Pädiatrie

• erhoben 1, 5 und 10 Minuten nach der Geburt

• Appearance (Aussehen)

• Pulse (Herzfrequenz)

• Grimace (Grimassieren, Schreien, ggf. als Reaktion auf Stimulation)

• Activity (Muskeltonus)

• Respiration (Atmung)

• 0-10 Punkte, 5-8 grenzwertig gestört, 0-4 vital bedrohlich gestört

• Neugeboren: Tag 1-29

• Säugling: Tag 29- 1 Jahr

• ab 1 Jahr Kleinkinder

Dauer der Schwangerschaft, vom 1. Tag der letzten Regelblutung an gerechnet

Kinder < 3. Perzentile ihres Alterkollektivs

• Gruppe autosomal-rezessiver Stoffwechselstörungen, die durch unterschiedliche Enzymdefekte in der Nebennierenrinde zu verminderter Cortisolsynthese führen

• meist 21-Hydroxylase-Mangel

• Pathomechanismus: Mangel an Cortisol -> vermehrte ACTH-Ausschüttung -> Nebennierenrindenhyperplasie -> vemehrte Androgenproduktion -> bei XX bereits intrauterine Virilisierung (z.B. Klitorishypertrophie)

• häufig auch Aldosteronsynthese eingeschränkt -> bei Neugeborenen lebensbedrohliche Salzverlustkrise (Erbrechen + schockähnliche Symptomatik)

• TH: Lebenslange Substitution GC (in Stresssituationen erhöhen!), Neugeborene kriegen Mineralcorticoid-Therapie

• Toxoplasmose

• Röteln

• Zytomegalie

• Herpes simplex

• andere, z. B. Lues

• (Akronym: TORCH)

• bei Rötelnembryopathie (tritt nur bei Erstinfektion der Schwangeren auf)

• Katarakt, Innenohrschwerhörigkeit, Herzfehler

  • häufigste Herzfehler: Pulmonalisstenose, persistierender Ductus Botalli, VSD

• Fehlbildungsausmaß nimmt im Verlauf der Schwangerschaft ab -> im 4. SSMonat nur noch 10%

• häufigste angeborene Virusinfektion

• viszerale Symptome: Ikterus, Hepatosplenomegalie, Thrombozytopenie

• Chorioretinitis

• häufig ZNS Beteiligung (psychomotorische Retardierung, Mikrozephalie, Taubheit, Krampfanfälle)

• TH: Ganciclovir-Behanlung bei florider Pneumonie oder Hepatitis

  
  

• ähnliche Symptome wie CMV

• Hydrozephalus, Chorioretinitis, intrakranielle Verkalkungen

• Infektionsrisiko steigt von Trimenon zu Trimenon!

• Hypoglykämie

• Hypokalzämie

• Metabolische Alkalose

• Hyperbilirubinämie

• häufiges Problem des Frühgeborenen

• Kurzschlussverbindung zwischen Aorta und A. pulmonalis

• Mangelnder Verschluss bei Hypoxämie und verzögerter Abfall von Prostaglandinen

• Ausbilung eines Links-Rechts-Shunts -> Volumenbelastung des Pulmonalkreislaufs und des linken Ventrikels

• TH: nur bei hämodynamisch bedeutsamem PDA; Prostaglandinsynthesehemmer, z.B. Indometacin (KI: Thrombozytopenie, Nierenversagen), ggf. operativer Eingriff

• häufigste Ursache zerebraler Schädigungen bei NG

• Unterversorgung lebenswichtiger Organe mit Sauerstoff und Substraten vor, während oder unmittelbar nach der Geburt

  -> Atmung setzt unmittelbar nach Geburt nicht ein

• Hypoxämie, Hyperkapnie, Azidose

• Nabelschnur-pH <7 = Warnhinweis für Asphyxie

• generalisierte Flüssigkeitsansammlung beim ungeborenen Kind, die die serösen Höhlen (Pleura, Perikard, Peritoneum) sowie die Haut betreffen kann

• Die Ursachen können immunologisch (Morbus haemolyticus fetalis/neonatorum) oder nicht-immunologisch sein (Infektionen, Chromosomenaberrationen, Herzvitien)

• Pathophysiologisch liegt dem Hydrops eine Hypoxie zugrunde, wodurch die Zellpermeabilität erhöht ist

• Es handelt sich insgesamt um einen potenziell lebensbedrohlichen Zustand.

• autosomal-rezessive hereditäre Aminosäurenstoffwechselstörung

• durch Defekt der Phenylalaninhydroxylase -> gestörte Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin

• K: v.a. Neurologische Symptome (Mikrozephalie, Entwicklungsstörung, epileptische Anfälle), Muffiger Geruch, Ekzeme, Hypopigmentierungen

• TH: Phenylalaninarme Diät, Enzymersatztherapie (Pegvaliase)

• ar hereditäre Aminosäurenstoffwechselerkrankung

• Bei Umwandlung von Methionin zu Cystein vermehrte Anhäufung Homocystein

• K: Marfan-ähnliche Klinik, Linsenluxation, Arachnodaktylie und Hochwuchs, thrombembolische Komplikationen, Oligophrenie, Skelettdeformitäten, ausgeprägte Osteoporose

