4.Basalganglienstörungen

• links: tiefe Kernstrucktur unterhalb des Kortex

  • substantia nigra -> ist wichtig für Parkinson

• Rechts: Zusammenhang mit Motorik -> Verbindung zwischen sensorischen und motorischen Kortex

  • Ist beteiligt daran, wie die Bewertung abgestimmt ist -> Feinabstimmung

• substantia nigra: wirkt hemmend auf die Strucktur

• Striatium: wirkt hemmend auf den Kortex und hemmend auf die Bewegung

• Bewegungsverlust bei Parkinson

• Feinabstimmung von Bewegungsimpulsen

• Sinvolle und situationsgerechte Ausführung

• Steuerung von Ausmaß, Richtung, Kraft und Geschwindigkeit von Bewegungen

• Parkinson: Enthemmung des Striatums → Bewegungsarmut

  • motorischer Output ist verringert

• Chores: Niedergang des Striatums → Hyperkinesien

  • hyperkinesie ist die überschießende Bewegung

Hier werden voranschreitende Erkranungen durch Dopaminmangel als Auslöser fr die Symtomatik behandelt

• Häufigste motorische Störung: 1-2% der Population der über 65-jährigen betroffen

• Zweithäufigste neurodegenerative Störung nach Morbus Alzheimer

• Weniger häufig bei Frauen (Östrogene?)

• Weniger häufig im asiatischen Sprachraum

• Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) (75% aller PS)

  • Ohne bekannte äußere oder genetische Auslöser

  • Akinetisch-rigider Typ

  • Äquivalenz-Typ

  • Tremordominanz-Typ

  • Monosymptomatischer Ruhetremor (seltene Variante)

• Familiäres Parkinson-Syndrom

  • genetisch bedingte, vererbbare Formen, selten, benannt nach jeweiligem Genort (beispielsweise PARK1)

• symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome

  • medikamenteninduziert (z.B. bei Neuroleptika mit Dopamin- Antagonismus, evtl. auch bei Amphetamingebrauch)

  • vaskuläres Parkinsonsyndrom (z.B. zerebralen Mikroangiopathie)

  • Posttraumatisch (z.B. Boxer-Enzephalopathie)

  • Toxininduziert (z.B. durch Kohlenmonoxid, Mangan)

  • Entzündlich (z.B. erregerbedingten Gehirnerkrankungen wie der fortgeschrittenen HIV-Enzephalopathie)

  • Metabolisch (z.B. beim Morbus Wilson)

• Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen (atypische Parkinson-Syndrome)

  • Multisystematrophie (MSA)

  • Kortikobasale Degeneration (CBD)

  • Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)

  • Lewy Body Demenz

• Alter

• Familiäre Häufung

• Geschlecht (Männer haben höheres Risiko)

• Umweltgifte (z.B. Pestizide)

• Stressful life events

• Aber: Rauchen und Koffein wirken protektiv bzw. symptomlindernd

• (Ruhe-)Tremor

• Rigor

• Bradykinese/Hypokinese

• Posturale Instabilität

• Weitere motorische Symptome

  • Störungen der posturalen Reflexe

  • Störung der Okulomotorik

  • Störung der Stimm- und Sprechmotorik

• nach vorne gebeugte Handstellung -> Pfötchenstellung

• Rotatorische Bewegungskomponenten gehen verloren

• Kleine schritte bei Hang

• Häufigstes Symptom bei Parkinson (70% aller Erkrankten)

• Am Anfang als Ruhetremor, der bei Willkürbewegungen verschwindet (4-6 Hz)

• Betrifft v.a. Extremitäten, distal betont

• Kann auch Kinn und Zunge betreffen

• Nimmt bei Stress und Angst zu

• Nicht im Schlaf

• Zunahme des Muskeltonus (Steifigkeitsgefühl)

• Ruckartiges Loslassen bei passiver Bewegung

  → Zahnradphänomen

• Besonders spürbar an Nacken- und Unterarmmuskulatur

• Dehnungswiderstand ist geschwindigkeitsunabhängig

• Führt zu Gelenkschmerzen (Schulter-Arm-Syndrom)

