Erkrankungen der Nebenniere

• Nebennierenrindeninsuffizienz

• Cushing-Syndrom

• Phäochromozytom

• iatrogen (exogene Steroidgabe, operative Entfernung)

• Autoimmun: Morbus Addison

• Sekundär (ACTH-Mangel bei Hypophysenprozessen)

• Enzymdefekte der Steroidsynthese

• Medikamentös

• Entzündlich

• …

1. Abgeschlagenheit

2. Gewichtsverlust

3. Muskelschmerzen

4. Appetitlosigkeit

Primär:

• Hyperpigmentation

• Hypovolämie

• Hypotension

Sekundär:

• Blässe

• Euvolämie

• Normotension

• 250 µg ACTH i.v.

• Bestimmung von Cortisol nach 30+60 Min

• Cortisol > 18-20 µg/dl: keine NNR-Insuffizienz

= chronische NNR-Insuffizienz aufgrund einer Autoimmunadrenalitis

• 5-10 mg Hydrocortison

• erste Dosis möglichst früh, zweite Dosis früher Nachmittag

• Cortison-Notfallausweis mitgeben

• Monitoring in der Klinik

Überdosierung:

• Gewichtszunahme

• Hypokaliämie

• BZ-Anstieg

• Blutdruckanstieg

Unterdosierung:

• Gewichtsabnahme

• Hyponatriämie

• Hypotension

• Rezidivierende Addisonkrise

• nur bei primären Störungen erforderlich!!!

• Steuerung anhand der Klinik

  • RR

  • Salzhunger

  • Elyte

  • Plasma-Renin-Konzentration

= akuter Mangel an Glukokortikoiden

= akute NNR-Insuffizienz

• Adynamie, Apathie, Somnolenz, Koma

• Ü&E, Bauchschmerzen

• Hypoglykämie

• Hyponatriämie, Hyperkaliämie

• Hypotonie

• GIT-Infektionen

• Fieber

• psychologischer Stress

• 100-200 mg Hydrocortison i.v.

• notfalls auch Prednisolon

• Volumensubstitution

• Glukose 10% bei Hypoglykämie

1. Zentrales Cushing-Syndrom

2. Aktope ACTH Bildung

3. Adrenales Cushing-Syndrom

• Stammbetonte Adipositas

• Gefäßfragilität, Hautatrophie

• Striae rubrae

• Mondgesicht

• Akne

• Glucose-Intoleranz

• Hypertonie

= synthetisches Glukokortikoid, das über negative Rückkopplung normalerweise die ACTH-Ausschüttung in der Hypophyse hemmt

• körpereigens Cortisol sollte sinken

Interpretation:

• Cortisol < 18 µg/l

  • Hyperkortisolismus nahezu ausgeschlossen

• im Serum wird Gesamtcortisol bestimmt

  • kein freies

• u.a. Östrogenhaltige Pillen können zu falsch pathologischen Ergebnissen führen

• Katecholaminproduzierender Tumor

• geht von chromaffinen Zellen aus

• Kopfschmerzen

• Schwitzen

• Herzrasen

—> klassiche Trias

• Hypertonie

• 
  

—> Plasmametanephrine!!

• Sensivität 90-100%

• Spezifität 90-100%

• CT oder MRT

• J-MIBG-Szintigrafie

• 20% extraadrenal

• 15% bilateral

• 15% bösartig

• 20% im Rahmen familiärer Erkrankungen

-> OP!!

• Vorbehandlung mit Alpha-Blockade

• Adrenal: vorzugsweise minimal-invasiv

• extraadrenal: wegen höhrer Malignitätsrate eher laparoskopisch

• Nachsorge mit Bestimmung Plasma-Metanephrinkonzentration nach 3 Monaten und dann jährlich über 5 Jahre