Zystische Fibrose
Genetische Mutation des CFTR-Gens: Kodiert für das gleichnamige Chloridkanalprotein CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)
->autosomal-rezessive Vererbung, in D Hterozygotenfrequenz 1:25
->führt zu verändertem Schleim, höhere Viskosität
Einteilung in 6 Mutationsklassen, Klasse 2 die häufigste in Deutschland (90%)
->Die Mutationsklassen I und II werden auch als „Minimalfunktionsmutationen“ bezeichnet, da sie eine sehr minimale CFTR-Funktion zur Folge haben, während man die Mutationsklassen IV, V und VI auch „Restfunktionsmutationen“ nennt, da hier immerhin noch eine gewisse CFTR-Funktion vorliegt!
Aktuell leben in Deutschland ca. 8.000 Betroffene und es gibt ca. 200 Neuerkrankungen pro Jahr (Stand 2017), davon sind >50% älter als 18 Jahre
->Durchschnittliche Lebenserwartung: Im Median 53 Jahre
Patho:
->Im bronchopulmonalen System: Erhöhte Viskosität und veränderte Elektrolytzusammensetzung des Schleims → Reduzierte mukoziliäre Clearance → Schleimadhäsion → Chronische Infektion → Chronische Entzündung → Freisetzung von Proteasen und Oxidanzien → Organschädigung
je nach betroffenem Organsystem
Respirationstrakt: Rezidivierende obstruktive Bronchitiden mit exspiratorischem Giemen und Brummen sowie ggf. feuchten Rasselgeräuschen sowie Rezidivierende Infekte mit charakteristischen Erregern (hiB, Staph aurreus, Pseudomonas, Pilze),
Chronische bronchopulmonale Entzündung(von Bronchitiden über Emphysem bis zur chronischen respiratorischen Insuffizienz), Chronische Sinusitis und Polyposis nasi
Pankreas: Endokrine und exokrine Insuffizienz (Postnatal: Verzögerter Mekoniumabgang oder Ausbleiben des Mekoniumabgangs, Aufgetriebenes Abdomen, Maldigestion mit dadurch bedingten massiven, übelriechenden Fettstühlen und Gedeihstörungen, Eventuell Rektumprolaps)
GI-Trakt: Reflux, Magenentleerungsstörung, distales Obstruktionssyndrom)
Leber/Galle: Verlängerter Neugeborenenikterus, Cholestase, Cholezystolithiasis, Primär sklerosierende Cholangitis (PSC), Leberverfettung bis hin zur biliären Zirrhose
Herz/Kreislauf: Cor pulomnale, portale Hypertonie
Schweiß: Verminderte Rückresorption von Chlorid-Ionen → Salziger Schweiß
Keimdrüsen: ♂: Sterilität durch obstruktive Azoospermie, ♀: Verminderte Fertilität
weitere: Osteoporose (>30%), Dermatitis (insb. im Kindesalter), Depression (25%), CF-Arthropathie
es muss mindestens einer der folgenden diagnostischen Hinweise und eine nachgewiesene CFTR-Funktionsstörung vorliegen.
Positives Neugeborenenscreening
oder Geschwister mit Diagnose einer CF
oder mindestens ein klinischer Hinweis auf eine CF
Pathologischer Schweißtest (Chlorid ≥60 mmol/L) in mind. zwei unabhängigen Messungen
oder Nachweis von zwei CF-verursachenden CFTR-Mutationen (in trans)
oder apparativer Nachweis einer charakteristischen Abnormalität der CFTR-Funktion mittels nasaler Potenzialdifferenzmessung (NPD) oder intestinaler Kurzschlussstrommessung (ICM)
wird im Neugeborenenscreening untersucht
->3-stufiger Test
bei maternaler CF kann auch eine pränatale Diagnostik aus Zotten oder Fruchtwasser geschehen
Pilocarpin-Iontophorese (Schweißtest)
->Diagnosesicherung der CF durch Messung der Chlorid-Ionen-Konzentration im Schweiß nach Stimulation der Schweißsekretion
->Chlorid-Ionen-Konzentration: Einzig zulässiger Parameter (im Rahmen des Schweißtests) zur Diagnosesicherung
->wenn 2 mal pathologisch ist die Diagnose gesichert
DNA-Mutationsanalyse
->Diagnosesicherung, Therapieplanung und gezielte Untersuchung von Familienmitgliedern
->Schritt 2 nach dem Schweißtest im Rahmen der Konfirmationsdiagnostik
->je nach Herkunft des Patienten wird länderspezifisch nach anderen Mutationen geschaut
Beurteilung der Krankheits- bzw. Entzündungsaktivität und des Substitutionsbedarfs
->Blutbild, CRP, AST, ALT
->Hypovitaminose
->Hyponatriämie und hypochlorämische Alkalose bei Salzverlustsyndrom
->Hypoproteinämie und Hypalbuminämie aufgrund der Leberbeteiligung
Generll gilt: regelmäßiges Untersuchen des Patienten auf mögliche Komplikationen ->regelmäßig Sono des Abdomens, regelmäßig Lunge kontrollieren, Stuhluntersuchung hinsichtlich einer exokrinen Pankreasinsuffizienz, regelmäßiger oGTT,
Alle 3 Monate: Körperliche Untersuchung und Anamnese
->Erheben von Länge und Gewicht (im Kindesalter mit Perzentilenkurven)
->Lungenfunktionsuntersuchung, am besten mittels Bodyplethysmografie – sobald altersbedingt möglich, i.d.R. ab 3 Jahren
->„Lung Clearance Index“ (LCI) mit Gasauswaschmethode, möglich ab dem Säuglingsalter
->Mikrobiologische Untersuchung, am besten Sputum, alternativ Rachenabstrich
jährlich:
->Oraler Glucosetoleranztest (oGTT), ab dem 10. Lebensjahr
->Abdomensonografie
->Labordiagnostik: CRP, GOT, GPT, fettlösliche Vitamine (A, E, D, K), Zink, Selen, Pseudomonas-aeruginosa-Antikörper-Titer mittels ELISA
regelmäßig: Röntgen-, MRT- oder CT-Thorax
Verbesserung von Lebensqualität und Lebenserwartung
Insb. Stabilisierung von Lungenfunktion und Körpergewicht
1. Kurzwirksame Bronchodilatatoren
2.Sekretmobilisierung
3.Physiotherapie
4.Langwirksame Bronchodilatatoren (ggf. in Kombination mit Steroiden)
5.Ggf. inhalative Antibiotika
Pulmo: Sekretolyse (mit SABA, nach Mannitol-Initialdosistest auch Mannitolgabe zulässig,Dornase alpha inhalativ), Physiotherapie, großzügige Gabe von AB, ggf O2 Dauertherapie
Pankreas: Ausgewogene hochkalorische Ernährung mit Beachtung der Fettqualitä, Substitution von Pankreasenzymen, Substitution der fettlöslichen Vitamine, Insulingabe bei DM
Leber: Ursodeoxycholsäure trägt zu einer verminderten Viskosität der Gallensekrete bei.
Osteoporose: Bisphosphonate
bei Frauen: Regelmäßiges Beckenbodentraining zur Vermeidung einer Harninkontinenz, Interdisziplinäre Beratung und Begleitung im Hinblick auf Familienplanung
CFTR-Modulatoren beeinflussen im Gegensatz zur symptomatischen Basistherapie die Funktionsstörung direkt, sodass sie bereits nach einer kurzen Anwendungsdauer zu einer deutlichen Verbesserung der Symptomatik führen. Die CFTR-Modulatoren beheben jedoch nicht den genetischen Defekt, sodass bei Absetzen der Therapie die Symptome wieder zunehmen, was eine lebenslange Einnahme notwendig macht. Während CFTR-Korrektoren den richtigen „Zusammenbau“ der Ionenkanäle in der Zelle fördern, aktivieren CFTR-Potenziatoren die Kanäle, verbessern die Öffnungswahrscheinlichkeit (Gating) und sorgen dadurch für eine Verstärkung des Chlorid-Ionenflusses durch die Kanäle.
Sarkoidose
vor allem zwischen 20.–40. Lebensjahr, häuig erkranken junge Frauen
Inzidenz 5–60 Fälle/100.000 Einwohner pro Jahr (Europa), manche Bevölkerungsgruppen mehr betroffen (schwarze Amerikaner, Japaner)
Ursache ist unbekannt, diskutiert werden Umweltnoxen als Risikofaktoren sowie eine Genetische Prädisposition: Assoziation zu HLA-Antigenen HLA-DRB-1, HLA-DPB-1 und HLA-DQB-1
Systemische Erkrankung mit Störung der T-Lymphozyten-Funktion (Th1-gewichtete T-Helfer-Antwort) bei gleichzeitig erhöhter B-Lymphozyten-Aktivität, mit Bildung von nicht-verkäsenden Granulomen
zwei Verlaufsformen: akut (1/3) und chronisch (2/3)
Allgemeinsymptome: Hohes Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme
Pulmonal: Dyspnoe, Thoraxschmerz, trockener Husten
Sonderform: Löfgren-Syndrom : Hochakutes Krankheitsbild mit Fieber und folgender Symptomtrias
->Polyarthritis, insb. der Sprunggelenke (Sprunggelenksarthritis)
->Erythema nodosum, insb. an Streckseiten der Unterschenkel
->Bihiläre Lymphadenopathie
Prognose: Heilt i.d.R. folgenlos aus, sehr selten Übergang in chronische Form
am häufigsten Lungensarkoidose
-> symptomarm, ggf Belastungsdyspnoe und Husten
Auge: Uveitis, Iritis, chronische Konjunktivitis
Haut: Eythema nodosum, Narbensarkoidose, Lupus pernio
Neurosarkoidose, Kardiale Sarkoidose, Lymphknotensarkoidose
Stadieneinteilung der chronischen Sarkoidose erfolgt nach radiologischem Thoraxbefund.
