Leberzirrhose (inkl. Anatomie

Buffl

Mündliche Prüfung Vorbereitung

von linda P.

Funktionen der Leber

Gallenproduktion - Sekretion der Galle im Parenchym, Abgabe über den Ductus hepaticus
Entgiftung - chemische Modifikation zur Verbesserung der Löslichkeit auszuscheidender Stoffe (Biotransformation)
Proteinbiosynthese - u.a. Gerinnungsfaktoren und Akute-Phase-Proteine (C-reaktives Protein, α-1-Antitrypsin etc.)
Regulation der Glucosehomöostase - Auf- und Abbau von Glykogen, Gluconeogenese im Hungerzustand
Lipidstoffwechsel - Biosynthese und regulierter Abbau von Triacylglyceriden, Phosphoglyceriden, Sphingolipiden, Lipoproteinen und Steran-Derivaten (v.a. Cholesterin)
Steuerung der Energiebilanz im Hungerfall - Ketonkörpersynthese und Aminosäureverwertung
Speicherung verschiedener Stoffe - Vitamine, Mineralstoffe, Spurenelemente
Immunabwehr - zelluläre Immunabwehr über Kupffer-Zellen, Regulation von systemisch-entzündlichen Reaktionen
Blutbildung - Hauptproduktionsort von Blutzellen während der embryonalen und fetalen Entwicklung
Produktion von Hormonen bzw. von Hormonvorstufen - z.B. Vitamin D3, IGF-1, Squalen
Beteiligung an der Homöostase des Säure-Base-Haushaltes - Regulation der Leber-Glutaminase und des Verhältnisses zwischen Ammoniak und Bikarbonat

Typische Leberhautzeichen

Lacklippen
Lackzunge
Spider naevi
Caput medusae
Palmarerythem
Plantarerythem
Milchglasnägel bzw. Weißnägel
Mundwinkelrhagaden
Bauchglatze
Ikterus
Juckreiz

Welche anatomischen Stukturen werden bei der Leberzirrhose beeinträchtigt bzw. umgebaut? Was entsteht dadurch?

zirrhotischen (bindegewebigen) Umbau
es entstehen eine portale Hypertension und eine gestörte Leberdurchblutung
es entsteht eine intrahepatische Shuntbildung (zw. Pfortader und V.cava) -> Minderdurchblutung der Leber wird verstärkt

Welche klinischen Zeichen weisen auf portokavale Kollateralen (durch portale Hypertension) hin?

Caput medusae
Ösophagus- und Magenvarizen

Nenne die Lappen der Leber

Lobus hepatis dexter
Lobus hepatis sinister
Lobus caudatus
Lobus quadratus

Arterielle Blutversorgung der Leber

A. hepatica propria

Venöse Versorgung der Leber

V. portae hepatis

Sympatische Innervation der Leber

Plexus hepaticus

Parasympatische Innervation der Leber

N. vagus

Nenne wichtige Ursachen einer Leberzirrhose!

toxisch: Alkohol
Entzündlich: Hepatitis
Stoffwechselerkrankung: Hämochromatose, Morbus Wilson, a1-Antitrypsinmangel
chronische Stauung oder Gefäßanomalien: Budd-Chiari-Syndrom
kryptogen
NASH: nicht-alkoholische Fettleber-Erkrankung

Bänder in der Leber, die für Trennung sorgen

Rechter und linker Lappen: ventral durch Lig. falciforme hepatis
Linker Leberlappen und Lobus quadratus: Lig. teres hepatis
Linker Leberlappen und Lobus cuadatus: Lig. venosum

Wieviele Segmente hat die Leber? Wie verlaufen sie?