• TH: Methioninarme Diät, Vit. B6

• Definition: Angeborene oder erworbene unspezifische Tubulopathie des proximalen Tubulus

• Ätiologie

  • Angeboren: Autosomal-rezessiver Erbgang

  • Erworben nach Nierenschädigung

    • Nephrotoxische Substanzen

    • Stoffwechselerkrankungen, z.B. Zystinose

• Folgen

  • Gestörte Tubulusfunktion: Wasserverlust, gestörte Rückresorption von Aminosäuren, Elektrolyten (Kalium, Phosphat und Bicarbonat) und Glucose

    • Polydipsie, Polyurie, Azidose, Hypokaliämie, Vitamin-D-resistente Rachitis (im Kindesalter, durch den Phosphatverlust)

• Zystinurie: Störung der tubulären Rückresorption von Cystin → Nephrolithiasis

• Zystinose: Transportdefekt in den Lysosomen → Akkumulation von Cystin in den Lysosomen → Schädigung von proximalem Tubulus, Glomeruli u. a.

• Mangel des Enzyms Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase

• keine Umwandlung von Galaktose und Galaktose-1-Phosphat in Glucose-1-Phosphat -> Akkumulation schadet Leber, Gehirn, Augenlinse und Nierentubuli

• K: langfristig klassische Trias aus Leberzirrhose, Katarakt + Hirnschaden

• meist auftreten einige Tage nach erster Muttermilchfütterung mit sepsisartigem Krankheitsbild: Nahrungsverweigerung, Erbrechen, Durchfälle, Ikterus + Hepatosplenomegalie

• TH: Lebenslange Lactosefreie und Galaktosearme Ernährung

• Teil des NG-Screenings

• Prädilektionsalter Vit-D-Mangel Rachitis 3.-9.LJ

• K: Allgemeinsymptome, Knochenverbiegungen, rachitischer Rosenkranz, Hyperplasie des nicht-verkalkten Osteoids, Symptome der Hypokalzämie (Tetanie, muskuläre Hypotonie, epileptische Anfälle)

• D: Labor Ca runter, Ph n/runter, PTH hoch (2ndHPT), AP hoch, radiologische Zeichen im Röntgen

  • Verbreiterung Wachstumsfugen

  • Verbreiterte Metaphysen

  • Unscharfe Knochengrenzen

  • Looser-Umbauzonen

• TH: Vit. D3 und Calcium-Substitution

• Konjunktivitis

• Ausschlag

• Wärme

• (Lymph)-Adenopathie

• Stomatitis

• ASS

• Kortikoide

• Immunglobuline

• Icterus prolongatus, Trinkfaulheit, Bewegungsarmut, Makroglossie, struppiges Haar und ein ausladendes Abdomen durch Obstipation

• Wachstumsrückstand, Sprachstörungen und geistige Retardierung

• Bradykardie, Hypothermie

• Trockene Haut, heisere Stimme

• Teil des NG-Screenings (zumindest TSH, ⚡️fällt nur bei primärer Hypothyreose auf)

Die Haut wird trocken, spröde und rissig. Es entwickeln sich häufig Ekzeme und Dermatitiden. Die Nägel an Händen und Füßen zeichnen sich durch besondere Brüchigkeit und die Ausbildung von quer verlaufenden Rillen aus. Außerdem bestehen häufig Haarausfall, Schmelzhypoplasien der Zähne, Linsentrübungen und eine symmetrische Verkalkung der Stammganglien. Die Kinder zeigen häufig eine psychomotorische Retardierung.

• Mikrodeletion auf Chromosom 22 (22q11.2), die zu Entwicklungsstörung der Schlundbögen führt

• CATCH-22:

  • Cardiac Anomalies = Herzfehler

  • Anomalous Face = Gesichtsdysmorphie

  • Thymusaplasie/Hypoplasie

  • Cleft Palate = Gaumenspalte

  • Hypocalcaemia = Hypokalzämie aufgrund eines Hypoparathyreoidismus

  • Chromosom 22 ursächlich betroffen

• bei NG ≥ 38°C, außerhalb der NG-Phase ≥ 38,5°C

• Fieber entsteht als vom Körper aktiv herbeigeführte Temperaturerhöhung meistens als Antwort auf eine Infektion, die zur Ausschüttung verschiedener pyretisch wirksamer Entzündungsmediatoren führt.

• Bei ansteigendem Fieber ist die zentrale Zieltemperatur hochgestellt (z. B. 40,5 °C). Der Körper reagiert durch eine Zentralisierung des Blutes, sodass Frieren, Schüttelfrost und kalte Hände den Anstieg des Fiebers signalisieren. Ist die erhöhte Zieltemperatur erreicht, führen diverse antipyretische Mechanismen zum Wärmeabfluss: Hände und Füße werden wieder warm, das Kind „glüht“ oder schwitzt und die Wärme fließt wieder ab.

• ASS-assoziierte akute Enzephalopathie und Leberfunktionsstörung

• Tödlicher Verlauf in 50% der Fälle

• ⚡️Bei Kindern unter 15 Jahren darf wegen der Gefahr eines Reye-Syndroms im Rahmen eines fieberhaften Infekts kein ASS gegeben werden!