0 Normalbefund
1 Bihiläre Lymphadenopathie (reversibel) ->70% Remissionsrate
2 Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall → Disseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung ->50% Remissionsrate
3 Lungenbefall ohne Lymphadenopathie ->Remissionsrate 20%
4 irreversible Lungenfibrose
bei akuter Sarkoidose erhöhte Entzündungsparameter
bei chronischer Sarkoidose:
->ACE als Aktivitätsparameter und zur Therapiekontrolle
->IgG bei 50% erhöht
->Calcium↑ (Epitheloidzellen produzieren Vitamin D), ungünstiger Prognosefaktor
->Löslicher Interleukin-2-Rezeptor (S-IL-2R), Neopterin: Parameter korrelieren ebenfalls mit der Krankheitsaktivität und werden daher auch zum Therapiemonitoring eingesetzt
==>Bei Sarkoidosepatienten mit Hyperkalzämie soll keine Osteoporoseprophylaxe mittels Calcium- und Vitamin-D-Substitution durchgeführt werden!
Goldstandard: Die histologische Sicherung von betroffenen Geweben (z.B. Lymphknoten, Lunge, Haut) mit Nachweis von nicht-verkäsenden Granulomen
Röntgen-Thorax zur Stadieneinteilung
Lungenfunktion
EKG, Augenbefunde, PET zum Auffinden weiterer Organbeteiligungen
Tuberkulose
Malignome der Lunge
Morbus Hodgkin
Exogen allergische Alveolitis
chronische Sarkoidose ab Stadium 2 mit Einschränkung der Lungenfunktion
Hypercalciämie
Extrapulmonale Manifestation der Sarkoidose
keine Indikation: Löfgren-Syndrom
Eskalationsschema abhängig von der Wirksamkeit der Therapieoptionen
1 Monotherapie mit Glucocorticoiden
2 Kombination aus Glucocorticoiden in reduzierter Dosierung + alternatives Immunsuppressivum (MTX, Azathriopin)
3 Kombination aus Glucocorticoid in reduzierter Dosierung + Anti-TNF-α-Antikörper
4 Lungentransplantation
supportiv: NSARs
Neben dem klinischen Beschwerdebild müssen die organspezifischen Veränderungen (z.B. Röntgen-Thorax zur Beurteilung der Rückbildung der bihilären Lymphknotenschwellung, EKG für Hinweise auf myokardialen Befall etc.) und die Lungenfunktion kontrolliert werden
Lungenfibrose, Chronische Niereninsuffizienz
relativ hohe Spontanheilungsraten (bei Löfgren bis 85%)
Die Spontanheilungsrate der akuten Sarkoidose ist sehr hoch, während sie bei chronischem Verlauf vom Typ der Erkrankung abhängig ist!
Pulmonale Hypertonie und Cor Pulmonale
Pulmonale Hypertonie: Chronisch erhöhter pulmonal-arterieller Mitteldruck (mPAP) in Ruhe ≥25 mmHg
Präkapilläre pulmonale Hypertonie: Pulmonary Capillary Wedge Pressure (PCWP) ≤15 mmHg
Postkapilläre pulmonale Hypertonie: Pulmonary Capillary Wedge Pressure (PCWP) >15 mmHg
->kann isoliert oder kombiniert auftreten
Cor pulmonale: Rechtsventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation als Folge einer Lungenerkrankung
Prävalenz: ca. 1% der globalen Bevölkerung
->Im Alter >65 Jahren ca. 10%
Klassifikation anhand der Ätiologie nach Nizza:
1 Pulmonale arterielle Hypertonie (präkapillär)
2 Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen
3 Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie und andere Pulmonalarterien-Obstruktionen
4 Pulmonale Hypertonie durch Linksherzerkrankungen
5 Pulmonale Hypertonie mit unklarer und/oder multifaktorieller Genese
unspezifische Symptomatik: Belastungsdyspnoe, Sinustachykardie, Schwindel und Müdigkeit, Synkopen, Zyanose, Brustschmerzen
Rechtsherzdekompensation, maligne Herzrythmusstörungen
Einteilung in WHO-Funktionsklassen der PAH
1 asymptomatisch
2 Beschwerdefreiheit in Ruhe, Dyspnoe bei starker Belastung
3 Beschwerdefreiheit in Ruhe, Dyspnoe bei leichter Belastung
4 Dyspnoe und Synkopen bereits in Ruhe
Auskultation mit lautem 2.HHerzton 2.ICR rechts (Pulmonalklappe)
Labor mit NTproBNP
6-Minuten Gehtest
EKG
LUFU
Herzecho mit Nachweis rechtventrikulärer Hypertrophie und Abschätzung des pulmonal-arteriellen Drucks (PAP)
Röntgen-Thorax
->Sind sowohl EKG als auch NT-proBNP unauffällig, ist das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie unwahrscheinlich!
HR-CT: Bei allen Patienten, insb. jedoch bei Patienten mit V.a. auf eine zugrundeliegende Lungenparenchymerkrankung
Rechtsherzkatheteruntersuchung bei pulmonaler Hypertonie
->Indikation: Bei V.a. PAH, CTEPH und schwere pulmonale Hypertonie sowie vor Herz- oder Lungentransplantation
->Messung mPAP und Wedge-Druck
->Vasoreagibilitätsmessung: Identifikation sog. „Responder“, die auf eine Therapie mit hochdosierten Calciumantagonisten ansprechen
Sauerstoff-Langzeittherapie nur bei manifester Hypoxämie mit pO2 <60 mmHg
Diuretika bei Überwässerung
Rehabilitationsmaßnahmen in spezialisierten Einrichtungen
Ziel: Stabilisierung der Erkrankung, Heilung nicht möglich
Positive Vasoreagibilitätsmessung
->Monotherapie mit Calciumantagonist, z.B. Amlodipin
Negative Vasoreagibilitätsmessung
->Endothelin-Rezeptoranatgonist
-> oder PDE-5-Hemmer
Pulmonale Hypertonie bei Lungen- oder Linksherzerkrankungen
Therapie der Grunderkrankung steht im Vordergrund, keine Empfehlung fürGabe von PAH-Medikation
Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie
Operative pulmonale Endarteriektomie, danach lebenslange Antikoagulation
Pulsoxy und BGA
BGA: Invasives diagnostisches Verfahren zur Beurteilung der Lungenfunktion (Ventilation und Gasaustausch) sowie zur Analyse der Elektrolyte, des Säure-Basen-Haushaltes, des Blutzuckers und der Hämoglobin- und Lactatkonzentration
Pulsoxy: Nicht-invasives diagnostisches Verfahren zur Bestimmung der peripheren kapillären Sauerstoffsättigung (spO2) sowie der Pulsfrequenz mithilfe eines speziellen Spektralphotometers
Pulsoxy: Monitoring, schnelle Überprüfung der Sauerstoffsättigung
BGA: Auf Intensiv o. Notfallsetting, schneller Hb, Beurteilung Atmung, Metabolischer Status
unter 95% Sauerstoffsättigung: Hypoxygenation
-><95: leicht, <90 mittelgradig, <85% hochgradig
Fehlerquellen: Bei Kohlenstoffmonoxidvergiftung zeigen normale Pulsoxymeter falsch-hohe Werte an, da das CO-Hämoglobin nicht vom oxygenierten Hämoglobin unterschieden werden kann!
paO2↓ = Hypoxämische respiratorische Insuffizienz (alt: Respiratorische Partialinsuffizienz)
paO2↓ und paCO2↑ = Hyperkapnische respiratorische Insuffizienz (alt: Respiratorische Globalinsuffizienz)
Unter Belastung paO2↓ = Latente respiratorische Insuffizienz
Bedeutung/Indikation: Errechneter Parameter zur weiteren Abklärung einer metabolischen Azidose. Eine vergrößerte Anionenlücke spricht für eine "Additionsazidose"
Normale Anionenlücke = „Bicarbonatverlust“
->Diarrhoe, Erbrechen, Gallen- oder Pankreasfistel, Gabe von Carboanhydrasehemmern,
Vergrößerte Anionenlücke = „Additionsazidose
->Ketoazidose, Laktatazidose, Urämie, Vergiftung durch Salicylsäure, Ethanol, Methanol, Ethylenglyko
==>Merkwort für Ursachen einer vergrößerten Anionenlücke „Kuss-Maul“: Ketonkörper, Urämie, Salicylsäure, Methanol, Äthylenglykol (bzw. Ethylenglykol), (Urämie), Lactat
Pleuraerguss
Ein Pleuraerguss ist eine Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle zwischen Lunge und Brustwand. Handelt es sich um eine zell- und eiweißarme Flüssigkeit, wird dies als Transsudat bezeichnet. Es entsteht infolge eines vermehrten Flüssigkeitsaustritts aus den Kapillaren bei einer Stauung oder einer pathologischen Zusammensetzung des Blutes. Ist die Flüssigkeit hingegen zell- und eiweißreich, handelt es sich um ein Exsudat. Dieses entsteht in Folge einer entzündungs- oder tumorbedingten Störung der Barriere zwischen Blutbahn und Lymphwegen mit Austritt von Zellen.