Acht Segmente
II bis VIII verlaufen im Uhrzeigersinn
Segment 1 entspricht weitgehend dem Lobus caudatus (nur von dorsal erkennbar)

Welche Folgen hat die Leberfunktionsstörung bei Leberzirrhose?

verminderte Gerinnungsfaktoren mit Blutungsneigung
vermindertes Albumin bei Aszites
verminderte Gfallensäure mit verminderter Aufnahme fettlöslicher Vitamine
verminderte Cholinesterase
verminderte Harnstoffbildung mit Ammoniakanstieg und hepatischer Enzephalopathie
verminderte Gluconeogenese und Glykogenspeicherung
verminderte Arzneimittelmetabolisierung und Entgiftung mit Kumulation toxischer Stoffe
….

Warum entsteht bei Leberzirrhose eine Aszites?

verminderte Eiweißsynstehse (insb. Albumin)
zusätzliche die portale Hypertension

Warum kann es bei Leberzirrhose zu einer hepatischen Enzephalopathie kommen?

Durch verminderte Harnstoffbildung steigt Ammoniak an. Neurotoxische Stoffwechselprodukte, insb. Ammoniak, akkumulieren ….

Welche unspezifischen Allgemeinsymptome können bei Leberzirrhose auftreten?

Pruritus
Ikterus (Haut und Skleren)
Müdigkeit
Leistungsminderung
….

Welche hormonellen Störungen können bei Leberzirrhose auftreten?

Amenorrhoe
Libidostörung
Gynäkomastie bei Männern
Bauchglatze

Welche Hormone und hormonähnlichen Proteine bildet die Leber?

IGF-1 (Insulin-like Growth Factor 1): Wachstumshormon
Angiotensinogen: Vorläuferhormon, zentraler Baustein im RAAS-System
Sexualhormon-bindendes Globulin (SHBG)

Nenne die Hormonaktivierung und Umwandlung in der Leber!

Schilddrüsenhormone: Thyroxin (T4) in Trijod
…..

Nenne den Hormonabbau und die Entgiftung in der Leber!

Sexualhormone: Östrogen, Testosteron, Progesteron
Stress- und Schilddrüsenhormone: Cortisol, Thyroxin
Insulin

Welche anamnestische Risikokonstellationen sprechen für eine Leberzirrhose?

Alkohol
Medis (Paracetamol)
adipositas und metabolisches Syndrom
…

Welche Laborparameter sprechen für einen Leberprenchymschaden?

erhöhte Transaminasen
erhöhte GLDH
erhöhte alkalische Phosphate
erhöhte gamma-GT
evtl. erhöhtes Bilirubin
erhöhter Ammoniak (muss gekühlt ins Labor verschickt werden)

Welche Laborparameter sprechen für eine Synthesestörung der Leber?

Albumin
Gerinnung (INR, Quick)
…

Warum kann eine Thrombozytopenie bei Leberzirrhose auftreten?

durch Hypersplenismus infolge Splenomegalie

Was ist der APRI-Score und wie wird er interpretiert?

Maß für die Wahrscheinlichkeit einer Leberfibrose oder Zirrhose.
….

Welche typischen Befunde zeigt die Serumelektrophorese bei Leberzirrhose?

erniedrigte Albumin-Bande
erhöhte y-Bande
erveränderte a1-, a2 und b-Globulinfraktion

Welche sonografischen Befunde sind typisch für eine Leberzirrhose?

höckrige Leberkontur
Abrundung des Leberwinkels
verplumpte, bikonvexe Organform
inhomogene Parenchymstruktur
variable Hyperechogenität des Parenchyms mit bindegewebiger Septierung
initial Organvergrößerung, im Verlaug Atrophie mit Organverkleinerung
Hyperthrophie des Lobus caudatus
Zeichen der portalen Hypertension

Wozu dient die Leber-Elastografie?

…

Wann sind CT oder MRT indiziert und welche Befunde können typisch sein?

indiziert z.B. bei V.a. hepatozelluläres Karzinom
….

Welche Kriterien enthält die Child-Pugh-Klassifikation?