• Typ 1: vorwiegend im Kopf- und Gesichtsbereich, typischerweise Stomatitis aphthosa

• Typ 2: Genitalbereich, eher bei Erwachsenen durch Geschlechtsverkehr, selten kongenital -> dann generalisierte Infektion oder Meningoenzephalitis + bullöses Exanthem

• Stomatitis aphthosa: Schmerzhafte Bläschen, fauliger Fötor, regionale Lymphadenopathie; CAVE: Herpesenzephalitis (hämorrhagisch-nekrotisierende Enzephalitis); DD: Herpangina (Coxsackie A)

• analog zu Varizella Primär- und Sekundärinfektion (Reaktivierung)

• D Herpes-Enzephalitis: Neurolog. Untersuchung, EEG, LP; AK-Anstieg im Liquor, gf. über PCR direkter HSV-Erregernachweis

• TH: schon bei Verdacht! Aciclovir i.v.

• Eczema herpeticatum: Superinfektion bestehendes Ekzem (z.B. bei atopischer Dermatitis) durch HSV; oft m. hohem Fieber und schlechtem Allgemeinzustand begleitet

• Herpes-simplex-Virus Typ 1 und 2

• Humanes Herpes-Virus Typ 6 (Exanthema subitum)

• Epstein-Barr-Virus (Mononukleose)

• Zytomegalievirus

• Varicella-Zoster-Virus

• Erstmanifestation mit klassischem “Sternenhimmel”, insbes. Mund- und Genitalschleimhaut + behaarte Kopfhaut

• 1-2 Tage vor und bis 7 Tage nach Exanthembeginn Infektiosität

• TH: meist symptomatisch (Antihistaminika, Antipyretika, CAVE: KEIN ASS und KEIN Ibu ⚡️Risiko für schwere Verläufe), bei konnatal Aciclovir i.v. wegen schlechter Prognose!

• Mononukleose: Rötung und Schwellung der Tonsillen mit flächenhaften grau-weißen Belägen; Petechien an Gaumen und Uvula.

• Follikuläre Tonsillopharyngitis: Rötung und Schwellung der Tonsillen mit punktförmigen Stippchen auf den Tonsillen (kann viral oder bakteriellen Ursprungs sein).

• Streptokokkenangina: Rötung und Schwellung der Tonsillen mit und ohne Eiterbeläge, charakteristisch ist das hochrote Enanthem im Bereich des weichen Gaumens / Uvula (Blickdiagnose!).

• Scharlach: Streptokokkenangina (s. o.) mit typischem Hautausschlag, Himbeerzunge usw.

• Durch humane Herpesviren Typ 6

• Dreitagesfieber -> dann Exanthem

• in 5-10% der Infizierten tritt ein Fieberkrampf auf

• durch Morbilli-Virus

• Zeitlicher Verlauf: Inkubationszeit von 10–14 Tagen -> Prodromalstadium, das ca. 3–4 Tage lang anhält. Schon einige Tage vor Auftreten der Prodromi sind die Kinder infektiös. Durchschnittlich am 15. Tag der Erkrankung beginnt mit erneutem Fieberschub das Masernexanthem, das schließlich nach 4–7 Tagen zurückgeht. Mit Abblassen des Exanthems sinkt auch das Fieber, und die Infektiosität lässt nach

• D: über AK (IgM)-Sicherung in Serologie

• TH: symptomatisch

• Komplikationen: Masernpneumonie, Otitis media, Masernkrupp sowie Masernenzephalitis und -appendizitis

• ⚡️Subakute sklerosierende Panenzephalitis kann als Spätkomplikationen auftreten -> schwere ZNS-Erkrankung mit infauster Prognose

• Schwellung der Glandula parotis mit Schmerzen beim Kauen und regionaler Lymphadenopathie

• auch Hoden, Pankreas und ZNS können betroffen sein -> Mumpsorchitis, Innenohrschwerhörigkeit

• Stadien: Prodromalstadium, Stadium convulsivum, Stadium decrementi

• insbes. in Stadien 1+2 sehr ansteckend

• Polyhydramnion, schaumiger Speichel, Zysnoseattacken + Aspirationspneumonien

• Kann mit anderen Defekten einhergehen:

  V = Vertebral Defects (z. B. Halswirbel)

  A = Anal Atresia

  C = Cardiac Anomalies (besonders Ventrikelseptumdefekt)

  TE = Trachea-esophageale Fistula (meist Vogt Typ IIIb)

  R = Renal Anomalies

  L = Limb Anomalies (besonders des Daumens und des Radius)

  Die Diagnose kann gestellt werden, wenn mindestens 3 der genannten Pathologien vorhanden sind.

• 
  

• Agangliose im Plexus myentericus + Plexus submucosus des Darms

• D: Sono, Röntgen, Rektummanometrie, Schleimhautbiopsie

• TH: Resektion des aganglionären, also funktionsuntüchtigen Darmabschnitts, zunächst Anlage eines Anus praeter zur Entlastung, konsekutiv Anastomosierung

Ein wichtiger Faktor bei der Entstehung der Appendizitis ist eine lokale Behinderung des Stuhltransports. Diese kann durch eine Hyperplasie des lymphatischen Gewebes im Rahmen einer Enteritis, durch Kotsteine oder durch Fremdkörper verursacht sein. Durch die Druckerhöhung im Darmlumen kommt es zur Ischämie der Schleimhaut und durch Ulzera zur Invasion von Keimen der Kolonflora in die Appendixwand. Durch eine Perforation der Appendix, die durch Darmschlingen abgedeckt ist, entsteht der perityphlitische Abszess, sonst kommt es zur diffusen Peritonitis.