Austritt von Flüssigkeit mit wenigen Zellen und Proteinen über die intakte Pleura aufgrund pathologischer Druckunterschiede
->Hydrostatischer Druck↑ in den Pleurakapillaren, Interstitieller Flüssigkeitsdruck↑ in der Lunge ,Intrapleuraler Druck↓, geringer intravasaler onkotischer Druck
->Herzinsuffizienz, Leberzirrhose, Nephrotisches Syndrom, Peritonealdialyse, Obere Einflussstauung
Austritt von Flüssigkeit mit reichlich Zellen und Proteinen in den Pleuraspalt aufgrund erhöhter Durchlässigkeit der Kapillarwände im Rahmen einer Entzündung oder Tumorerkrankung
durch: Vermehrte Durchblutung oder gestörte Lymphabtransport
->Pneumonie (parapneumonischer Erguss) Malignom, Viruserkrankungen (virale Pleuritis), Lungenembolie
Vorerkrankungen vor allem kardial,Aktuelle/kürzlich zurückliegende Infektsymptomatik (respiratorischer Infekt, Fieber, Krankheitsgefühl, Gewichtsverlust), Zeitlicher Verlauf der Symptome, Medikamenteneinnahme, Asbestexposition
Inspektorisch Nachschleppen einer Thoraxhälfte (asymmetrische Thoraxexkursion), verminderter Stimmfrenitus
Auskultatorisch Abgeschwächtes oder fehlendes Atemgeräusch sowie verminderte Bronchophonie
perkussorisch Gedämpfter Klopfschall
Sono im Sitzen: sehr sensibel
ggf Röntgen-Thorax mit Verschattung
CT-Thorax bestenfalls nach einer Punktion machen, kann Hinweise auf Genese liefern
Diagnostisch wie auch therapeutisch
Max. 1,5 L Flüssigkeit in einem Eingriff ablassen, andernfalls droht Reexpansionsödem
Kontraindikation: Quick <50%; INR >1,5; Thrombozyten <50.000/μL
Komplikationen: Infektionen, Blutungen, Nervenläsionen, Leber- und Milzverletzungen sowie Pneumothorax
siehe AMBOSS mit Tabelle
Eiteransammlung in der Pleurahöhle
Kann parapneumonisch (infektiös) oder Posttraumatisch nach Thoraxtraumen, Lungeninfarkten oder Operationen entstehen
geht meist mit deutlich reduziertem AZ und Fieber einher
typisch in der Bildgebung ist ein organisierter Erguss, bzw ein gekammerter Erguss mit Lufteinschluss
Stadien:
->Stadium I: Exsudative Phase
->Stadium II: Fibrinös-purulente Phase
->Stadium III: Chronisches Empyem mit Verschwielung und Vernarbung
Therapie: kalkuliert mit Aminopenicillin plus Laktamasehemmer, alternativ Clindamycin plus Cephalosporin 2. o. 3. Generation
Sowie Stadienabhängig:
->Stadium I: Zusätzlich Spültherapie über Thoraxdrainage DOSIS
Stadium II zusätzlich erwägen :Lokaltherapie mit Fibrinolytika: Urokinase, Streptokinase oder Alteplase lokal über liegende Drainage
Chirurgische Intervention: Debridement mittels Video-assistierter Thorakoskopie (VATS)
Stadium III: Chirurgische Sanierung
Lungenembolie
meist durch Thrombus aus der unteren Hohlvene (zB Tiefe Beinvenenthrombose), selten durch obere Hohlvene bei Anlage eines ZVKs, teilweise auch in Form einer Fettembolie bei größeren OPs
Akute Rechtsherzbelastung durch erhöhten pulmonalarterieller Druck sowie ZVD
Erhöhung des funktionellen Totraumvolumens mit Hypoxämie
Hyperventilation mit Hypokapnie (pCO2↓) → Respiratorische Alkalose
Vorwärtsversagen durch Minderung des HZV
Akutes Einsetzen (z.B. nach morgendlichem Aufstehen) von Symptomen
Infolge der Erhöhung des funktionellen Totraumvolumens->Tachy- und Dyspnoe, ggf Zyanose
Infolge einer begleitenden Pleuritis oder eines Lungeninfarkts-> Husten, Fieber, atemabhängige Thoraxschmerzen, Hämoptysen
Infolge der Rechtsherzbelastung-> Tachykardie, Hypotonie, Synkope
Bei rezidivierender oder progredienter Dyspnoe unklarer Ätiologie sollten rezidivierende Lungenembolien als Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden!
Die erste Frage bei Verdacht auf eine Lungenembolie sollte sein: Ist der Patient hämodynamisch stabil?
Einschätzen der klinischen Wahrscheinlichkeit, dass eine LE vorliegt
->hoch: Angio-CT
->niedrig: Bestimmung der D-Dimere, wenn positiv Angio-CT
Reanimationspflichtigkeit oder
Obstruktiver Schock
oder Persistierende Hypotonie
und Minderdurchblutung von Endorganen
Ist der Patient stabil genug für ein Angio-CT?
Stabil genug → Angio-CT → Nachweis/Ausschluss
Nicht stabil genug für CT → Echokardiografie
->Nachweis rechtsventrikuläre Beeinträchtigung
Anamnese, insb. hinsichtlich klinischer Hinweise auf eine tiefe Beinvenenthrombose (TVT)
Erhebung der Vitalparameter
Inspektion mit Hinweis auf Rechtsherzbelastung (gestaute Halsvenen) oder Hinweis auf eine TVT
Erhebung WELLS-Score
Bei Patienten mit Verdacht auf Lungenembolie (ohne Schock) soll bei niedrigem Risiko-Score eine D-Dimer-Bestimmung und bei hohem Score eine CT-Pulmonalisangiografie/Lungenszintigrafie erfolgen!
Troponin und BNP↑: Hinweis auf vermehrte Rechtsherzbelastung → Prognostisch ungünstig
BGA
CT-Angiografie (CTA): Mittel der 1. Wah
Echo zur Bestimmung der rechtsventrikulären funktion, Dilatation und Hypokinesie des rechten Ventrikels
Perfusions- und Ventilationsszintigrafie der Lunge als Alternative zur CT-Angio bei Konraindikation zu dieser
Mit PESI-Score bzw sPESI (simplified)
Scores zur Bestimmung der 30-Tages-Letalität nach LAE
Kriterien: Alter, Malignom, RR<100mmHg, HF>110/min, sO2 in Raumluft <90%, chronische HI oder chronische Lungenerkrankung
ab einem Punkt 30-Tages Letalität mind 10%
klinisch meist Kombination aus sPESI, Labordiagnostik und Bildgebung
Halbsitzende Lagerung
Sauerstoffgabe über die Nasensonde oder Maske (6 L/min) unter Monitoring mittels Pulsoxymetrie
Analgesie bei Schmerzen, ggf. Anxiolyse bzw. Sedierung
Initiale Antikoagulation: Gabe von niedermolekularem Heparin (NMH) , Fondaparinux oder unfraktioniertem Heparin (UFH) als Bolus oder direkten oralen Antikoagulantien (Rivaroxaban, Apixaban)
auf Intensiv
massiver Lungenembolie mit Lebensgefahr: Rekanalisierende Maßnahmen
Thrombolyse Bei hämodynamischer Instabilität oder Reanimationspflichtigkeit
vorzugsweise mit rekombinantem Gewebeplasminogen-Aktivator (rt-PA, z.B. Alteplase) und gleichzeitiger Kombination mit vorheriger und begleitender Gabe von intravenösem unfraktioniertem oder niedermolekularem Heparin
Bei Blutung sofort Abbruch der Lyse und Gabe von Tranexamsäure oder Protamin
Bei Reanimationspflichtigkeit gibt es keine Kontraindikationen für eine systemische Lysetherapie!
Umstellung der initialen Antikoagulation auf Erhaltungstherapie für 3–6 Monate: Mit DOAK (1. Wahl) oder Vitamin-K-Antagonisten
Lungenembolie-SOP
WELLS-Score
COPD
chronisch progrediente Atemwegs-/Lungenerkrankung, die sich durch eine nicht vollständig reversible Atemwegsobstruktion auszeichnet
ursächlich ist eine Chronisch-entzündliche Reaktion nach langjähriger Exposition gegenüber Noxen,
6% der Weltbevölkerung betroffen, weltweit 3.häufigste Todesursache
Rauchen jeglicher Art (90%), inkl. Cannabiszubereitungen
->Ab ca. 20–30 Pack Years ist bei 80–90% der Raucher:innen mit der Entstehung einer chronischen Bronchitis zu rechnen, die in eine COPD übergehen kann
Luftverschmutzung und Feinstaubbelastung
Passivrauchen, insbesondere Elterliches Rauchen in der Wohnung
Tbc
α1-Antitrypsin-Mangel, Kartagener-Syndrom, Frühgeburtlichkeit
Abgefragt werden Atemnot, Husten und Auswurf, das Stärkste Symptom ist ausschlaggebend
leicht: Unter Belastung leichte Atemnot, Husten&Auswurf nur morgens
mittel: Unter Belastung deutliche Atemnot, keine Ruhedyspnoe, Husten&Auswurf mehrfach tagsüber
schwer: Ruhedyspnoe, Husten tagsüber ständig, zudem auch nachts,
Ständig verschleimt, schweres Abhusten
Die GOLD-Leitlinie beinhaltet zwei Möglichkeiten der Klassifikation: nach FEV1 (GOLD 1–4) sowie nach Einschätzung von Symptomen und Exazerbationshäufigkeit (ABE-Gruppen). Letztere ist Basis für alle Therapieentscheidungen, wohingegen die Stadien GOLD 1–4 eher von historischer Bedeutung sind
Gold 1-4: Bestimmung der FEV1 nach inhalativer Bronchodilatation
1 ≥80%
2 50–79%
3 30–49%
4 <30%
ABE: Erfassung der Anzahl an Exazerbationen und Schwere der Symptomatik anhand spezifischer Fragebögen
->Fragebögen: Zum Einsatz kommen CAT (zu bevorzugen, besteht aus 8 Fragen) oder mMRC
Exazerbationen/Jahr
Klinische Symptomatik
A
≤1 mit ambulanter Behandlung
Wenig symptomatisch
mMRC <2
CAT <10
B
Stark symptomatisch
mMRC ≥2
CAT ≥10
E
≥2 mit ambulanter Behandlung oder
≥1 mit stationärer Behandlung
Unabhängig von Symptomatik
Leitsymptom: Husten, Auswurf, Dyspnoe
Initial Belastungsdyspnoe, im Verlauf dauerhafte Dyspnoe
Ggf Zyanose, Ggf. Zeichen der Rechtsherzdekompensation bei fortgeschrittenem Cor pulmonale
Bei langjähriger COPD (insb. im Emphysemstadium): „Fassthorax“
Irreversible Erweiterung der Lufträume distal der Bronchioli terminales als Folge einer zerstörten Lungenarchitektur, meist durch eine COPD hervorgerufen, ggf auch durch eine berufliche Staubexposition
bietet das Bild eines Fassthorax
Diagnostisch Röntgen/CT, in LuFu erkennt man Restriktion mit Emphysemknick
therapeutisch Vermeidung von Noxen und Ggf. Bullektomie/Lungenvolumenreduktion
Bei Personen <50 Jahren mit Lungenemphysem sollte immer ein α1-Antitrypsin-Mangel ausgeschlossen werden!
