Nierentubuli durch Leichtketten

• Polyneuropathie

Dx:

• 1. Nachweis Paraprotein

  • Elektrophorese: monoklonale Gammpathie mit M-Gradient

    • Immunfixation: IgG kappa am häufigsten (monokl. Schwerkette)

  • Urin: Bence-Jones-Protein (monokl. Leichtkette)

  • Serum: B2-Mikroglobuline

• 2. CRAB-Kriterien: Endorganschäden

  • Calcemia (>110mg/l)

  • Renal insufficiency (Krea hoch)

  • Anemia (Hb <10g/dl)

    • Panzytopenie

  • Bone lesions (>1 Osteolyse CT/Rö)

• 3. KM-Punktion >10% Plasmazellen

Therapie:

• Induktion: Proteasom-Inhibitor (Bortezomib), Glucos

• Erhaltung: Immunmodelierende Substanzen (Lenalidomid), Zytostatika (Melphalan)

• Antiresorptiv: Bisphosphonate, RANKL-Inhibitor

• Ig-Substituion als Infektprophylaxe

• Tx für fitte Personen <70j

Centralis: verminderte ADH Synthese

Renalis: ADH normwertig, verminderte Sensitivität in distalen Tubuli/Sammelrohre der Niere

• Polyurie (10-20l)-Polydipsie Syndrom

  • Dehydrierung, Nykturie

Dx:

• 24h Sammelurin: Polyurie, Hypoosmolalität

• Serum: Hypernatriämie, Hyperosmolalität, Copeptin

• Durstversuch, Desmopressin-Test

Therapie:

• Centralis: Vasopressin-Analogon (Desmopressin) nasal

  • UAW: Hyponatriämie

• Renalis: Thiazide, NSAR, natriumarme Ernährung