Zunächst sollte man den Allgemeinzustand des Kindes beurteilen. Während der allgemeinen internistischen Untersuchung gilt natürlich dem Abdomen das ganz besondere Interesse. Palpatorisch achtet man auf Weichheit, Abwehrspannung, Resistenzen, Druckschmerz oder eventuelle Narben. Auskultatorisch erwartet man bei der Gastroenteritis eine lebhafte plätschernde oder „quatschende“ Peristaltik. Das Ausmaß der Dehydratation und damit des Flüssigkeitsverlusts lässt sich anhand von Exsikkosezeichen abschätzen: Beginnend am Kopf streicht man über die große Fontanelle, um so ein evtl. eingesunkenes Niveau festzustellen. Außerdem achtet man auf halonierte Augen. Bei bereits beeinträchtigter Vigilanz beobachtet man einen seltenen Lidschlag. Ein Blick in den Mund zeigt trockene Schleimhäute und häufig eine belegte Zunge. Besonders wichtig ist die Beurteilung des Hautturgors. Dazu nimmt man eine Hautfalte der Bauchdecke und beobachtet ihr Verstreichen, nachdem man sie losgelassen hat. Bei extremer Dehydratation zeigt sich das Bild „stehender Hautfalten“. Letztlich geben Herzfrequenz, Blutdruck und auch das Pulsniveau weitere wichtige diagnostische Hinweise.

Auch auf Meningitiszeichen sollte bei jedem Kind mit Fieber geachtet werden.

Nach einer Inkubationszeit von 15–45 Tagen kommt es zu uncharakteristischen Beschwerden wie Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö oder Fieber. Arthralgien sowie ein flüchtiges Exanthem können auftreten. Dieses Prodromalstadium dauert ca. 1 Woche. Mit Beginn des Ikterus nehmen die Beschwerden ab und es beginnt die Krankheitsphase mit acholischem Stuhl und dunklem Urin. Manchmal besteht eine Hepatomegalie.

• Chronizitätsrate hat eine Altersabhängigkeit -> bei Säuglingen 90%

• meist durch ß-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A

• plötzlich mit hohem Fieber, starken Schluckschmerzen mit Nahrungsverweigerung und Vergrößerung der im Kieferwinkelbereich liegenden Lymphknoten

• deutlich reduzierter AZ, bei Racheninspektion stark gerötete Mandeln

• TH Streptokokkenangina: 7- bis 10-tägige Penicillintherapieangezeigt. Man therapiert oral drei- bis viermal täglich mit einer Gesamtmenge von 70.000–100.000 IE / kg / d -> nur, wenn Kinder wirklich krank sind! Heilt auch von selbst ab

• Hyperplasie des lymphatischen Gewebes im Nasen-Rachen-Raum: Gaumenmandel (tonsilla palatinae) und Rachenmandel (tonsilla pharyngea) -> Wucherung der Rachenmandel = adenoide Vegetationen, häufig Ausdruck eines aktiven Immunsystems, z.B. nach rez. Infekten

• Pathogenese: Adenoide → Tubenbelüftungsstörung → seröser Erguss im Mittelohr → chronische Entzündungsreaktion → muköser Erguss im Mittelohr → Schallleitungsschwerhörigkeit

• TH: Adenotomie, oft mit Parazentese/Einlage von Paukenröhrchen

• häufigste Erreger: Pneumokokken, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis und besonders bei jungen Säuglingen die Staphylokokken

• K: starke Ohrenschmerzen, Fieber, Tragusdruckschmerz

• Diagnose: 3 Kriterien - akuter Beginn der Krankheit, Nachweis der Mittelohrentzündung durch den auffälligen Trommelfellbefund und Nachweis eines Paukenergusses

• TH: Watch and wait - ggf. nur Analgesie vor AB Therapie (Selbstheilungsrate von 70-90%) außer bei bestimmten Patientengruppen (Säuglinge, beidseitiger Befall, Trommelfellruptur, andere RF)

Eine RSV-Infektion kann das Symptomspektrum von einer einfachen Atemwegsinfektion bis zu einer schweren beatmungspflichtigen Erkrankung der unteren Atemwege zeigen. Beginnend mit den Symptomen einer Erkrankung der oberen Atemwege (Schnupfen, nichtproduktiver Husten, evtl. Pharyngitis) kommt es innerhalb der ersten 1–3 Tage zur Progredienz: der Husten wird stärker, produktiver, die Atemfrequenz steigt und es entwickelt sich eine hochgradige obstruktive Ventilationsstörung.

Man spricht von einer RSV-Bronchiolitis, wenn sich der Allgemeinzustand zunehmend verschlechtert mit Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme (Trinkverweigerung, Erbrechen), Tachydyspnoe (Einziehungen, Nasenflügeln) und einem exspiratorischen Stridor. Liegt bereits eine ausgeprägte Überblähung vor, ist das Atemgeräusch leise, abgeschwächt („silent chest“). Gelegentlich hört man feinblasige Rasselgeräusche und exspiratorisches Giemen.