Grundsätzlich immer ausführliche Anamnese, körperliche Untersuchung, Spirometrie, Pulsoxymetrie sowie ein Röntgen-Thorax
Beschwerden, Art und Umfang des Tabakkonsums, Allergien, berufliche Exposition, Schlaf, Belastbarkeit, rez. Infekte
Besteht schon ein Emphysem? Hypoxizeichen? Cor pulmonale?
Auskultatorisch Rasselgeräusche oder Hinweise auf eine Obstruktion?
: FEV1/FVC (Tiffeneau-Index) <0,7 („starrer“ Normwert) nach Bronchodilatation
auch typisch: FEV1↓, Residualvolumen↑, intrathorakales Gasvolumen↑, Diffusionskapazität↓
Entzündungsparameter: Kleines Blutbild (Leukozytose), CRP, ggf. PCT
Blutgasanalyse: Initial und auch als Verlaufskontrolle während des stationären Aufenthalts ->Hypoxische RI oder auch Hyperkapnische RI
α1-Antitrypsin: Spiegelbestimmung bei allen Betroffenen <50 Jahren bei Erstdiagnose zum Ausschluss eines α1-Antitrypsin-Mangels
Röntgen-Thorax: Immer im Rahmen der Erstdiagnostik bei V.a. COPD
->Ausschluss eines Infiltrates
bei Unklarheit: CT
ggf EKG, Echo, Polysomnographie
Kompletter Verzicht auf Rauchen bzw. Expositionsstopp
Verbesserung der respiratorischen Situation durch Atemtraining und Patientenschulung
Erhalt der allgemeinen Belastbarkeit durch Sportmaßnahmen
Impfungen gemäß der STIKO (iinsb. Grippeimpfung, Pneumokokken-Impfung, COVID-19-Impfung)
Osteoporoseprophylaxe mit Vitamin D3 und Calcium
Die Therapie der COPD kann lediglich eine Symptomlinderung und somit einen Erhalt der Alltagskompetenz ermöglichen. Eine Verzögerung der Krankheitsprogression ist für die medikamentösen Therapien nicht nachgewiesen! Therapieziel ist die Vermeidung von Exazerbationen.
COPD-Stufentherapie nach Leitlinie der GOLD (2023)
Initialtherapie nach COPD-Einteilung in ABE-Gruppen (nach GOLD 2023)
Monotherapie mit einem Bronchodilatator (kurz- oder langwirksam)
I.d.R: LAMA oder LABA
LAMA + LABA
Ggf. + ICS bei Asthma in der Vorgeschichte und/oder Eosinophilenzahlen von ≥300/μL
COPD-Stufentherapie nach Nationaler VersorgungsLeitlinie COPD (2021)
Symptome im Vordergrund
Exazerbationen im Vordergrund
Leichte bis mittelgradige Symptome
Mittelgradige bis schwere Symptome
Keine Therapie oder
Bedarfsmedikation mit SAMA oder SABA oder
Dauertherapie mit LAMA oder LABA
LAMA oder LABA oder
Ersttherapie: Immer LAMA , ggf. + LABA
Eskalationsstufen
-LAMA → Zusätzlich LABA
-LAMA + LABA → Zusätzlich ICS
-Ggf. Roflumilast
Stehen Exazerbationen im Vordergrund und eine Eosinophilie sollte ein ICS dazugezogen werden
Chronische respiratorische Insuffizienz mit Notwendigkeit einer Langzeitsauerstofftherapie über 16h pro Tag oder Heimbeatmung, lungenvolumenreduktive Verfahren, Lungentransplantation als Ultima Ratio
Akut exazerbierte COPD
Zunahme von Dyspnoe und/oder Husten und Auswurf, die innerhalb von weniger als 14 Tagen aufgetreten ist und von Tachypnoe und/oder Tachykardie begleitet sein kann
meist getriggert durch infekte
Zunehmender oder neu aufgetretener Husten mit vermehrtem, ggf. purulentem Sputum
Zunehmende Atemnot, ggf. mit respiratorischer Insuffizienz
Ggf. zentrale Zyanose, Ggf. Fieber
Ersteinschätzung
Inspektion: Tachypnoe, Einsatz der Atemhilfsmuskulatur
Lungenauskultation: Giemen, Brummen, Silent Lung
Pulsoxymetrie: Tachykardie, reduzierte spO2
Beurteilung des Sputums (Volumen, Farbe)
Wenn möglich BGA, ggf. Blutentnahme (Entzündungszeichen)
Ggf. Röntgen-Thorax, insb. zum Nachweis möglicher Infiltrate
==>Einteilung in Schweregrad
Kriterien für eine Krankenhauseinweisung
Schwere, insb. akut zunehmende Dyspnoe
Schwere pulmonale Infektion
Stark reduzierter Allgemeinzustand
Trotz Therapie progrediente oder unzureichend gebesserte Symptomatik
Schläfrigkeit, Verwirrtheit, Bewusstseinsstörung
Keine adäquate häusliche Versorgung gewährleistet
Schwere Begleiterkrankungen mit Instabilität
Neuauftreten oder Zunahme von peripheren Ödemen, Zyanose
Kriterien für eine Aufnahme auf Intensivstation bzw. Intermediate Care
Bewusstseinsstörung
Hämodynamische Instabilität
Persistierende arterielle Hypoxämie (pO2 <40 mmHg) trotz Sauerstoffgabe
Schwere oder unter Sauerstoffgabe progrediente Hyperkapnie (pCO2 >70 mmHg)
Ausgeprägte, persistierende Tachypnoe (≥25/min) als Risiko für eine Erschöpfung: Überwachung auf der Intensivstation zumindest in Betracht ziehen
LAE, Pneumonie, Pneumothorax, Lungenödem, MI
je nach klinischer Ausprägung
Sitzende Position und ausreichende Flüssigkeitsgabe
Sauerstoffgabe mit einem Zielwert von 88-92%
Inhalative Therapie
SABA plus SAMA
Glucocorticoide: In der Akutsituation für 5 Tage, i.v. oder p.o.
Morphin: Zur Beruhigung bei starker Dyspnoe
Bei zunehmender respiratorischer Insuffizienz: Nicht-invasive Beatmung (NIV); als Ultima Ratio invasive Beatmung
Asthma Bronchiale
Chronisch-entzündliche Erkrankung der Atemwege mit reversibler bronchialer Obstruktion und/oder hyperreagiblem Bronchialsystem
Asthmaanfall: Akut einsetzende, schwere Asthmaexazerbation, die sich fulminant innerhalb von wenigen Minuten entwickelt und schnell lebensbedrohliche Ausmaße annehmen kann
Status asthmaticus: Vital bedrohlicher Asthmaanfall mit Ortho- und Tachypnoe, Tachykardie und Zyanose, der trotz adäquater Therapie mind. 24 Stunden andauert
ca 10% aller Kinder und 5% aller Erwachsener betroffen
Risikofaktoren: Genetische Prädisposition, Erhöhtes Körpergewicht, Psychosoziale Belastungen, Tabakrauch, Allergene, Medikamente, chemisch-toxische Substanzen, berufliche Noxen, Umweltbedingungen
häufige Komorbiditäten sind COPD, Gastro-ösophagealer-Reflux, chronische Sinusitis, atopische Dermatitis,
Trigger für einen Asthma Anfall: Infektionen, Umweltnoxen, kalte Luft, psychische Konditionierung, ASS oder Beta-Blocker, körperliche Anstrengung
keine strikte Unterscheidung
Kriterien: Nachweis spezifischer IgE-Antikörper (atopische Diathese) plus Allergenbezug zur Asthmasymptomatik
häufigste Form bei Kindern, Häufiges Verschwinden der Symptomatik in der Pubertät, manchmal Wiederauftreten im Erwachsenenalter
Auslösende Allergene
->Saisonal: Pollen, Schimmelpilz
->Nicht-saisonal (perennial=ganzjährig): Hausstaubmilben , Tierepithelien
Therapie: Allergenkarenz, Allergen-Immuntherapie, ICS-Therapie bei saisonalem Asthma
Kriterien: Kein Nachweis spezifischer IgE-Antikörper und fehlende Allergiesymptomatik
Prävalenz: ca. 30–50% aller erwachsenen Asthmatiker
Alter: Insb. >40 Jahre
Auslösender Faktor: Insb. Atemwegsinfekte
am häufigsten besteht eine Mischform
Kriterien: Bronchiale Obstruktion nur oder insb. bei körperlicher Belastung
Therapie:
Allgemein: Aufwärmphase vor körperlicher Belastung
Akuttherapie: Kurzwirksame inhalative β2-Sympathomimetika (Salbutamol) nach Bedarf
==>Die Verwendung von β2-Sympathomimetika bei Leistungssportlern unterliegt den Regularien der WADA (World Anti-Doping Association)!