• Rotatorische Bewegungskomponenten gehen verloren

• Später: Elastizitäts- und Kontraktilitätsverlust

• Verzögertes „In-Gang-Setzen“ von Bewegungen (Start, Stopp, Richtungswechsel)

• Verlangsamung der Bewegung (Bradykinese)

• Versanden repetitiver Bewegungsautomatismen (Tempo- und Amplitudenabfall)

• Störung der Rhythmik periodisch wiederkehrender Bewegungen

• Kann bis zu Akinese gehen

• Kraniale Motorik

  • Hypomimie -> Ausdruckslosigkeit in Gericht

  • Dysarthrie („Flüsterstimme“ – rau & 2-4 dB leiser)

  • Verminderte Prosodie (monotone Stimme)

  • Dysphagie („Pseudohypersalivation“)

  • Gestörte Blickmotorik (bei PSP)

• Extremitätenmotorik

  • Verminderter Armschwung

  • Reduzierte Fingergeschicklichkeit

  • Störung rascher, alternierender Bewegungsabläufe

  • Mikrographie

  • Startschwierigkeiten und „Freezing“

• Axiale Motorik

  • Schwierigkeiten beim Aufstehen nach dem Sitzen

  • Erschwertes Umdrehen im Bett

  • Haltungsstörung

• Nicht angemessene / ausreichende Gleichgewichtsreaktion (Retro-, Latero- und Propulsionsphänomene)

  -> Retropulsionstest

• Bei Destabilisierung werden Muskel nicht sequenziell, sondern simultan aktiviert

→ Erhöhtes Sturzrisiko!

• Vegetative Symptome (Salbengesicht, Atemstörungen, Schlafstörungen, Obstipations- Miktions- und Potenzstörungen)

  • Salbengesicht hat eine erhöhte Aktivität der Talkdrüsen, was zu einem glänzenden Gesicht führt

• Kognitive Störungen (Bradyprhrenie; Engpass-Syndrom Schwierigkeit, motorische Programme im visuell wahrgenommenen Raum auszuführen)

  • Bradyprhrenie sind Denkprozesse verlangsamt

  • Engpass-Syndrim: innen im Raum die Bewegung nicht fortführten

▪ Depression, Angst, Demenz

1. Riechstörungen (Degeneration des Bulbus olfactorius)

2. Schlafstörungen (Schlagen u. Schreien im Traum; Formatio Reticularis)

3. Bewegungsstörungen (Substantia nigra, Striatum)

4. Demenz (Kortex)

• Langsam progredienter Verlauf

• 38% der Patienten nach 10 Jahren tot

• Einteilung des Schweregrades/Verlaufs in 5 Stufen (Hoehn- und-Yahr-Skala)

• Early-onset-Parkinson: Erkrankungsbeginn vor dem 40. Lebensjahr (10%)

• die Erkrankung selbst ist nicht tödlich, sondern die Folgesyndrome

• Stufe 1: Symptome betreffen eine Körperhälfte

• Stufe 2: Symptome auf beiden Seiten, keine Gleichgewichtsstörungen

• Stufe 3: Gleichgewichtsstörungen, aber physisch unabhängig

• Stufe 4: Starke Einschränkungen, aber Gehen und Stehen ohne Hilfe ist möglich

• Stufe 5: Rollstuhl nötig oder bettlägerig

• substantia nigra hemmt eigentlich Struckturen. Wenn die Scxhädigung nicht mehr gering ist, dann werden die Struckturen überaktiv gehemmt.

  • hemmt Kortex ->Bewegungsarmut

• Striatum -> übermäßige Aktivität

• Substantia nigra: Ursprung dopaminerger Innervation des Striatums

• Spielt eine Rolle in der Modulation der Schleife Cortex- Striatum-Thalamus-Cortex

• Funktion: Posturale Kontrolle und Steuerung des Muskeltonu

• Ehringer & Hornykiewitz (1960): Dopaminspiegel im Striatum massiv reduziert in Parkinson-Patienten

• Symptome werden erst sichtbar nach Niedergang von 50-60% der dopaminergen Neurone der Substantia nigra sowie 70- 80% der striatalen Dopamin-Neurone