Zyanosen und Apnoeanfälle sind Alarmzeichen und erfordern meist eine Intubation und maschinelle Beatmung.

• K: besteht aus medianer Gaumenspalte, retroponiertem hypoplastischem Unterkiefer und Glossoptose, dem Zurückfallen der Zunge. Die Zunge gleitet in die Gaumenspalte und verlegt den Nasen-Rachen-Raum. Es kommt zur Atembehinderung und zu lebensbedrohlichen Zyanoseattacken.

• TH: Übergangsweise nasogastrale Ernährung + individuell angepasste Gaumenplatte (Tübinger-Platte), um Zurückgleiten der Zung zu verhindern, im Verlauf operativer Verschluss

• bellender Husten, Heiserkeit und Stridor

• subglottische Larnygotracheitis: meist durch Viren ausgelöste, akute Schleimhautschwellung des subglottischen Raums

• insbes. Kinder im Alter von 1-3 Jahren betroffen

  Stadium
  1	Bellender Husten
  2	Stridor, Einziehungen im Jugulum und Epigastrium
  3	Atemnot, Tachykardie, Hautblässe, Unruhe, Angst
  4	Stridor, maximale Einziehungen, höchste Atemnot, flacher und rascher Puls, Zyanose, Sopor

• TH: angefeuchtete Atemluft, notfallärztlich Prednisolon-Suppositorium (100mg) od. Dexamethasonsaft, klinisch Inhalation mit Adrenalin oder Epinephrin-Racemat, ggf. i.v. Zugang mit system. Kortikoiden + Maskenbeatmung/Intubation notwendig

• Hyperreaktion des Bronchialsystems mit einer Verengung der Bronchien durch Schleimhautödem, vermehrte Schleimbildung und Bronchospasmus

• insbesondere durch RS- und Adenoviren

• TH: bei V.a. bakterielle Superinfektion - Amoxi/Clav

  regelmäßige InhalationsTH mit Betamimetika (Salbutamol) oder Parasympatholytika (Ipratropiumbromid) -> über Pari-Boy oder Dosieraerosole; bei schweren Verläufen auch GC parenteral

Das Asthma bronchiale ist definiert als eine durch exogene und endogene Reize ausgelöste, anfallsweise auftretende obstruktive Ventilationsstörung auf dem Boden eines hyperreaktiven Bronchialsystems. Beteiligt an der Bronchuskonstriktion sind Bronchospasmus, ödematöse Schwellung der Schleimhaut und vermehrte Produktion von viskösem Schleim, die Schleimdyskrinie.

Neben dem allergischen Asthma bronchiale (früher extrinsisches Asthma) gibt es das nichtallergische Asthma (früher intrinsisches Asthma). Hierzu gehören das Anstrengungsasthma und das infektgetriggerte Asthma, das besonders bei Kindern auftritt.

• Gradeinteilung in kontrolliertes, teilweise kontrolliertes und unkontrolliertes, je nach Symptomlast und Exazerbationen

• Renalis:

  • Urs.: fehlendes Ansprechen der Niere auf ADH

  • Therapeutisch entscheidend ist reichliche Flüssigkeitszufuhr. Die Ernährung sollte salzarm sein.

  • Thiaziddiuretika reduzieren das extrazelluläre Flüssigkeitsvolumen, wodurch eine Reduktion des glomerulären Filtrats und eine erhöhte Natriumrückresorption erreicht werden (paradoxe antidiuretische Wirkung).

  • Prostaglandinsynthesehemmer wie Indometacin sind eine weitere Option, da erhöhte renale Prostaglandinkonzentrationen pathophysiologisch an der Entstehung beteiligt sind.

• Centralis:

  • Urs.: zentraler ADH-Mangel

  • regelmäßige intranasale ADH-Applikation (Minirin®).

• Das Prehn-Zeichen ist ein klassisches pädiatrisches Untersuchungszeichen und sollte unbedingt beherrscht werden. Der Untersucher hebt den betroffenen Hoden an.

  • Prehn positiv: Schmerzen nehmen ab (Orchitis oder Epididymitis).

  • Prehn negativ: Schmerzen nehmen zu (Hodentorsion).

• Schwirren im 2. ICR rechts und im Jugulum: nahezu pathognomonisch für eine Aortenklappenstenose

• Schwirren im 3. ICR links: beim VSD häufig

• <4 J 4. ICR MCL links

• >4 J 5. ICR MCL links

• häufigster zyanotischer Herzfehler

• rechtsventrikuläre Hypertrophie

• Ventrikelseptumdefekt

• subvalvuläre Pulmonalstenose

• nach rechts verlagerte, über dem Ventrikelseptumdefekt „reitende“ Aorta

• TH: Zunächst Lungenperfusion über Prostaglandin E1 erhalten (offenhalten d. Ductus arteriosus), dann operative TH

• Anfälle vor dem 6. LM und nach dem 5. LJ

• Mehr als 2 Anfälle innerhalb 24 h

• Dauer > 15 min

• Fokaler Krampfanfall

• Auffälliges EEG im Intervall (nach Infektausheilung)