Kriterien: Sog. Samter-Trias
Asthma bronchiale (meist intrinsisch)
Chronische Sinusitis und Polyposis nasi
Intoleranz gegenüber COX-1-Hemmern (wie Aspirin oder Ibuprofen)
Therapie
Adaptive Desaktivierung: ASS-Dauertherapie
Kriterien: Nachweis der eosinophilen bronchialen Entzündung mittels Sputumuntersuchung und Differenzialblutbild
Ätiologie: Eosinophilie der Atemwege sowohl bei allergischem als auch bei nicht-allergischem Asthma möglich
Identifizierung wichtig! ->besseres Ansprechen auf ICS und Indikation für Einsatz von Biologicals
Bedeutung: Bei allen Patienten sollte wenn möglich ein kontrolliertes Asthma angestrebt werden
->Unbehandelte Patienten: Beginn der medikamentösen Behandlung nach dem Grad der Asthmakontrolle
->Bereits behandelte Patienten: Therapieanpassung (Eskalation oder Deeskalation) unter Berücksichtigung des Grades der Asthmakontrolle
Kriterien: Symptome tagsüber (sollte kleiner 2 sein für kontrolliert),
Einschränkung von Alltagsaktivitäten (sollte mit Nein beantwortet werden),
Nächtliche Symptome oder nächtliches Erwachen (sollte mit Nein beantwortet werden),
Notwendigkeit von Bedarfsmedikation oder Notfallbehandlung (sollte bei kleiner 2 pro Woche liegen)
==>Teilweise kontrolliertes Asthma: 1–2 Kriterien
unkontrolliert ab 3 Kriterien
bei bereits therapierten Patienten
Leichtes Asthma: Kontrolliertes Asthma auf Therapiestufe 1 oder 2
Mittelgradiges Asthma: Kontrolliertes Asthma auf Therapiestufe 3 oder 4
Schweres Asthma: Therapie mit ICS in Höchstdosis und mind. 1 zusätzlichen Langzeitmedikament (LABA oder LTRA) oder OCS >6 Monate/Jahr plus mind. 1 Zusatzkriterium
Atemflusslimitierung durch Bronchospasmus
Schleimhautödem und entzündliche Schleimhautinfiltration mit Hyperplasie der Becherzellen und Verdickung der Basalmembran
Remodeling der Bronchialwände mit Hypertrophie der glatten Muskulatur
Vermehrte Produktion zähen Schleims
Chronischer Husten oder Räusperzwang, teilweise auch als primär einziges Symptom
Kurzatmigkeit/Dyspnoe
Häufig atopische Komorbiditäten, bspw. atopisches Ekzem
(Anfallsartig auftretende) Luftnot und exspiratorische Atemgeräusche mit Giemen, Brummen und pfeifender Atmung
Brustenge, Erstickungsangst, Thorakale Einziehungen
Trockener Husten
Auftreten insb. nachts und früh morgens
Häufig nur episodenhafte Beschwerden
Die Diagnose Asthma bronchiale gilt als gesichert bei charakteristischer Symptomatik + Nachweis einer Obstruktion + Reversibilität!
Asthma wahrscheinlich wenn:
Typische Klinik und Anamnese
plus Nachweis einer Bronchialobstruktion (FEV1/VC (Tiffeneau-Index) < LLN ) und Teilreversibilität
plus ein weiteres Merkmal, zB Nachweis einer Hyperreagilibiltät im Provokationstest, oder Ansprechen auf antiinflammatorische Therapie, oderoder signifikanter FEV1-Abfall während oder innerhalb von 30 Minuten nach körperlicher Belastung
Anamnese: Asthmatypische Symptomatik (insb. nachts und früh morgens), Bekannte Allergie oder allergietypische Symptome, Triggerfaktoren, die die Symptomatik begünstigen oder auslösen (bspw. Allergene, Infekte)
Familienanamnese hinsichtlich Atopien, Berufsanamnese hinsichtlich Exposition gegenüber Allergen
Labor: bei schwerem Asthma oder fehlendem Therapieansprechen
->Differenzialblutbild, insb. mit der Fragestellung „Eosinophilie“, CRP
Allergiediagnostik bei Asthma bronchiale
Ggf. Sputumbakteriologie
Alle Patienten bei Erstdiagnose Asthma
Methoden: Allergie-Anamnese , Prick-Test oder spezifische IgE-AK im Serum (z.B. durch CAP (Carrier-Polymer-System)-Test), Gesamt-IgE im Serum, Molekulare Allergiediagnostik
Spirometrie: FEV1↓ <80% des Sollwertes, Tiffeneau-Index (FEV1/VC)↓ <70% = Obstruktive Ventilationsstörung mit Erhöhung des Atemwegswiderstandes
—>Schweregrade der Obstruktion: FEV1 >60-80% leichtgradig; >40–60% mittelgradig; <40% schwergradig
Bronchospasmolysetest:
Komplette Reversibilität der Obstruktion durch Bronchodilatatoren, insb. Salbutamol: Nachweis eines Asthma bronchiale (Anstieg des FEV1 um mindestens 12% UND um 200 mL)
bei Verdacht auf Asthma bei aktuell fehlender Klinik und fehlender bronchialer Obstruktion in der Lungenfunktion oder zur Verlaufskontrolle
Kontrainidikationen: Obstruktive Ventilationsstörung bereits in Ruhe, Herzrhythmusstörungen, Nicht-kontrollierter arterieller Hypertonus
Direkte Stimulation: Methacholin-Provokationstest
->Positivbefund: FEV1-Abfall ≥20% bzw. Verdopplung des spezifischen Atemwegswiderstandes (≥2,0 kPa×sec)
Indirekte Stimulation: Belastungs-Lungenfunktionstest
->Hintergrund: Körperliche Belastung, Inhalation von Kaltluft, Mannitol, hyper- und hypotoner NaCl-Lösung oder Adenosin → Freisetzung entzündlicher Mediatoren → Bronchokonstriktion
->Positivbefund: Signifikanter FEV1-Abfall um ≥10%
Bronchiale Hyperreagibilität ist typisch beim Asthma – aber auch bei allergischer Rhinitis, CF, COPD, Sarkoidose und bei Gesunden (unspezifischer Befund)!
Der Methacholin-Provokationstest kann einen lebensbedrohlichen Asthmaanfall auslösen! Deshalb muss immer(!) eine Bronchodilatation im Anschluss erfolgen!
Indikation: Objektive Verlaufsbeurteilung zusätzlich zur Klinik (bei jedem Asthma-Patienten)
Methode: Eigenmessung mittels Peak-Flow-Meters, das den exspiratorischen Spitzenfluss (PEF) misst
Erklärung: Fraktion des exhalierten Stickstoffmonoxids
Indikation: Diagnosestellung bzw. Überprüfen der Asthmakontrolle (in jedem Alter)
Methode: Non-invasiver Biomarker der Atemwegsinflammation
Röntgen-Thorax:
Indikation: Bei Erstdiagnose Asthma und Vorliegen atypischer Symptome, sowie Husten, Auswurf, Dyspnoe (zum Ausschluss anderer Erkrankungen)
Zeichen der Lungenüberblähung: Tiefstehendes, abgeflachtes Zwerchfell, Verbreiterte Interkostalräume, Bei längerem Bestehen: Ggf. Fassthorax
Asthma Bronchiale- Therapie
Meidung anfallsauslösender Faktoren
Bei infektassoziiertem Asthma: Frühzeitige Infekttherapie
Bei Belastungsasthma: Aufwärmphase, gute Langzeiteinstellung, SABA vor Belastung
Körperliche Aktivität
Normales Körpergewicht halten bzw. Gewichtsabnahme
Tabakkarenz und Vermeidung von Passivrauchen
Asthmaschulung zur Verbesserung der Selbstmanagementfähigkeiten
Ggf. zusätzlich Yoga, Hypnose und Entspannungstechniken
Initialtherapie entsprechend der Asthmakontrolle (bei unbehandelten Patienten)
->Teilweise kontrolliertes Asthma: Therapiebeginn mit Therapiestufe 2
->Unkontrolliertes Asthma: Therapiebeginn mit mind. Therapiestufe 3
Es gibt 2 Ansätze: niedrig anfangen, höher eskalieren, oder eine stufe höher wahrscheinlich benötigt anfangen und bei erreichter Asthmakontrolle deeskalieren
Therapieanpassung im Verlauf: Nicht- oder teilkontrolliertes Asthma: Ggf. Therapie-Eskalation
Gute Asthmakontrolle über ≥3 Monate: Therapie-Deeskalation ; bei klinischer Verschlechterung sofortige Re-Eskalation
Bei der Deeskalation einer Therapie mit ICS+LABA als Fixkombination sollte immer zuerst die ICS-Dosis halbiert werden. Bei Erreichen einer niedrigen ICS-Dosis unter stabiler Klinik kann zusätzlich das LABA abgesetzt werden!
Bei einer reinen ICS-Therapie sollte eine Deeskalation auch bei Kindern erst bei guter Asthmakontrolle über mind. 3 Monate versucht werden!
Jeder Patient nach Exazerbation mit systemischem Glucocorticoid-Bedarf sollte eine antiinflammatorische Dauertherapie erhalten!