Bildung von Lewy-Körperchen

• 1912 entdeckt von Friedrich Lewy

• Intraneuronale Einschlusskörper

• Bestehen überwiegend aus α-Synuclein (wichtig für Dopaminausschüttung, bildet Membrankanäle)

  • aggregiert -> verstärkte Faltung/Verklumpung und Funktion eigeschränkt in verschiedenen Arealen eingeschränkt

Entzündliche Prozesse-> Schädigung in der substantia nigra -> Sport hat einen positiven Einfluss darauf

• L-DOPA - in Gerhirn verstoffwechselt zu Dopamin

  • dopaminerge Vorläufersubstanz (wird im Gehirn verstoffwechselt)

  • kombiniert mit peripherem Decarboxylasehemmer (verhindert Umwandlung in Dopamin außerhalb des Gehirns)

  • Nebenwirkungen: bei langfristiger Anwendung Fluktuationen & Dyskinesien -> vermehrte Bewegung; kognitive Ausfälle

  • Mit Dauer der Gabe nimmt die Wirkung ab bzw. Wird kürzer

  • On Sven. Off Therapie, bei on keine Symptome

• Dopaminagonisten

  • Setzen an Dopaminrezeptoren an

  • Weniger wirksam, wirken aber länger, weniger Schwankungen

  • Häufig im Frühstadium

  • häufigen Nebenwirkungen gehören Übelkeit, Schläfrigkeit und gelegentlich Impulskontrollstörungen

• MAO-B-Hemmer (Monoaminoxidase-B-Hemmer)

  • hemmen das Enzym Monoaminoxidase-B, das für den Abbau von Dopamin verantwortlich ist → Dopamin bleibt länger aktiv

  • Wirkungsdauer von L-Dopa wird verlängert

  • Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, Schlafstörungen, Magen Darm-Beschwerden

• COMT-Hemmer (Catechol-O-Methyltransferase-Hemmer)

  • Verhindert Abbau von Levodopa

  • Kann Leber belasten, ggf. Durchfall und Dyskenisien

• Amantadinsulfat

  • Glutamat-Antagonist (durch Dopamin Mangel überschüssig vorhanden)

• Gleichgewicht im Gehirn wiederherstellen

• Subthalamib wird erregt und schaltet ihn damit aus -> verringert die Erregung von Globus Polidus-> verringert die Hemmung von Thalamus

• Physiotherapie

• Ergotherapie

• Logotherapie

• Sport- und Bewegungstherapie

• Erhalten und Fördern der Beweglichkeit

• Verbesserung der Bewegungskoordination und Körperhaltung (inkl. mimische Muskulatur)

• Gangschulung unter Einbezug von akustischen und optischen Hilfsmitteln („Cues“)

• Schulung der Stell- und Gleichgewichtsreaktionen

• Intensivieren der Atembewegungen

• Konzentrationsverbesserung, Wahrnehmungsschulung und Anregen der Interaktion

• Hilfen für den Alltag einschließlich Verbesserung der Feinmotorik

• Mobilität und Körperhaltung

  • Aufrichtung und Rotation mit Stab

  • Hände hinter Kopf falten: Ellenbogen nach hinten

  • Exergames oder Pixformance

  • LSVT BIG (Lee Silverman Voice Treatment) -> therapeutisches Boxen

• Stimulation der mimischen Muskulatur

  • Grimassieren

  • Von unten nach oben ausstreichen, Abklatschen

• Gerät kann Bewegungen erkennen und somit Rückmeldung über das Bewegungsauß/Amplitude geben

• Feedbacksystem->Bekommen Rückmeldung, ob sie die Bewegzng groß genug ausführen

• LSVT-Loud ursprünglich Einzeltherapie zur Verbesserung der

  Sprechlaute

• Prinzipien sind:

  • hohe Übungsintensität und Wiederholungsrate

  • steigende Komplexität

  • individuelle Relevanz

  →Fokus auf Wahrnehmung der eigenen Bewegung

  →Schwerpunkt auf Repetition und Intensität

Gangschulung

• Akustische Hilfen nutzen (Metronom, Musik)

• Stimulation durch optische Signale (Reifen, Tapestreifen, Stöcke)

• Anti-Freezing-Gehstock

• Verschiedene Gangarten (Storch…)