Der bilateral tonisch-klonische Anfall wird oft durch den sog. Initialschrei eingeleitet. Nach einem plötzlichen Sturz beginnt die tonische Phase mit dem Strecken von Armen und Beinen und gelegentlichem Opisthotonus. Die Patienten zeigen eine Apnoe, sind zyanotisch und haben lichtstarre weite Pupillen. Es folgt die klonische Phase mit rhythmischen Zuckungen der Extremitäten. An den Krampfanfall schließt sich ein sog. postiktaler Nachschlaf an. Typischerweise besteht Amnesie für die Zeit des Anfalls. Postiktale Zeichen eines stattgehabten Krampfanfalls sind Verletzungsmarken durch Zungenbiss, Enuresis (Einnässen) oder seltener Enkopresis (Einkoten).

• Honiggelbe Krusten

• Ohne Blasenbildung: Meist duch ß-hämolysierende Streptokokken Gruppe A, lokale TH mit antibakteriell wirksamen Externa oft ausreichend

• Bullöse Impetigo contagiosa: Immer durch S. aureus (-> sondert epidermolytisches Toxin ab); falls systemisch notwendig: Flucloxacillin

• Erstmaßnahmen am Unfallort: Patienten aus der Gefahrenzone entfernen, Atemwege sichern, Kreislaufstabilität überprüfen, Kleidung entfernen; kleinere Verbrennungen über 20–30 min lokal kühlen (handwarmes Wasser), bei großflächigen Verbrennungen (>15 % KOF), Säuglingen und Kleinkindern ist auf eine Kühlung wegen der Gefahr der Hypothermie ganz zu verzichten, großlumigen Zugang legen.

• Rasche effektive Schmerzbehandlung: Ketamin / Ketamin S oder Morphin / Morphinderivate plus Benzodiazepin.

• Intravenöse Flüssigkeitszufuhr zur Schockprophylaxe: 10 ml / kg KG / h Vollelektrolytlösung auf dem Transport, später je nach klinischem Zustand, Elektrolytsituation und Bilanz.

• Wundversorgung: Zunächst sterile Abdeckung, in der Klinik Entfernung von Blasenresten, z. B. unter Verwendung von Kompressen, die mit Betaisodona®, 1 : 10 verdünnt, getränkt sind. Geschlossene Blasen an Händen und Füßen werden nicht primär eröffnet. Hautareale mit tiefgradigen Verbrennungen 2(b). und Verbrennungen 3. Grades werden frühzeitig exzidiert und transplantiert.

• Intubation: Erfolgt bei allen Patienten mit Inhalationstrauma, sonst großzügig bei allen Patienten mit Vigilanzstörungen.

• Antibiotische Therapie (immer an Sepsis denken!): Bei Nachweis einer Infektion, mikrobiologisches Monitoring wichtig.

• Tetanusschutz nicht vergessen!

• Zunächst parenterale Ernährung, enterale Ernährung frühzeitig wieder beginnen.

• Intensive physiotherapeutische Maßnahmen.

• Rehabilitationsmaßnahmen.

• Frühgeburtlichkeit, bronchopulmonale Dysplasie

• Pränatale Dystrophie

• Rauchen in der (Schlaf-)Umgebung und auch während der Schwangerschaft

• Männliches Geschlecht

• Verzicht auf den Schnuller

• Niedriges Alter und niedriger sozialer Status der Mutter

• Geschwister von Kindern mit SIDS

• Schlafen in Bauchlage, im Elternbett, mit Kopfkissen oder Deckbett

• Überwärmung

• Wilms-Tumor

• maligner kindlicher Tumor aus embryonalem Mischgewebe, häufigster Nierentumor des Kindesalters

• K: oft beschwerdefrei, Umfangszunahme des Abdomens

• 10-15% bei ED bereits metastasiert (Leber, ZNS)

• Erkrankungsgipfel zwischen 1. und 4. Lebensjahr

• Pathogenese: Veränderung von Wilms-Tumor-Suppressorgenen

• TH: Neoadjuvante Chemo, dann Tumornephrektomir, dann ggf postoperative Chemo- und Radiotherapie

• Prognose: Gestamüberlebensrate 90%

• Maligner neuroektodermaler, embryonaler Tumor, entstehend aus Zellen des sympathischen (i.d.R. peripheren) Nervensystems

• Häufigster extrakranieller solider Tumor im Kindesalter (5,5% aller kindlichen Tumoren)

• Mittleres Erkrankungsalter: 14 Monate

• in 50% bei Diagnosestellung bereits Fernmetastasen

• TH: je nach Risikokonstellation mit Therapiesäulen operativer Eingriff, Chemotherapie + Bestrahlung des Gebiets des Primärtumors

• Es stülpt sich ein Darmabschnitt in einen darauffolgenden distalen Darmabschnitt, wodurch es zum mechanischen Verschluss mit Ileus und durch die Abschnürung der Gefäße zur Darmischämie kommt

• Invaginationen treten i.d.R. zwischen dem 3. Lebensmonat und dem 6. Lebensjahr auf

