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Krankheitsbilder in der Pädiatrie

KZ
by Kimberly Z.

ALCAPA-Syndrom (Bland-White-Garland)

  • A bnormality of the

  • L eft

  • C oronary

  • A rtery from the

  • P ulmonary

  • A rtery

  • 2/10000 Geburten

  • Fehlabgang der rechten oder linken Coronararterie aus dem Pulmonalarterienstamm und nicht aus der Aorta

  • Erstbeschreibung durch Bland 1933 bei einem verstorbenen 3 Monate alten

    Säugling

  • Fehlabgang einer der beiden Coronararterien nicht von der Aorta, sondern vom Truncus pulmonalis (li>re)

  • Pathomechanismus: Mit fortschreitender Zeit sinkt der Lungengefäßwiderstand, so dass es zu einem Steal-Phänomen über die fehlentsprungene Koronararterie kommt, zunehmender Herzschaden durch Durchblutungsmangel des Herzens

  • Physiologie

    • Mit Einsetzen der Atmung und Abklemmen der Nabelschnur ändern sich die Widerstandsverhältnisse im System- und Lungenkreislauf

    • Der linke Ventrikel wird nur während der Systole, der rechte während des gesamten Kontraktionszyklus mit Blut versorgt

  • Pathophysiologie

    • Nach Abfall des pulmonavaskulären Widerstands kommt es zu einem retrograden Blutfluß (Steal- Phänomen) über die fehlabgehende Coronararterie

    • Myokardiale Minderversorgung mit Links-Rechts- welche im Echo und MRT als Narbe („late- enhancement“) nachzuweisen ist Shunt mit zusätzlicher Volumenbelastung des linken Ventrikels

    • Nachfolgende Ischämie mit ggf. Infarzierung,

  • Operation:

    • Das fehlentsprungene Gefäß wird (möglichst spannungsfrei) auf seinen vorgesehenen Ursprungsort umgepflanzt, der Pulmonaldefekt mit einem Pericardpatch verschlossen

  • Symptome

    • Klinisch wechselnde Symptomatik zwischen belastet und unbelastet

    • Im Säuglingsalter Zeichen der Herzinsuffizienz: Trinkschwäche, blasses Hautkolorit, Oberkörperhochlagerung wird besser toleriert, Schwitzneigung bei körperlicher Belastung, z.B. Trinken

    • und pectangiöse Beschwerden, die sich häufig als Schreiattacken äußern und meist im Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme stehen

    • Neu aufgetretenes Herzgeräusch: Mitralinsuffizienz

  • Klinik

    • Unruhiges Kind

    • Intermittierende Schreiattacken

    • Ab ca. 3 Monaten Zunahme der Symptome

    • Schlechtes Schlaf- und zunehmend schlechtes Trinkverhalten

    • Schwitzneigung

    • Blässe

    • Zuletzt Tachydyspnoe und Kreislaufversagen

  • Prognose: Abhängig vom Zeitpunkt der Diagnosestellung; je eher umso besser, da

    der Herzschaden dann noch nicht limitierend

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Kimberly Z.

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