Symptome, die auf einen Hirntumor hinweisen können, sind
Ø Motorische Paresen
Ø Nüchternerbrechen
Ø Sehfeldausfall
Ø Doppelbilder
Ø Wesensveränderung
Ø Sensibilitätsstörung
Ø Krampfanfälle
Ø Kombinierte Hirnnervenausfälle
Ø Ataxie/Intentionstremor
Ø Gangstörungen
Ø Endokrinologische Ausfälle
Perzentilenknick im Bereich des
Kopfumfangs (zu groß der Kopf)
Häufigste Hirntumorarten
Astrozytom 30%
Medulloblastom 20 % >Chemo- und strahlensensibel<
Hydrocephalus communicans
Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume
Hydrocephalus occlusus
Mechanische Blockade mit Stauung/Störung der Liquorzirkulation
o Häufig Stenosen im Bereich des Aquäduktes oder Foramen interventrikulare, z.B. durch Tumoren, Raumforderungen durch Malformationen, Verklebungen (Arachnopathien
Hydrocephalus malresorptivus
Gestörte/verminderte Resorption des Liquors in den Granulationen des Subarachnoidalraumes
o Häufig im Rahmen von Infektionen/Meningitiden, Ventrikelblutungen
Hydrocephalus e vacuo
Kompensatorisch erhöhte Liquorproduktion mit Vergrößerung der Liquorräume nach Substanzverlust/Volumenabnahme des Gehirns (Hirnatrophie).
Da das erhöhte Liquorvolumen lediglich den Substanzverlust kompensatorisch „auffüllt“ besteht hier, im Gegensatz zu den anderen Hydrocephalus-Formen, kein erhöhter ICP!
„Sonnenuntergangsphänomen“ (vertikale Blickparese
o Durch zunehmenden Druck auf das Mittelhirn
o Abwärtsblick der Augen bei geöffneten Lidern
Komplikationen bei Hydrocephalus
• Erhöhter Hirndruck → Einklemmungsgefahr!
o V.a. nach dem 2. LJ oder bei kombinierter Chiari-Malformation
• Stauungspapille → Optikusatrophie
• Gesichtsfeldeinschränkungen → Visusverlust
• Chronische Hirndruckerhöhung → Entwicklungsstörungen mit motorischen und kognitiven Defiziten, sowie erhöhte Anfallsneigung/Epilepsie
• Shuntmalfunktion
Altersadaption F-GCS
zerebraler Perfusionsdruck (P)
Mittlere arterieller Druck (MAD) - intrazerebraler Druck (IC
ICP Senkung
Kopf hochlagerung
Mannitol
Hyperventilation
Normovolämie
Anlagosedierung
Schütteltrauma (bekannteste Kindermisshandlungsform)
Whiplesh shaken infant syndrome (= geschütteltes Peitschenschlag Syndrom) Verletzungsmechanismus
Akzellerations- Dezellerationsbewegung des Kopfes
Subdurale Hämatome durch Einriss der Brückenvenen
Diffuse axonale Verletzungen: Einriss der Mikrovaskulatur im Gehirn und der Axone
Hirnschnitt: Flohstichartige Einblutungen
Retinale Blutungen
HWS Veletzung
Leukämie Form 2b: unkontrolliertes Wachstum leukämischer Blasten Symptome
-Lymphknotenschwellung
-Hepatosplenomegalie mit Bauchschmerzen/Ileus
- Hautinfiltrate, Gingivahyperplasie
-Hodelschwellung
-ZSN-Befall mit Hirnnervenausfall/Kopfschmerzen
-Knochenschmerzen (CAVE: Beim Orthopäden/Rheumatologen Cortisontherapie: erst Besserung, jedoch dann Rezidiv mit schlechterer Prognose)
-Selten: Hyperleukozytose mit Priapismus und Thrombose
Auerstäbchen- wenn vorhanden, kann es nur eine
myelonische Leukämie sein
Lymphatische Leukämie (ALL die häufigste Leukämie im Kindesalter
B-Vorläufer-Leukämie- CD19
• T-Vorläufer-Leukämie- CD3, CD7
Möglichkeiten der Surfactant Applikation
a. Cortisol Gabe bei der Mutter pränatal senkt Die Wahrscheinlichkeit für IRDS
b. Invasiv
c. Weniger Invasiv (LISA= Less Invasive Surfactant Application) Magensonde in trachea
Komplikationen:
• Lungenblutungen
• Pneumothorax
• Emphysem: Beatmungsdruck durch die „Lungenöffnung“
Prognosefaktoren der ALL:
Genetik:
günstig z.B. Translokation t(12;21)
- ungünstig z.B. t(4;11), Hypodiploidie, t(9;22)
ab ≥ 25 % KM-Befall eines Lymphom ist es
Leukämie
Osteosarkom:
− Häufigster maligner Knochentumor
− Von polymorphen knochenbildenden Zellen ausgehend
− Altersgipfel 16-25
Klinik:
o Schmerzen, Schwellung, Funktionseinschränkung
o Hämatogene Metastasierung -> Lunge & Skelett
o Keine Strahlensensibilität
Ikterus praecox: steilerer Anstieg,
> 7,5 mg/ dl in < 24 h
Ewing-Sarkom:
− zweithäufigster maligner Knochentumor
− Altersverteilung: Anstieg bis ca 16 J, danach Abfall
Klinik: Schmerzen, Schwellung, Überwärmung, Rötung, Fieber
Ikterus gravis:
Anstieg > 20 mg/ dl
Galaktosämie
Ansammlung von Galactose-1-Phosphat:
Leber: Ikterus, Erhöhung der Transaminasen, Gerinnungsstörung
▪ Nieren betroffen
▪ Augen: Umwandlung von Galaktose in Galaktitol -> kindlicher Katarakt
• Therapie
o Sofortiges Abstillen
o Lebenslange Galactose- und Lactose-freie Diät
Fall Beispiel
Tyrosinämie Typ I
Autosomal-rezessiv vererbter Defekt der Fumarylacetoacetase
Durch den Defekt der Fumarylacetoacetase ist der Abbau von Tyrosin gestört → Anstau von Tyrosin
o Hepatomegalie, -pathie mit progredienten Leberzellschäden im Verlauf bis hin zum Hepatozellulären Karzinom (HCC)
o Tubulopathie
o Schwere Gedeihstörungen
o Hepatozelluläres Karzinom
Diagnose
Erhöhte Transaminasen
o Extrem erhöhtes alpha Fetoprotein
o Verminderter Quick-Wert
o PTT verlängert
o Erhöhte Aminosäuren im Plasma – „unspezifische“ Erhöhung von Tyrosin
Therapie mit NTBC (Medikament): Blockiert Tyrosinabbau
Kompl. Masern
Pneumonie+Enzephalitis
Vincristin
periphere Neuropathie
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