  • In etwa 80% der Fälle sind Kinder im Alter zwischen 3 und 12 Monaten betroffen

• Gehört zu den häufigsten Ileusursachen im Kindesalter

• Leitsymptom: Akut einsetzende kolikartige Schmerzen (plötzliches Schreien), oft mit Anziehen der Beine

  • Erbrechen (im Verlauf gallig) mit konsekutiver Dehydratation

  • Druckschmerzhaftes Abdomen

  • Oft „freie Intervalle“ ohne Schmerzen

  • Starke Beeinträchtigung, Blässe bis hin zur Schocksymptomatik

• Spätsymptom: „Himbeergeleeartiger“, blutiger Stuhl bzw. rektale Blutentleerung bei digitaler Untersuchung

• KU: tastbarer walzenförmiger Tumor im Mittel-/Unterbauch

• Sono: Kokardenzeichen, Pseudo-Kidney-sign im Längsschnitt

• TH:

  • ohne Komplikationen hydrostatische Desinvagination

  • mit Perforation, RF, Fehlbildung: operative Versorgung

• Rezidive treten i.d.R. nach 4 d auf und sind nach konservativer Behandlung häufiger (3,7–15%) als nach einer Operation (0–4%)

• Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung + axonaler Schädigung im Bereich der Rückenmarkswurzeln + peripheren Nerven

• Inzidenz: 1-2/100000

• Pathogenese unklar, Auto-AK gegen Ganglioside

• Auslösende Erreger: CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae + Campylobacter jejuni

• K: z.B. Schwäche in den Extremitäten, Taubheitsgefühl, Kribbeln, periphere Fazialisparese, keine/abgeschwächte MER

• D: Elektroneurografie (Demyelinisierungszeichen) + Liquor

  • im Liquor zytalbuminäre Dissoziation - deutlich erhöhte Liquor-Eiweißwerte (>200mg/l) bei meist normaler/geringfügig erhöhter Zellzahl

• TH: IVIG + Plasmapherese; KEINE Glucocorticoide

• 5% Letalität, 5-10% mit verbleibenden Funktionsausfällen

• Disease-Management-Programme (DMPs) sind strukturierte Behandlungsprogramme der gesetzlichen Krankenkassen für chronisch Kranke

• Ziel ist eine leitliniengerechte, koordinierte Versorgung, die Komplikationen und Krankenhausaufenthalte vermeidet

• In Deutschland existieren derzeit DMPs für Asthma bronchiale, COPD, Diabetes mellitus (Typ 1 und Typ 2), koronare Herzkrankheit (KHK), Osteoporose und Brustkrebs

• Weitere DMPs sind durch den G‑BA in Planung: Depression, chronischer Rückenschmerz, rheumatoide Arthritis, Adipositas und Herzinsuffizienz

• Die Einschreibung erfolgt in der Regel über die hausärztliche Praxis; Teilnahme ist freiwillig und kostenlos

• am häufigsten im Zusammenhang mit Meningokokken-Meningitis

• durch Endotoxine ausgelöste Verbrauchskoagulopathie

• K: massive Blutungen in der Haut, Schleimhaut und inneren Organen sowie septischer Schock

• Infolge der Blutungen kommt es zur Nekrose der Nebennierenrinden mit entsprechender Nebennierenrindeninsuffizienz

• Die Entzündungsreaktion im Gehirn führt zum Hirnödem mit neuronaler Schädigung und schließlich zur Atemlähmung.

• Auch eine Beteiligung des Herzmuskels kann infolge einer toxischen myokardialen Dysfunktion zum Tod führen

1. Gründliche Anamnese: Reisen, Tierkontakte, Impfungen, Medikamenteneinnahme, Familienanamnese.

2. Physical exam: Lymphknoten, Haut (Exantheme, Narben), Gelenke, Herzgeräusche, Abdomen.

3. Labor und Basisdiagnostik:

   • Blutbild mit Diff., CRP, BSG, Ferritin, LDH, Leber‑/Nierenwerte.

   • Urinstatus, Kultur, Tuberkulin‑Test, EBV/CMV‑Serologie.

4. Bildgebung: Röntgen‑Thorax, Sonografie Abdomen, ggf. MRT / PET‑CT

5. Weiterführende Tests: Knochenmarkpunktion bei Panzytopenie oder Verdacht auf Leukämie/Lymphom.

6. Nicht voreilig Antibiotika oder Steroide, bevor eine Diagnose steht

In Deutschland gehören systemische JIA (Morbus Still), Kawasaki/PIMS, Leukämien/Lymphome und chronische Infektionen (TB, EBV) zu den häufigsten Ursachen bei Kindern mit Fieber > 14 Tagen.