Albuminkonzentration im Serum
Bilirubinkonzentration im Serum
Quick-Wert
sonografische Aszites
hepatische Enzephalopathie
Einteilung erfolgt in Child A mit 5-6 Punkten, Child B mit 7-9 Punkten und Child C mit 10-15 Punkten.

Wozu dient der MELD-Score?

Einschätzung der Krankeitsschwere, z.B. zur Risikostratifizierung oder Prioriserung bei Leber-Tx.

Kritierien sind Serumkreatinin bzw. Dialyse, Bilirubin und INR

Welche allgemeinen Maßnahmen sind bei Leberzirrhose wichtig?

Behandlung der auslösenden Grunderkrankung
….

Welche medikamentösen….

….

Wie wird Aszites bei Leberzirrhose behandelt?

medikamentös mit Spironolacton, ggf. zusätzlich mit einem Schleifendiuretikum
…

Was versteht man unter TIPS? Und was ist das Problem?

künstliche Verbindung zw. Pfortader und Lebervene (um die Leber von der portalen Hypertension zu entlasten)
Durch die Verbindung direkt mit der V.cava geht das Blut direkt zum Herzen und das ist eine größere Belastung für das Herz

Wann kommt eine TIPS-Anlage infrage?

therapierefraktäre Aszites
rezid. Ösophagusvarizen
ggf. zur Überbrückung bei Wartezeit bei geplanter LTx

Welche operative Therapieoption gilt als Ultima ratio bei Lebertransplantationen?

Lebertransplantationen

Was versteht man unter dekompensierter Leberzirrhose?

….

Welche Komplikationen können bei dekompensierter Leberzirrhose auftreten?

Ösophagusvarizen
spontane bakterielle Peritonitis durch Aszites
hepatische Enzephalopathie
hepatorenales und hepatopulmonales Syndrom
Karzinomrisiko (Cholangio-Ca, Pankreas-Ca.)
Aszites
akut-auf-chronisches Leberversagen

Was ist die hepatische Enzepahlopathie?

…

Welche Trigger können eine hepatische Enzephalopathie auslösen?

jegliche Verschlechterung der Leberfunktion
Infektionen (z.B. spontane bakt. Peritonitis)
GI-Blutungen
…

Wie äußert sich eine hepatische Enzephalopathie?

zunächst verwirrt bis delirant
später dann somnolent bis schwer erweckar
dann irgendwann komatös

Wonach wird die hepatische Enzephalopathie eingeteilt?

Klassifikation nach West-Haven (Stadium 0 bis 4 vom Schweregrad zunehmend)

Wie wird die leichte hepatische Enzephalopathie behandelt?

Stadien 0-1 ambulant….

Wie wirkt Lactulose auf die hepatischen Enzephalopathie?

….

Wie wird die schwere hepatische Enzephalopathie behandelt?

Ab Staidum 2 stationär
Behandlung weiterer Komplikationen wie Blutungen oder Infektionen
Gabe von Lactulose
bei GI-Blutungen: Breitspektrumantibiotika für 5 Tage (Cephalosporin 3. Generation)
…

Was ist das hepatorenale Syndrom?

potenziell reversible Nierenfunktionsstörung aufgrund der Leberzirrhose….

Wie wird ein hepatorenales Syndrom behandelt?

Dialyse zur Überbrückung + Albulin und Terlipressin
Kurativ nur LTx

Was ist eine Pfortaderthrombose?

Vollständiger oder teilweise Verschluss der V. portae

Klinische Zeichen der Pfortaderthrombose

Ösophagusvarizenblutung
…

Wie wird die Pfortaderthrombose festgestellt?

Farbdublexsono
- Hyperechogener und isoechogener Thrombus in der V. portae
- Erweiterung der Portader
- verminderte Flussgeschwindigkeit oder fehlender Fluss
- dilatierte geschlängelte paraportale Venen

Wie wird die Pfortaderthrombose behandelt?