1 Dauertherapie: keine
Akuttherapie: ICS + Formoterol oder SABA
2 Dauertherapie ICS (niedrige Dosierung) oder keine
Akuttherapie: ICS+Formoterol als Fixkombination
3 Dauertherapie ICS + LABA als Fixkombination1: Niedrige Dosis oder ICS in mittlerer Dosierung oder ICS +LTRA
4 Dauertherapie ICS + LABA als Fixkombination1: Mittlere bis hohe Dosis oder
ICS + LABA als Fixkombination: Mittlere bis hohe Dosis + LAMA
5 Dauertherapie ICS + LABA als Fixkombination: Hohe Dosis + LAMA
Als Add-On: Anti-IL-5(R) oder Anti-IL-4R oder Anti-IgE
Akuttherapie: so wie immer
möglichst einen Inhaler mit Fixkombination benutzen
Bei einem akuten Asthmaanfall stehen inhalative β2-Sympathomimetika im Vordergrund! Da Glucocorticoide bei inhalativer(!) Applikation einen verzögerten Wirkungseintritt aufweisen, sollten diese immer oral oder i.v. gegeben werden! ->Indiziert ab einer schweren Exarzerbation, wenn Sprechen durch Dyspnoe beeinträchtigt ist
Bei jedweder Form eines Asthmaanfalls dürfen keine Betablocker gegeben werden!
Jeder Patient mit einem schweren bis lebensbedrohlichen Asthmaanfall sollte unter Notarztbegleitung ins Krankenhaus gebracht werden!
Atemerleichternde Manöver (bspw. Lippenbremse) und Körperposition (sitzende Position mit aufgestützten Armen für den Einsatz der Atemhilfsmuskulatur)
Pneumonie
meist bakterielle Erreger
je nach Alter unterschiedliche Erreger
Ambulant erworbene Pneumonie: Pneumokokken (häufigster Erreger bei jungen Erwachsenen) , Haemophilus influenzae (selten), Mycoplasma pneumoniae und Chlamydia pneumoniae
Nosokomial erworbene Pneumonie: Vor allem gramnegative Erreger (wie Pseudomonas aeruginosa und Enterobacteriaceae) und Staphylokokken
Pneumonie bei Immunsuppression: Häufiger durch opportunistische oder bei Immunkompetenten nicht sehr virulente Erreger ausgelöst
meist durch eine Tröpfcheninfektion
Hohes Alter und Immobilität jeglicher Ursache
Schlechter Immunstatus : Insb. bei Pneumocystis-Pneumonie und Pilzpneumonien
Chronische Erkrankungen, vorbestehende Influenza, maschinelle Beatmung
Einteilung nach Entstehungsort in Community acquired und in Hospital-acquired
Nach Immunstatus: in the immunosuppressed host
==>Bei Patienten mit Pneumonie soll in der Notaufnahme die Therapie entsprechend der Zuordnung zu einer der drei Formen erfolgen:
a) Ambulant erworben , Patient immunkompetent.
b) Nosokomial erworben , Patient immunkompetent.
c) Unter Immunsuppression erworben Patient immunsupprimiert.
nach Klinik: typisch vs atypisch
primär vs sekundär
Plötzlicher Krankheitsbeginn mit starkem Krankheitsgefüh
->Hohes Fieber, Produktiver Husten mit eitrigem Auswurf (gelblich-grünlich), Tachypnoe und Dyspnoe, Schmerzen beim Atmen durch Begleitpleuritis, oft begleitend ein Herpes Lablialis
vor allem bei Infektionen durch Mykoplasmen, Chlamydien, Legionellen, Viren und/oder bei alten Patienten
Schleichender Beginn mit: Kopf- und Gliederschmerzen, Leichtem Fieber, Dyspnoe, Trockenem Husten, Oftmals nur diskret veränderten Entzündungsparametern
Eine Trennung von typischer und atypischer Pneumonie ist im klinischen Alltag aufgrund fließender Übergänge nicht immer möglich, zudem können beide Erscheinungsbilder theoretisch durch jeden Erreger ausgelöst werden. Folglich erlaubt diese Unterscheidung keine sichere therapeutische Konsequenz!
Alter und Komorbiditäten
->Funktionaler Status: weniger als 50% bettlägerig (Gruppe 1a), mehr als 50% Bettlägerg (1b), schwere Komorbidität (Gruppe 2)
->Bestimmt die Prognose und das Therapiezieö
Risikostratifikation anhand ATS-Score
Abfragen Immunstatus, Abfragen verändertes Keimspektrum zB bei Reiseanamnese
Die bestmögliche Kenntnis der anamnestischen Daten ist wichtig, um das Risiko für einen schweren Verlauf einschätzen und eine passende kalkulierte Antibiotikatherapie verordnen zu können!
Erfassung der erweiterten Vitalzeichen
->qSOFA-Score zur Evaluation einer Sepsis
Inspektion und Palpation ->Auf Dyspnoezeichen achten
Auskultation & Perkussion
->Feinblasige, klingende Rasselgeräusche und ggf gedämpfter Klopfschall
Entzündungszeichen sowie PCT bei bakterieller Pneumonie erhöht, zusätzlich erweitertes Basislabor : Transaminasen, Quick/INR, Kreatinin, Harnstoff, Blutzucker, Lactat
BGA um eine respiratorische Insuffizienz auszuschließen
bei stationärer Aufnahme: Erregerdiagnostik
je nach vermuteten Erreger Anzucht, gramfärbung, Antigennachweis, PCR
Abnahme von mind. 2 Blutkultursets
Urin: Pneumokokken-Antigentest, bei Verdacht auf Legionellen-Pneumonie auch Bestimmung des Legionellenantigens
Sputum-Diagnostik: Sputumkultur, zusätzlich mikroskopische Erfassung der Anzahl reaktiver Leukozyten pro Gesichtsfeld (polymorphkernige Leukozyten, toxische Granulation) und ggf. Legionellen-PCR alternativ zum Antigen-Test im Urin
Pleurapunktion: Bei Vorliegen eines Pleuraergusses Probepunktion mit Bestimmung des pH, Beimpfung von Blutkulturflaschen mit dem Punktat und Bestimmung der Leukozytenzahl und des Eiweißgehaltes
Eine Bronchoskopie kann bei schweren Pneumonien diagnostisch wegweisend sein, da der Nachweis eines Erregers eine gezielte Antibiotikatherapie ermöglicht. Leider kann eine Bronchoskopie aber auch zur respiratorischen Insuffizienz eines zuvor noch spontan atmenden Patienten führen. Daher sollte stets eine Abwägung des Für und Wider erfolgen. Für den Nutzen „routinemäßiger“ Bronchoskopien besteht keine Evidenz!
Konventionelles Röntgen-Thorax
->Unterscheidung zwischen lobären und interstitiellen Infiltrationen
bei unklaren Befunden: CT-Thorax
Pleurasono: Therapeutische Relevanz: Punktion bei Nachweis eines Ergusses → Bei eitrigem Punktat (Pleuraempyem) ist eine Thoraxdrainage erforderlich
1 Haupt- und 2 Nebenkriterien
Hauptkriterium: Neu aufgetretenes Infiltrat im konventionellen Röntgen-Thorax in zwei Ebenen
Nebenkriterien:
->Fieber (≥38,5 °C) oder Hypothermie (≤36,5 °C)
->Leukozytose (>10.000/μL) oder Leukopenie (<4.000/μL)
->Eitriger Auswurf (gelblich-grün)
->Für Infiltration sprechende physikalische Zeichen (Bronchophonie, Stimmfremitus u.a.): Nur geringe Sensitivität und Spezifität
->Nachweis eines Erregers (Blutkultur, Sputum, Bronchialsekret oder Pleuraflüssigkeit)
oft kann die Diagnose nur klinisch gestellt werden und nicht gesichert, vor allem älteren Patienten oder einer atypischen Pneumonie
stets multimodal und richtet sich nach dem Schweregrad des individuellen Verlaufs
CRB-65-Score (Confusion, Respiratory Rate >30/min, Bloodpressure <90/60mmHg, 65-years)
—>ab einem Punkt stationär Behandlung indiziert, ab 2 Punkten vermehrt Komplikationen
—>patientenbezogene zusätzliche Kriterien bachten die eine stationäre Einweisung rechtfertigen wie Komplikationen, schlechte Sozialsituation, instabile Komorbiditäten oder eine Sauerstoffpflichtigkeit
Körperliche Schonung, jedoch keine strenge Bettruhe
Physiotherapie: Frühmobilisierung und Atemtherapie
Hohe Flüssigkeitsaufnahme
Bei Hypoxie: Atemunterstützung bzw. Sauerstoffgabe
Antipyretika, Analgetika (z.B. Paracetamol, Ibuprofen)
(Antitussiva (z.B. Codein)), Expektoranzien und Mukolytika
bei : CRB-65 = 0 und ausreichende Oxygenierung (SaO2 ≥92%)
Ohne Risikofaktor: Amoxicillin 1.000 mg (<70 kgKG 750 mg) p.o. 1-1-1 für 5–7 Tage oder alternativ Makrolid für 5-7 Tage
mit Risikofaktor: : Aminopenicillin + β-Lactamase-Inhibitor (Amoxicillin/Clavulansäure 875/125 mg p.o. 1-0-1 für 5–7 Tage) und bei atypischen erreger zusätzlich Makrolid
Orale Cephalosporine sollten nicht eingesetzt werden, da sie häufig nicht ausreichend wirksam sind und die Ausbreitung von MRGN und die Selektion von Clostridium difficile begünstigen!
mittelschwer: Zwischen leichter und schwerer Pneumonie, Vorliegen von max. 2 Minorkriterien der ATS-Klassifikation, Lactat >2 mmol/L
Aminopenicillin + β-Lactamase-Inhibitor i.v. (z.B. Ampicillin/Sulbactam ) oder Cephalosporine der 2. oder 3. Generation i.v. (z.B. Cefuroxim DOSIS oder Ceftriaxon )
Kombination mit einem Makrolid: Abdeckung atypischer Erreger und Nutzung immunmodulatorischer Effekte
schwer: : Akute respiratorische Insuffizienz und/oder Sepsis und/oder dekompensierte Komorbidität
: Piperacillin/Tazobactam oder Cephalosporine der 3. Generation (z.B. Ceftriaxon ) und immer zusätzlich ein Makrolid
Gegenüber Clarithromycin weist Azithromycin insb. bei älteren Patient:innen bzw. bei Patient:innen mit einer Polymedikation ein geringeres Gefahrenpotential bezüglich Nebenwirkungen auf
Die antibiotische Medikation kann 2–3 Tage nach Entfieberung beendet werden oder anhand von Bestimmung des Procalcitonins im stationären Setting verkürzt werden (Therapieende bei PCT ≤0,25 μg/L). Bei einer ambulant erworbenen Pneumonie, die ambulant behandelt werden kann, ist eine antibiotische Medikation von 7 Tagen ausreichend!