• Genetische Prädisposition: HLA-DQ2 + HLA-DQ8

• Serologie/Antikörper:

  • t-Transglutaminase-IgA

  • Endomysium-IgA

• Routinelabor: mikozytäre Anämie, Hypoproteinämie, Hypalbuminämie, Gerinnungsstörung, Hypokalzämie (durch Vit. D Mangel), AP erhöht

• Dünndarmbiopsie:

  • Zottenatrophie

  • Kryptenhyperplasie

  • Quantifizierung intraepithelialer Lymphknoten

• I: Erythema chronicum migrans, Borrelien-Lymphozytom

  • frühe Phase (Tage bis Wochen)

• II: Arthralgien und Arthritiden (meist Monoarthritis des Kniegelenks), Herz (Karditis, Perikarderguss), Neuroborreliose (im Kindesalter v.a. periphere Fazialisparese + Meningitis)

  • Wochen bis Monate nach Biss

• III: Chronische Form - chronische Arthritiden, Enzephalomyelitis, Acrodermatitis chronica atrophicans (fast ausschließlich im Erwachsenenalter)

  • erst nach Monaten bis Jahren

• Akut: Gastroenteritis, Pneumonie, Sepsis, Appendizitis, Invagination

• Chronisch: Lactoseintoleranz, Nahrungsmittelallergie, Zöliakie, CED, Mukoviszidose

• Neugeborene: Morbus Hirschsprung, Atresie, Volvulus, Hypothyreose

• Urinuntersuchung

• zügige BGA!

• Labor m. Diff-BB, Elektrolyten, Blutzucker, Insulin, C-Peptid, HbA1c; Bestimmung von Laktat und Ammoniak

• Serologie auf diabetesspezifische AK (Anti-IAA, Anti-GAD, Anti-ICA)

• Ausschluss andere Stoffwechselerkrankungen/Intoxikationen

• Patho: Insulinmangel -> vermehrte Ausschüttung gegenregulatorischer Hormone -> gestörte Glucoseverwertung -> Hyperglykämie; zudem gesteigerte Lipolyse -> katabole Stoffwechsellage -> vermehrter Anfall von Ketonkörpern

• Klinik: Müdigkeit, Bauchschmerzen, Übellkeit, Erbrechen, Polydipsie, Polyurie, QTc-Verlängerung, Kußmaul-Atmung, Aceton-Geruch beim Ausatmen, Dehydratation, ggf. zerebrale Dysfunktion

  
  

• D: Sofort Monitoring, 2 periphere Zugänge etablieren, Laborentnahme + BGA, Urinuntersuchung, bei Fieber Fokussuche, stündliche Kontrolle von BZ, Elektrolyte und pH

TH:

• Flüssigkeitssubstitution: Initialer Volumenbolus von ca. 20ml/kgKG NaCl 0,9% i.v. in 1-2h

  • Danach langsamer Flüssigkeitsausgleich über 24-48h

  • Berechnung Ausgleichsmenge: Tagesbedarf + vermutetes Volumendefizit - Initialbolus

  • Tagesbedarf an Flüssigkeit je nach Gewicht (z.B. <10kg 100ml/kgKG/24h)

  • Geschätztes Volumendefizit: anhand des Grads der Exsikkose; leicht - 5% des KG, mittel - 7% des KG, schwer - 10% des KG

• Insulintherapie: 1h nach Beginn Volumentherapie!

  • zunächst 01, IE/kgKG/h Normalinsulin i.v., Dosisreduktion sobald BZ <200mg/dl, am Ende Umstellung auf s.c.

  • Langsame Senkung um ca. 36–90 mg/dL/h ⚡️Hirnödem

  • Kein Abbruch vor Azidoseausgleich! Aber wenn zu schnelles Absinken BZ Zugabe von 5%Glucose-Lösung

• Kaliumsubstitution:

  • Kaliumdefizit ca. 3-6mmol/kgKG

  • Beginn bei Hypokaliämie sofort, bei Normokaliämie mit Insulintherapie, bei Hyperkaliämie bei K<5,5mmol/L

  • Wirkstoff: Kaliumchlorid

  • Dosierung je nach Serumkalium, Maximale Laufrate: 0,5 mmol/kgKG/h

• Überwachung: Stündliche Kontrollen: Bis zum Azidoseausgleich

  • Blutentnahme

    • Kapillärer Blutzucker

    • BGA und Elektrolyte (Cave: korrigiertes Serumnatrium)

  • Vitalparameter

  • Vigilanz (GCS)

  • Temperaturmessung

  • Ein- und Ausfuhr mit Bilanzierung alle 2 h

Eine Hypoglykämie erfordert sofortigen Ausgleich durch Glucose, abhängig von der Bewusstseinslage oral (20-100g, z.B. Traubenzucker oder Cola) oder i.v (beim Erwachsenen 20-60ml Glucose 40%) . Bei fehlendem Zugang kann Glucagon i.m./s.c. oder nasal (3 mg) gegeben werden. Anschließend erfolgt immer eine orale Kohlenhydratzufuhr und ggf. Überwachung über 24–72 h. Die Ursachen (Medikation, Alkohol, Mahlzeitenfehler) müssen behoben werden, um Rückfälle zu vermeiden.

• hochmaligner, mesenchymaler Tumor des Knochens + Weichgewebes

• Häufigkeitsgipfel im 2. Lebensjahrzent

• Keine Frühsymptome, ggf. belastungsabhängige Schmerzen und Schwellung

• Im weiteren Verlauf ggf. generalisiertes Krankheitsgefühl mit Fieber

• Lokalisation: Diaphysen der langen Röhrenknochen (insb. der unteren Extremität), Becken

• Metastasierung: Lunge, Knochen, Knochenmark

• Multimodales Therapiekonzept, Chemo + Strahlentherapie

• Im Röntgen zwiebelschalenartige Abhebung des Periosts