Mitralklappeninsuffizienz (ESC)

• Chronische Mitralklappeninsuffizienz = zweithäufigstes behandlungsbedürftiges Klappenvitium in Europa (nach der Aortenklappenstenose)

  • Sie kann durch Veränderungen des Klappenapparates selbst (primäre MI) oder durch eine LV oder LA-Dilatation oder -Dysfunktion (sekundäre/funktionelle MI) bedingt sein

• Akute Mitralklappeninsuffizienz = seltener, jedoch akut bedrohlich

  • Degenerativ: Chordaruptur bzw. Flail Leaflet, bspw. akut auf chronisch beim Mitralklappenprolaps

  • Infektiös bzw. immunologisch: infektiöse Endokarditis, rheumatisches Fieber)

  • Ischämisch: Chorda- oder Papillarmuskelruptur bei Myokardinfarkt

  • Traumatisch: Chorda- oder Papillarmuskelruptur durch Thoraxtrauma

  • Prothetisch: Akute Dehiszenz (übermäßige Beweglichkeit) einer Mitralklappenprothese

  • Idiopathisch: Spontane Chordaruptur (sehr selten)

  
  

• Primäre MI = pathologische Veränderung der Anatomie von einem oder mehr der Hauptkomponenten des Klappenapparates (exklusive des Annulu!)

  • Segel der Mitralklappe

  • Chordafasern (Chordae tendineae)

  • Papillarmuskeln

• Ursachen:

  • Degenerativ:

    Mitralklappenprolaps (häufigste Ursache)

    -> Klassischer Prolaps: Systolisches Vorwölben eines oder beider Mitralsegel in den LA und sichtbare Segelverdickung und Klappeninsuffizienz; Maximalausprägung = Morbus Barlow

    
    

    Flail Leaflet (“Flail”)

  • Immunologisch:

    Rheumatisches Fieber (häufige Ursache in Entwicklungsländern)

    Endomyokardfibrose (-> kard. Beteiligung bei Lupus, eosinophile Endokarditis)

  • Iatrogen:

    Z.n. Ballonvalvuloplastie der Mitralklappe (bei Mitralstenose)

    Z.n. Bestrahlung des Thorax und/oder Einnahme kardiotox. Medikamente (z.B. Anthrazykline)

  • Kongenital:

    Insb. Mitralklappen-Cleft (= hierbei ist die Mitralklappe von Geburt an hypoplastisch angelegt, was sich in einer (in)kompletten Spaltung eines oder beider Mitralsegel äußert. Oft besteht eine Assoziation mit anderen angeborenen Herzfehlern. Der Mitralklappen-Cleft ist die häufigste Ursache für eine angeborene MI.

    
    

• 55% der Pat. mit behandlungsbedürftiger MI haben eine primäre MI

• Sekundäre (funktionelle) MI = MI durch LV-Dysfunktion und -Dilatation: Bei Kardiomyopathien, Myokarditis oder funktioneller Ischämie

  • Tethering und Tenting -> Inadäquater Klappenschluss

    • Tethering = “to tether” = anbinden = ventrikuläres Remodeling -> Zunahme des Längsdurchmessers des linken u./o. rechten Ventrikels -> Zug an den Klappensegeln über Papillarmuskeln und Sehnenfäden -> eingeschränkte Segelbeweglichkeit -> unvollständiger Klappenschluss

    • Tenting = “zeltend” = durch o.g. Pathomechanismus verlagert sich die Verschlussebene der Klappe in Richtung Herzspitze, wobei zwischen Klappenring und den Klappensegeln eine zeltförmige, dreieckige Fläche entstehen kann, die sich echokardiographisch ausmessen lässt (sog. Tenting Area)

  • Anulusdilatation -> Konsekutiv bei LV-Dilatation(s.o.) oder bei Vorhofflimmern (mit LA Dilatation -> dann “atriale funktionelle MI”)

-> Mögliche Verstärkung der pathophysiologischen Abläufe durch asynchrone Ventrikelkontraktion oder Veränderungen der Hämodynamik (bspw. unter körperl. Belastung)

• Carpentier Klassifikation = bezieht sich auf die echokardiographisch darstellbare Morphologie der Mitralklappe und dient insb. der Eingriffsplanung

Carpentier Typ I

-> Beweglichkeit der Klappensegel: Normal

-> Mögliche Ursachen:

• Dilatation des Mitralrings

• Perforation eines Segels (bspw. bei Endokarditis)

Carpentier Typ II

-> Beweglichkeit der Klappensegel: Übermäßig

-> Mögliche Ursachen:

• Ruptur oder Verlängerung der Sehnenfäden

• Ruptur eines Papillarmuskels

Carpentier Typ IIIa

-> Beweglichkeit der Klappensegel: Eingeschränkt mit restriktiver Öffnung

-> Mögliche Ursachen:

• Rheumatische Mitralklappenstenose

Carpentier Typ IIIb

-> Beweglichkeit der Klappensegel: Eingeschränkt mit restriktiver Schließung

-> Mögliche Ursachen:

• Fibrose oder Verkürzung der Papillarmuskeln nach Myokardinfarkt oder durch LV-Dilatation

• Verlagerung der Klappensegel in Richtung LV

• Hinweise, dass primäre MI mit einer höheren Inzidenz ventrikulärer Arrhythmien assoziiert ist

• Einzelfälle von primärer MI und plötzlichem Herztod, insb. bei Morbus Barlow

• Der Arrhythmie-Burden ist unabhängig vom Schweregrad der MI und es besteht eine Assoziation zur “Mitral annular disjunction”

Vermutete Pathophysiologie:

Atriale Verschiebung des Drehpunkts des hinteren Mitralklappensegels -> übermäßige Beweglichkeit des Klappenapparats -> erhöhte Belastung der Papillarmuskeln sowie des posterobasalen Myokards -> lokale Fibrose -> ventrikuläre Arrhythmien und plötzlicher Herztod

1. TTE, TEE, Belastungs-Echokardiographie, Rechtsherzkatheter

2. Die initiale echokardiographisch Evaluation der Mitralklappeninsuffizienz beinhaltet:

   • Assessment der Klappenmorphologie (Prolaps? Flail? Kalzifizierungen? Mitral annular disjunction?)

   • Schweregradeinteilung

   • Quantifzierung von LV u. LA-Dimensionen sowie -funktion, sowie einer ggf. vorliegenden RV Dysfunktion

3. Aufgaben der TEE beim Assessment der Mitralklappeninsuffizienz

   • Methode der Wahl zur genauen Beurteilung der Klappen-Anatomie (Struktur der Segel, deren Bewegung und Koaptation)

   • Bestätigung des von transthorakal vermuteten Schweregrades

   • Interventionsplanung

4. Belastungs-Echokardiographie zur Detektion/Evaluation dynamischer Veränderungen des Regurgitationsjets und Pulmonaler Drücke unter Belastung -> bei Patiente mit diskordanten Symptomen und diskordantem Schweregrad der MI in Ruhe

5. Bei Pat. mit primärer MI zur Bestätigung pulmonalarterieller Drücke bei Diskrepanz zwischen echokardiographischem Schweregrad und Symptomatik sowie bei gleichzeitig vorliegender Lungenerkrankung

1. Pathologisch vergrößerter LV oder LA (LVESD ≥ 40 mm oder LVESDi ≥ 20 mm/m2) oder LVEF ≤ 60%

2. Erhöhter sPAP > 50 mmHg in Ruhe

3. Gleichzeitig vorliegende, mind. mittelgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz

4. Vorhofflimmern

• NTproBNP -> direkt assoziiert mit der NYHA Klasse bei Patienten mit primärer MI

  (Multicenter Registerstudie mit mehr als 1300 Patienten mit primärer MI, erhöhte BNP Spiegel waren ein unabhängiger Prädiktor von Langzeit-Mortalität unter medikamentöser Therapie)

• Kardiale MRT:

  • Alternative zur Quantifizierung von Regurgitationsvolumen und - fraktion, Goldstandard bei der Bestimmung der kardialen Dimensionen und -volumina

  • Bei Pat. mit “Mitral annular disjunction” (MAD) und Morbus Barlow Assoziation von CMR detektierter myokardialer Fibrose und ventrikulären Arrhythmien/plötzlicher Herztod

• Kardiale CT:

  • Hochauflösende anatomische Darstellung des Mitralklappenapparates

  • Interventionsplanung (Zugangsweg HLM, Detektion von Klappenkalzifierungen, Machbarkeitsanalyse einer transkatheter-Klappenimplantation basierend auf Annulusgröße und Risiko einer LVOT-Obstruktion)