Epilepsie Vorlesung

Gruppe heterogener Erkrankungen des Gehirns mit einer Übererregbarkeit von Neuronen (insb. der Hirnrinde). Folge ist eine anhaltende Prädisposition für anfallsartige, exzessive oder synchronisierte Aktivitäten von Nervenzellverbänden, die sich als epileptische Anfälle äußern

Mind. 1 der folgenden Faktore

• ≥2 nicht provozierte Anfälle, zwischen denen mehr als 24 h liegen

• 1 nicht provozierter Anfall/Reflexanfallund erhöhtes Risiko für weitere Anfälle

• Genetisch

• idiopathisch

• Strukturell morphologisch

• symptomatisch

• Kryptogen

• Provoziert

• Fieber,

• Infektionen

• Frühkindlicher Hirnschaden

• Traumata

• Infektionen

• Frühkindlicher Hirnschaden

• Traumata

• Frühkindlicher Hirnschaden

• Traumata

• Hirntumore

• zerebrale Entzündungen

• chronischer Alkoholabusus

• Zerebrovaskuläre Störungen

• Hirnmetastasen, -tumore

• fokal

• generalisiert

• mit unklarem Beginn

• mit erhaltenem Bewusstsein

• mit eingeschränktem Bewusstsein

• Beginn mit motorischen Symptomen:

  • Automatismen,

  • atonisch,

  • klonisch,

  • epileptische Spasmen,

  • hyperkinetisch,

  • myoklonisch,

  • tonisch

• Beginn mit nicht motorischen Symptomen:

  • autonome Symptome,

  • Verhaltensarrest,

  • kognitiv,

  • emotional,

  • sensorisch (häufig als „Aura“ bezeichnet)

fokal zu bilateral tonisch-klonisch

• tonisch-klonisch,

• klonisch,

• tonisch,

• myoklonisch,

• myoklonisch-tonisch-klonisch,

• myoklonisch atonisch,

• atonisch,

• epileptische Spasmen

es handelt sich also um Absencen

• typisch,

• atypisch,

• myoklonisch,

• Augenlidmyoklonien

• motorisch:

  • tonisch-klonisch,

  • epileptische Spasmen

• nicht motorisch: Verhaltensarrest

• nicht klassifizierbar

• fokal

• generalisiert

• kombiniert fokal und generalisiert

• nicht klassifizierbar.

motorische Phänomene breiten sich innerhalb kurzer Zeit aus

postiktal vorübergehende Lähmung des betroffenen Muskels, evtl. auch als Aphasie

fokale Sensibilitätsstörungen

• lokal begrenzte klonische (= rhythmische) oder myoklonische (arrhythmische) Muskelzuckungen

• Jackson-Anfall

• Todd'sche Lähmung

• sensibler Jackson-Anfall

• visuelle, akustische, olfaktorische oder gustatorische Phänomene (z.B. Lichtblitze, Flimmern, Farbeindrücke), die teilweise auch als „Aura“ bezeichnet werden

• Blickwendung beider Augen zur Gegenseite bei vom Frontallappen ausgehendem Anfall („déviation conjuguée“)

• vegetative Phänomene (z.B. anfallsartige Phänomene wie Tachykardie und Schweißausbruch)

• häufig mit einer sog. Aura

• Bewusstseinsstörung

• stereotype Bewegungen, starrer Blick und lange Reorientierungsphase

• der Patient kann wach wirken, er hat jedoch meist eine Amnesie für das Ereignis.

• Veränderungen des Sprechens

• gustatorische Aura

• olfaktorische Aura

• akustische Aura

• apigastrische Aura

• somatosensible Aura

• visuelle Aura

• motorische Aura

• Generalisierte (bilaterale) tonisch-klonische Anfälle (ohne fokales Anfangsstadium).

• plötzlicher Bewusstseinsverlust (häufig mit Sturz -> Frakturen, Luxationen)

• Begleitet von bis zu 2 Minuten andauernden, generalisierten (synchronen), erst tonischen, dann klonischen Bewegungen

• Pupillen sind im Anfall weit und lichtstarr, evtl. subkonjunktivale Einblutung

• die Atmung ist vertieft, teilweise kann auch eine Apnoe vorliegen.

• Zungenbiss und/oder Wangenbiss

• Einnässen und ggf. Stuhlabgang

• Postiktal typischerweise schläfrig (sog. „Terminalschlaf“) oder verwirrt und brauchen einige Zeit, um sich wieder orientieren zu können.

