Nachteil Silotherapie
Defekt wird größer
wie weist man den Volvulus nach?
obere MDP (Magen-Darm-Passage) (Goldstandard)
Wie lang Kostaufbau nach Omphalozele?
ca 4 Wochen
MDP malrotiertes Kind
KM kreuzt WS nicht, bleibt rechts der WS
Normalbefund MDP
Pylorus -> Kreuzung WS -> Duodenum-C -> bei Treitz-Band wieder Höhe Pylorus
Dopplersono malrotiertes Kind
SMA-SMV-Sign
normalerweise Cava rechts, Aorta links; Vena mesent. rechts, Art. links
bei malrotiertem Kind andersrum
Malrotation Volvulus Zusammenhang
Darm nicht richtig aufgehängt
normal: Treitz im linken Oberbauch, Zökum rechter Unterbauch
pathologisch: Zökum rechter Oberbauch; Mesenterium: Ladd’sche Bänder (stielartige Aufhängung -> Darmschlingen können sich leichter darum verdrehen und die A. mesenterica abschnüren)
Wann Malrotation auffällig?
50% im ersten Monat
90% im ersten Jahr
Mortalität Malrotation
4-8%
Röntgen-Abdomen Malrotation + Volvulus
anfangs Luftleerer Darm
Therapie Volvulus
Laparotomisch oder Laparoskopisch
Ladd’s procedure (Ladd-Bänder durchtrennt)
Galliges Erbrechen kleines Kind
Malrotation/Volvulus bis zum Beweis des Gegenteils
Symptome Mb. Hirschsprung
spritzende Stühle
später Mekoniumabgang
Fieber, Erbrechen, distendiertes Abdomen
V.a. Mb Hirschsprung, was tun?
digitale rektale Untersuchung
Röntgen Abdomen
Rektumbiopsie (einziger Beweis)
Was im Röntgenabdomen bei Mb. Hirschsprung?
Spiegelbildung -> denervierte Darmabschnitte
Megacolon
Innervierung Darm
Submucosa - Meissner-Plexus
Muscularis - Auerbach-Plexus
Was ist “colonic mapping”? Welche Schichten?
laparoskopische Entnahme von Biopsien im gesamten Darm, um herauszufinden, in welchen Abschnitten innerviert oder denerviert ist
-> Muscularis und Serosa
Wie bestimmt man die Transitionszone beim Mb. Hirschsprung?
Kolon-Kontrastmitteleinlauf
Histologie
oder
intraoperativ (weitgestellt (ganglionär) vs enggestellter Darm (aganglionär))
Welche OP-Methoden bei Mb. Hirschsprung?
transanaler Durchzug (keine Laparotomie/-skopie) (nach Luis de la Torre) (Linea dentata erhalten wg Sensibilität)
vorübergehendes Stoma
Inzidenz Leistenhernie Kinder
Frühgeborene 20%
Jungen bis 5%
Mädchen bis 2%
Leistenhernie Mädchen
Inhalt: Ovar -> nicht forciert reponieren
Wann Leistenhernien direkt und indirekt?
direkt: medial der vasa epigastrica durch Bauchwand
indirekt: lateral der vasa epigastrica durch Leistenkanal (bei Kindern 90%)
(femoral: unterhalb des Leistenbands)
(en pantalon: indirekte und direkte Hernie
Wann Wandschwäche?
bei direkten Leistenhernien -> Wandverstärkung UND Zuziehen der Bruchpforte (OP nach Shouldice)
bei indirekten reicht Zuziehen weil keine Wandschwäche
Komplikationen Leistenhernienchirurgie
Rezidiv
Blutung, Hämatom
Wundinfektion
Verletzung Ductus deferens
1-2% der Fälle
Risikofaktoren Leistenhernien
Frühgeburtlichkeit
Bindegewebskrankheit
männliches Geschlecht
rechte Seite
Hydrodissektion dient während der Leistenhernien-OP der Separation von…?
Ductus deferens und Vasa testicularia vom Peritoneum
Was ist “Burnia”?
Verklebung des Peritoneums im Bereich des inneren Leistenrings
Häufigster Nierentumor im Kindesalter
Wilms-Tumor (Nephroblastom)
Symptome Nephroblastom (Wilms)
meist keine
selten Hypertonie, Hämaturie (DD NierenzellCA)
indolente tastbare Schwellung (meist von Müttern entdeckt)
Wilmstumor Sono
unregelmäßige Echos
Tumorthromben
spezifische Marker Wilmstumor
keine
Therapie Wilmstumor
neoadjuvante CTX (6Wo)
unilat.: Tumor-Nephrektomie
bilat. (5-10%): part. Nephrektomie
postop. ggf. CTX oder RTX
Überleben Wilmstumor M0
unilateral >98% gesamt
88% rezidivfrei
bilateral 84%
Wilmstumor Prognose bei Rezidiv
3 Jahre Überleben 60%
Risiko: frühe Progression <6Mo
Lokal Stadium III
hohe Malignität
häufigster Abdominaltumor Kindesalter
Neuroblastom
DD Neuroblastom Nephroblastom
Nephroblastom symptomarm, indolent
Neuroblastom symptomatisch, druckdolent
Neuroblastom: wo?
Sympathikus
20% thorakal
75% retroperitoneal (50% NN, 25% Grenzstrang)
3% Becken
2% Hals
Neuroblastom Prognose
wenn fortgeschritten, schlecht
aber variabel
Risikofaktoren:
Alter >18Mo
Onkogen MYCN
Fernmetastasen (Überleben 30-40%)
Rezidiv 10% ohne Risikofaktoren
Neuroblastom Marker
LDH
NSE Neuronspezifische Enolase
Ferritin
Höhe assoziiert mit TU-Masse, aber begrenzt prognostischer Wert
Neuroblastom Labor
Katecholaminmetabolite (VMA) in Urin (sensitiv) und Blut (80% positiv)
Neuroblasten in KM
häufigste primäre Lebertumoren im Kindesalter
Neugeborene, Säuglinge, Kleinkinder: Hepatoblastom
Schulkinder, Jugendliche: HCC
ist das Hepatoblastom maligne?
Zu 75% ja
Assoziationen Hepatoblastom
Beckwith-Wiedemann-Syndrom
Hamihypertrophie
Wilms
Rhabdomyosarkom
NICHT VIRUSHEPATITIDEN
typisch für Hepatoblastom
Allgemeinbefinden gut
tastbare RF im Oberbauch
6Mo-3J
AFP stark erhöht
ggf Thrombozytose, Serum beta-HCG
Hepatoblastom Prognose am meisten abhängig von?
Resektabilität
Hepatoblastom Therapie
Resektion (Lebersegment, -lappen)
wenn nicht resektabel: Downstaging mit CTX
Ultima ratio LTX
Hepatoblastom Prognose
78% Heilung
92% 5-Jahres-Überleben tumorfrei
66% Hochrisiko
häufigster Keimzelltumor
Teratom
nach der Pubertät v.a. gonadale Keimzelltumore (zB Ovar)
<3J v.a. extragonadale Keimzelltumore
Klinik und Histo sehr variabel
Histologie Keimzelltumore
variabel
Gewebe aller drei Keimblätter möglich
warum haben solide Keimzelltumore eine schlechtere Prognose, als nicht solide?
solide = vaskulär
-> hohes Shuntvolumen weg von Plazenta
-> hyperdynames Herzversagen
Unterschied Nephroblastom vs Neuroblastom Klinik
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