• Übungen aus dem Nordic Walking

• Tanztherapie

• Nutzung als Cue (Gangparameter)

• Verbesserung der Timingfähigkeit

• Stabilisierung des Gangmusters

• Audiomotorische Kopplung

• Ablauf: Umsetzung → Frequenzmodulation → Adaption → Verinnerlichung → Neubewertung

• Jede Einheit endet mit Phase ohne Musik

Bei Metronen nicht so flüssiger Gangzyklus aber gute Schrittdauer

->bei Musik flüssiger Gangzyklus, aufgrund dessen wird Musik verwendet

• Sitz auf Gymnastikkissen

• Stand mit verkleinerter Unterstützungsfläche

• Einbeinstand (das andere auf Stuhl)

  → jeweils kombinierbar mit Ballwurf, -fangen

• Parcours mit unterschiedlichen Untergründen (Matte, Turnbank, Weichboden mit Medizinbällen)

• Chorea = Tanz

• Unwillkürliche, unregelmäßige, abrupt auftretende, kurzzeitige, nicht-repetetive und zufällig verteilte Muskelkontraktionen mit Bewegungseffekt

• Können alle Körperregionen betreffen

• Können von einer zur anderen Körperregion wandern

• USA/Europa: 5,7/100.000

• Finnland: 2,12/100.000

• Asien: 0,4/100.000

• Afrika: 1/100.000

• In Deutschland rund 10.000 Betroffene

• Autosomal dominante Erkrankung mit vollständiger Penetranz

• Kennzeichen:

  • Bewegungsstörungen

  • Psychische Störungen

  • Kognitive Störungen

• Symptommanifestation: 35.-50. Lebensjahr (Streuung: 1.- 70.Lebensjahr)

• Krankheitsdauer etwa 15-20 Jahre

• Tod meist infolge von Schluckstörung und Aspirations- pneumonie, körperliche Auszehrung

• Neurologische Symptome

• Psychische Symptome

• Hyperkinesien

• Soziale Aspekte

• Unwillkürlich, sinnlos erscheinende abrupte Bewegungen

• Hyperkinesen der Gesichtsmuskulatur

• Verlangsamung der Sprechgeschwindigkeit

• Persönlichkeitsveränderungen

• Kognitive Leistungseinbußen (im Spätstadium subkortikale Demenz)

• Affektveränderung

• Störungen das Antriebs

• Impulsives Verhalten und Enthemmung in zwischenmenschlichen Beziehungen

• Launenhaftigkeit, Aggressivität, Gewalttätigkeit → soziale und familiäre Konflikte

• Substanzabusus

• Verwahrlosung

• Arbeitslosigkeit

• Straffälligkeit

• Fortschreitende generalisierte Atrophie des Gehirns

• Vor allem Neostriatum, aber auch in Ncl. Subthalamicus, Substantia nigra, Thalamus, Kleinhirn

Stark betroffen besonders hemmende Neurone (GABAerge Neurone) des Striatums

• Autosomal dominant

• Bei einem kranken Elternteil 50% der Nachkommen betroffen

• Männer u. Frauen gleich betroffen

• Selten Neumutation

• Liegt auf Chromosom 4

• Gen codiert 3144 Aminosäuren

• Weist polymorphe CAG-Trinukleotidsequenz (normalerweise ca. 17 Wiederholungen, im Huntington-Gen 40-121 CAG- Wiederholungen)

• Diagnose ab 38 CAG-Wiederholungen

• Pharmakotherapie

  • Neuroleptika

  • Antidepressiva

• Physiotherapie

  • Individuell

  • Hauptziel: Erhalt der Alltagskompetenz

• Psychotherapie

• Stereotaktische Chirurgie

  • Tiefenhirnstimulation

  • Neurotransplantationen

• Verabreichung von BDNF (Protein mit Bedeutung für Überleben, Funktion und Wachstum von Neuronen)

Vorteile von Bewegung und körperlicher Aktivität in Bezug auf motorische Funktionen, Ganggeschwindigkeit und Balance bei Huntington-Patienten → Notwendigkeit von hochwertigen Studien mit adaptiven Studiendesign für diese seltene Krankheit