alle 48-72h Verlaufskontrolle
->Klinische Stabilitätskriterien, Labor: Kontrolle von CRP bzw. PCT an Tag 3–4 empfohlen,
->bei Therapieversagen Eskalation der Therapie und erneute Erregerdiagnostik
Prävention durch Pneumokokkenimpfung, Grippeimpfung und Rauchstopp
Prognose nimmt mit dem Alter ab, ATS-Score zur Einschätzung
ATS-Score
Modifizierter ATS-Score: Erfasst werden Parameter, die einen letalen Verlauf wahrscheinlich machen
Major-Kriterien:
->Invasive Ventilation notwendig, Schock
Minor-Kriterien:
->Schwere respiratorische Insuffizienz (Horovitz-Index pO2/FiO2 <250 bzw. PaO2 ≤55 mmHg)
Ausgedehnte, lappenübergreifende Infiltrate im Röntgen-Thorax
RR systolisch <90 mmHg
Atemfrequenz >30/min
Akute Nierenschädigung
Leukopenie <4.000 Zellen/mm3
Thrombozytopenie <100.000 Zellen/mm3
Hypothermie <36 °C
Trifft 1 Major-Kriterium oder 2 Minor-Kriterien zu, ist die Sterblichkeit hoch und es besteht die Notwendigkeit für eine Aufnahme auf die Intensivstation
Sonderformen der Pneumonie
Lungen Karzinom
kleinzellige von nicht-kleinzelligen Lungenkarzinomen unterschieden. Grundlage für diese Unterteilung ist die Zellteilungsrate, die sich in diesen beiden Subgruppen unterscheidet: Kleinzellige Lungenkarzinome haben eine deutlich höhere Zellteilungs- und damit Wachstumsrate als nicht-kleinzellige Lungenkarzinome.
Histologische Subtypen: Adenokarzinom(eher peripher), Plattenepithelkarzinom(Eher zentral)
Therapieansatz: Öfter auch kurativ
Histologie: Gehört zu der Gruppe der neuroendokrinen Tumoren
Lage: Eher zentral
Zellteilungsrate: Hoch, somit schnelles Wachstum, außerdem frühereMetastasierung
Therapieansatz: Selten kurativ
Prognose: Schlecht
Geschlecht: ♂ > ♀ (ca. 3:1)
->beim Mann häufigste KrebsTODESursache, 2.häufigster Krebs
Alter: Inzidenz nimmt insb. ab der sechsten Lebensdekade zu, Häufigkeitsgipfel im achten Lebensjahrzehnt
Nicht-Kleinzellige Lungenkarzinome: Ca. 85%
kleinzeller: 15%
Rauchen: Dauer und Menge des Konsums bestimmen das Krebsrisiko
Berufliche Karzinogene: Verschiedene Metalle (Arsen, Chrom, Nickel, Uran), polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe etc.
Umweltbedingte Faktoren: Passivrauchen, Feinstaub, Asbest, Industrie- und Verkehrsgase, Radonexposition
Bei Adenokarzinom eher:
->Genetische Disposition und/oder Vorerkrankungen der Lunge mit Narbenbildung bzw. chronisch-entzündlichen Prozessen, z.B. Tuberkulose
Tis: carcinoma in situ
T1: Größter Durchmesser <3 cm, umgeben von Lungengewebe oder viszeraler Pleura, Hauptbronchus nicht beteiligt (a-d je nach Größe)
T2: Größter Durchmesser >3 bis ≤5 cm und/oder Infiltration des Hauptbronchus o. viszerale Pleura o. Tumorbedingte atelektasen
T3: Größter Durchmesser >5 bis ≤7 cm und/oder Infiltration der Thoraxwand, N. phrenicus, parietalem Perikard oder zweiter tumor im selben Lappen
T4: Größter Durchmesser >7 cm und/oder direkter Infiltration von Diaphragma, Mediastinum, Herz, großen Gefäßen, Trachea, N. laryngeus recurrens, Ösophagus, Wirbelkörper oder Carina oder Zusätzlicher Tumor in anderem ipsilateralen Lungenlappen
N3 bei kontralateraler mediastinalem Lk-Befall
B-Symptomatik
Chronischer Husten oder rezidivierende Erkältungskrankheiten mit kurzer Anamnese sind bei Patienten ≥40 Jahre immer karzinomverdächtig
Hämoptysen, Dyspnoe
Bei chronischer Hypoxie: Uhrglasnägel und Trommelschlägelfinger , Kachexie
Dysphagie bei Kompression des Ösophagus
Heiserkeit, Obere Einflussstauung
lymphogen: Lunge und Mediastinallymphknoten sowie Skalenus- und supraklavikuläre Lymphknoten
hämatogen: Leber, Gehirn, Nebennieren , Knochen
->Knochenmarksmetastasierung: Ggf. Panzytopenie im Blutbild
Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH, Schwartz-Bartter-Syndrom)
Hyperkalzämie: Produktion eines dem Parathormon ähnlichen Peptids
Cushing-Syndrom: ACTH-Produktion
Lambert-Eaton-Syndrom: Antikörper gegen präsynaptische Calciumkanäle
Hypoglykämie: Produktion von Insulin-Like-Growth-Factor durch Tumorzellen
Paraneoplastische zerebelläre Degeneration und paraneoplastische Polyneuropathie
Thrombozytose mit vermehrter Phlebothrombose und Phlebitis migrans
Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom)
Stadium 0
Tis (Carcinoma in situ)
Stadium I
Geringe Tumorausbreitung
->IA: T1, N0
->IB: T2, N0
Stadium II
Tumorausbreitung auf Lunge begrenzt
->IIA: T2b, N0
->IIB: T1–T2, N1 oder T3, N0
Stadium III
Tumorausbreitung über Lunge hinaus, aber noch auf den Hemithorax beschränkt
->IIIA: T1–T2, N2 oder T3, N1 oder T4, N0–N1
Tumorausbreitung über Lunge hinaus und nicht mehr auf den Hemithorax beschränkt
->IIIB: T1–T2, N3 oder T3–T4, N2
->IIIC: T3–T4, N3
Stadium IV
Fernmetastasierung bzw. Tumorausbreitung über Lunge hinaus (jedes M+ unabhängig von N)
alternativ Einteilung des kleinzelligen Karzinoms in:
Very Limited Disease (VLD): T1–T2, N0–N1
Limited Disease (LD): T1–T4, N2–N3 (Lymphknotenmetastasen im Mediastinum)
Extensive Disease (ED): M1 (jedes T, jedes N)
Lungenkarzinom Diagnostik & Therapie
Untersuchung insb. fokussiert auf mögliche Folgen einer Ausbreitung und eingetretener Komplikationen (maligner Pleuraerguss, Atelektase, Pneumonie, Kachexie)
Blutbild, Elektrolyte (Natrium, Kalium, Calcium, Phosphat), Kreatinin, Harnstoff, Leberwerte (AST, ALT, GGT, AP, Bilirubin), LDH, Harnsäure
->Nieren und Leberwerte für Therapieplanung wichtig
Tumormarker: Neuronenspezifische Enolase (NSE): Tumormarker des kleinzelligen Lungenkarzinoms,
CYFRA-21-1: Tumormarker für Lungenkarzinome unabhängig der Histologie
=>generell Tumormarker nur mit geringer Bedeutung
Basisdiagnostik: Röntgenthorax
weitere:
->1. Wahl: CT mit Kontrastmittel von Thorax und Oberbauch
Jeder Lungenrundherd bei einem Patienten >40 Jahre gilt bis zum Beweis des Gegenteils als Lungenkarzinom!
für die definitive Diagnose ist der bioptische Beweis obligat und für die Therapieentscheidung essenziell.
Bronchoskopie mit transbronchialer Biopsie: Bei zentraler Raumforderung
Transthorakale, CT-gesteuerte Biopsie: Bei peripheren Raumforderungen
operativ bei unzureichender Sicherung und der Fragestellung der genauen intrathorakalen Ausbreitung
Ausschluss Fernmetastasierung
->CT-Abdomen, MRT des Schädels, Knochenszintigrafie oder PET-CT,
bei verdächtigen Herden und kurativer intention: PET-CT
Indikation: Insb. in der palliativen Therapie des multipel metastasierten Stadiums IVB des NSCLC
Molekulare bzw. immunologische Therapie-Targets: Neue Chemo-/Immunotherapeutika sind vor allem bei NSCLC vermehrt in klinischer Prüfung oder bereits zugelassen
Präoperative Lungenfunktionsdiagnostik zur Feststellung der funktionellen Operabilität
->Lobektomie: FEV1>1,5 L; Diffusionskapazität von >60% der Norm gefordert
->Pneumonektomie: FEV1>2,0 L (80% des Solls); Diffusionskapazität von >60% der Norm gefordert
Interdisziplinäre Tumorkonferenz
Studieneinschluß prüfen
Bei NSCLC: Kurative Therapiekonzepte umfassen in frühen Stadien die Operation, ggf. adjuvante Chemotherapie und Strahlentherapie
Bei SCLC: Nur in sehr begrenzten Stadien („Very Limited“) kommt eine Operation infrage, im Stadium der „Limited Disease“ kann eine kombinierte Radiochemotherapie erfolgen, in höheren Stadien ist eine Chemotherapie mit multiplen Zytostatika als palliative Therapie möglich.