• Muskelschmerzen (CK ↑)

• Amnesie

Plötzliche, kurzzeitige (wenige Sekunden) Bewusstseinsstörung, die sich häufig wiederholt. Die Kinder unterbrechen ihre Tätigkeiten kurzzeitig und nehmen sie nach dem Anfall wieder auf. In der Schule zeigen die Kinder häufige Phasen von Unaufmerksamkeit und geistiger Abwesenheit, welche auf die Anfälle zurückzuführen sind („Träumer“).

• plötzliche Bewusstseinsstörung mit einer Dauer von 4–20 Sekunden (meist 10 Sekunden)

• abrupter Beginn und abruptes Ende

• überwiegend vormittags und bei Müdigkeit

• gehäuft im Tagesverlauf mit bis zu > 100 Anfällen pro Tag

• durch Hyperventilation auslösbar

• Kinder meist normal entwickelt.

• exzessive Muskelarbeit/-anspannung

• Ventilationsstörung

• massive Katecholaminausschüttung

• Capillary leak und disseminierte intravasale Gerinnung

• Frakturen,

• Gelenkluxation,

• metabolische Azidose,

• Laktatazidose,

• Hyperthermie,

• CK-Anstieg,

• evtl. Rhabdomyolyse.

• Dadurch kann es zur akuten Niereninsuffizienz und/oder Elektrolytstörungen (Hyperkaliämie, Hyponatriämie) kommen

• respiratorische Azidose,

• Hypoxie

• hypertensive Entgleisung,

• akute Herzinsuffizienz bis akutes Herzversagen,

• Herzrhythmusstörungen,

• pulmonaler Hypertonus,

• neurogenes Lungenödem

Multiorganversagen

• Die meisten Anfälle sind nach 3–5 min selbstlimitierend.

• Eine medikamentöse Soforttherapie ist nur indiziert, wenn ein Anfall länger anhält oder ein weiterer Anfall zwingend verhindert werden muss (z.B. bei schweren Verletzungen im Rahmen des ersten Anfalls).

• fokale Anfälle:

  • Lamotrigin (v.a. für ältere Pat.)

  • Levetiracetam

  • Lacosamid

• generalisierte Anfälle:

  • Valproinsäure,

  • Lamotrigin,

  • Levetiracetam (off label)

• Abcensen:

  • Valproinsäure,

  • Lamotrigin,

  • Levetiracetam (off label)

  • Ethosuximid

• Atemwege freihalten

• Intubationsbereitschaft sicherstellen

• O2-Insufflation

• i.v. Zugang

• Blutentnahme

• BZ und BGA

• 5 Minuten nach Anfallsbeginn: Benzodiazepin Bolusgabe;

• nur ein Wirkstoff, Unterdosierung vermeiden

• vorzugsweise i.v. Gabe

• Lorazepam 0,1mg/kgKG oder

• Clonazepam 0,015mg/kgKG oder

• Midazolam 0,2mg/kgKG oder

• Diazepam 0,15-0,2mg/kgKG

• Midazolam i.m. 10mg/Bolus oder

• Diazepam rektal (einmalig!) 0,2-0,5mg/kgKG oder

• Midazolam bukkal 5.10mg/Bolus

• bei Benzodiazepin-refraktärem SE

• Antikonvulsiva-Aufsättigung i.v.

• max. 30 Min. nach Therapiebeginn

• Mehrere Wirkstoffe nacheinander einsetzbar

• Levetiracetam 60mg/kgKG über >10Min.

• Valporat 40mg/kgKG >10Min.

• Fosphenytoin 20mg/kgKg >10Min.

• Phenytoin 20mg/kgKG (über seperaten Zugang!)

• Phenobarbital 15-20mg/kgKG

• Lacosamid 5mg/kgKG über 15-30Min.

• bei refraktärem SE: Intubationsnarkose auf ITS

• max. 60 Min. nach Therapiebeginn

• unter kontinuierlichem EEG-Monitoring (Ziel: Burst-Suppression-Muster)

Propofol 2mg/kgKG Bolus

Nur nach individueller intensivmedizinischer Therapieentscheidung

• Ketamin i.v.

• Hochdosierte Barbiturattherapie, i.d.R. Thiopental i.v

• Inhalationsnarkotika, z.B. Isofluran

• Enterale Antiepileptika-Applikation, z.B. Perampanel oder Topiramat

• Epilepsiechirurgie

• Elektrokonvulsionstherapie