Therapieaggressivität und Allgemeinzustand: Aggressive Therapieoptionen, insb. bei Diagnose in späten Stadien und bei Rezidiven nach Erstlinientherapie erfordern einen ausreichend guten Allgemeinzustand des Patienten
Alle Stadien bis IIIA3 kurativ
->Operative Resektion oder stereotaktische Radiatio
->Adjuvante Kombinationschemotherapie Ab Stadium II
->Ggf. konsolidierende Radiatio des Mediastinums bei N2-Status, im Anschluss an die adjuvante Chemotherapie und nur bei geeigneten Patienten
Ab Stadium IIIA4 palliativ
->Definitive Radiochemotherapie (Kombinationschemotherapie + Radiatio)
->In Stadium IV: Palliative Systemtherapie (Chemotherapeutika)
->Ausnahme: Bei solitären Nebennieren-, ZNS-, Lungen-, Leber- oder Knochenmetastasen kann ein kuratives Behandlungskonzept infrage kommen
bei Pancoast-Tumoren bis IIIB kurativ
->Neoadjuvante Radiochemotherapie (Kombination aus simultaner Radiatio und Kombinationschemotherapie), dann OP
Therapieschemata: Cisplatin in Kombination mit Vinorelbin, Docetaxel, Paclitaxel, Etoposid, Gemcitabine oder Pemetrexed
Ab Stadium III: Simultane Radiochemotherapie mit Cisplatin + Etoposid als Standard
bestrahlung generell Bei operierten Patienten: Nach inkompletter Resektion oder ggf. bei präoperativem Status ≥N2
oder In den Stadien I und II: Bei nicht operablen Patienten
palliativ je nach Treibermutation
Very Limited Disease (5%): OP + adjuvante Chemotherapie + prophylaktische Schädelbestrahlung (kurativ)
Limited Disease (20%): Simultane Radiochemotherapie sowie Prophylaktische Schädelbestrahlung (kurativ)
Extensive Disease (75%): Palliative Chemotherapie
Radiatio des Mediastinums, Prophylaktische Schädelbestrahlung oder regelmäßige cMRT-Kontrollen
->Kombinationstherapie mit Cisplatin und Etoposid;
Prognostische Faktoren: TNM-Stadium, Genotyp, Histologie, Geschlecht, Allgemeinzustand und Komorbidität
Mittlere 5-Jahres-Überlebensrate: Etwa 10–20% (♀ 21%, ♂ 16%)
Beste Prognose: Nichtkleinzellige Lungenkarzinome (Tumorverdopplungszeit von 180–300 Tagen) in lokal begrenzten Tumorstadien (T1–T2 N0 M0) → 5-Jahre-Überlebensrate bis zu 70%
Pancoast-Tumor
Peripheres Karzinom der Lungenspitze mit Symptomen eines Pancoast-Syndroms
Horner-Syndrom = Ptosis, Miosis, (Pseudo‑)Enophthalmus (und Anhidrosis) durch Infiltration des Ganglion stellatum
Infiltration des Plexus brachialis
->Plexusneuralgie mit Armschmerzen sowie Motorische und sensible Defizite des Arms
Kompression der Blut- und Lymphgefäße mit Lymphödem des Arms
Obere Einflussstauung durch Kompression der V. cava
Rippenschmerz: Infiltration der Thoraxwand (oft der ersten oder zweiten Rippe)
Primäraffekt: Intrapulmonaler spezifischer Tuberkuloseherd nach Erstinfektion
Primärkomplex: Primäraffekt + lokale Lymphknotenreaktion, häufig verkalkt
Minimal Lesions: Kleine Organherde durch erste hämatogene Aussaat oft in der Lungenspitze
Simon-Spitzenherd: minimal lesion in der Lungenspitze
Etwa ein Viertel der Weltbevölkerung mit latenter Infektion
->Von den Infizierten erkranken 5–10% im Laufe ihres Lebens an TB
Todesfälle: 1,3 Mio. weltweit (2017), damit die zehnthäufigste Todesursache
Hohe Inzidenzen weltweit u.a. in Mosambik, Südafrika und auf den Philippinen
Hohe Inzidenzen europaweit in den postsowjetischen Staaten
Risikogruppen in Deutschland: Migranten und Spätaussiedler aus Ländern mit hoher Tuberkuloseprävalenz, HIV-Infizierte und andere Immunsupprimierte, Obdachlose. Drogenabhängige
Erreger sind Mykobakterien: Unbewegliche, aerobe, grampositive, säurefeste Stäbchen mit lipidhaltiger Zellhülle
Infektionsweg: Insb. durch Tröpfcheninfektion
Multi-Drug—resistant Erreger nehmen zu, Regionen mit erhöhter Inzidenz: Ehemalige Mitgliedsstaaten der Sowjetunion (z.B. Kasachstan, Estland, Moldawien), Indien, China und Südafrika
->Ursachen: Unzureichende Kombination, Regelmäßigkeit und Wirkstoffkonzentration, z.B. bei mangelnder Compliance oder nicht adäquater Behandlung
->Armut, Immunschwäche: Weltweite Tuberkuloseinzidenz steigt an und geht mit vermehrten multiresistenten Keimen einher
Immunsuppression, HIV (weltweit betrachtet ist Tuberkulose die häufigste Todesursache bei AIDS-Patienten)
Drogenabhängigkeit und Alkoholkrankheit
Unterernährung
Vorgeschädigte Lunge (z.B. Silikose, COPD)
nach zeitlicher Genese:
Primärtuberkulose
->Primärkomplex: Intrapulmonaler spezifischer Tuberkuloseherd (auch „Ghon-Herd“ oder „Primäraffekt“ genannt) + lokale Lymphknotenreaktion (z.B. der Hiluslymphknoten)
->Positiver indirekter Erregernachweis: Z.B. durch Tuberkulinhauttest
anschließend latente Infektion (95%) oder manifeste Tuberkulose
Postprimäre Tuberkulose
->Organinfektion nach einer zurückliegenden Erstinfektion, zu 80% Lunge betroffen->endogene oder exogene (selten) Reaktivierung möglich
nach Robert-Koch-Institut Einteilung in 5 Fälle
A Klinisch diagnostizierte (Klinisches Bild einer Tuberkulose ohne Erregernachweis und ohne Epidemilogische Bestätigung)
B klinisch-epidemiologisch bestätigte Erkrankung (Klinisches Bild einer Tuberkulose ohne Erregernachweis)
C Klinisch-labordiagnostisch bestätigte Erkrankung (Klinisches Bild einer Tuberkulose mit Erregernachweis)
D Labordiagnostisch nachgewiesene Infektion bei nicht erfülltem klinischen Bild
E Labordiagnostisch nachgewiesene Infektion bei nicht bekanntem klinischen Bild
Latenz von 4–8 Wochen nach Erstinfektion kommt es zu einer Immunantwort und damit zur Primärtuberkulose
Unspezifische Allgemeinsymptome: Subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Nachtschweiß (→ B-Symptomatik), Abgeschlagenheit
Produktiver Husten mit ggf Blutbeimengung
entsteht zumeist durch endogene Reaktivierung (z.B. bei Immunschwäche) und kann durch hämatogene Streuung zu einzelnen Organmanifestationen führen
Urogenitaltuberkulose:
->Prostatitis, Adnexitis
->Pyosalpinx: Eitriger Fluor, Metrorrhagien und Hypermenorrhö, subfebrile Temperaturen
->Dysurie, Flankenschmerzen, Hämaturie
->Diagnostik: Klinische Chemie mit Leitbefund: Sterile Leukozyturie in der Primärurinkultur
->Therapie: Medikamentöse Tuberkulosetherapie, ggf. operative Lösung von Verwachsungen (♀) und Harnröhrenstrikturen
Hauttuberkulose:
->Lupus vulgaris: Häufigste und klassische Erscheinungsform der Hauttuberkulose, Bevorzugt im Gesicht, Rötlich-braune Verhornungen, später sind Ulzerationen, Narbenbildung und Verstümmelungen möglich
—>Diagnostik durch Sondeneinbruchzeichen
->Tuberculosis cutis colliquativa, betrifft die Subkutis, Umschriebener subkutaner Knoten mit nekrotischer Einschmelzung und Ulzerationen
Andere Manifestationen: Knochentuberkulose, Kehlkopftuberkulose, Darmtuberkulose mit Chronische (blutige) Durchfälle, Fieber, Gewichtsverlust
Reise bzw Migrationsanamnese
Allgemeine Anamnese mit Fokus auf Risikofaktoren zB Immunsuppression oder Drogenabusus
Schonmal eine Tuberkulose gehabt bzw wie wurde diese behandelt
unspezifisch, HIV-Test und Hepatitis-Serologie anbieten
Röntgen-Thorax in 2 Ebenen (p.a. und lateral), ggf CT
->unspezifisch bei Primärtuberkulose, aber Im verlauf Ausbildung von dickwandigen, unscharf und unregelmäßig berandeten Kavernen („kavernöser Spitzenherd“)
->abgeheilte Tuberkulose erkennt man an Verkalkten, teilweise sternförmigen Narben
indirekt: Quantiferon-Test (es wird mittels ELISA die Menge an Interferon-γ gemessen, die von den T-Zellen des Patienten bei Kontakt mit Antigenen des Tuberkuloseerregers ausgeschüttet wird) oder Tuberkulin-Hauttest ->Quantiferon test bei frischer Infektion schneller positiv
—>Nachweis einer durchgemachten Infektion ohne Bezug zur Klinik, keine Unterscheidung ob aktiv oder alt und stumm, viele Störfaktoren
direkt: Ein direkter Erregernachweis kann aus verschiedenen Untersuchungsmaterialien erfolgen und sichert die Diagnose. Insb. bei extrathorakalen Manifestationen ist ein entsprechender Erregernachweis wegweisend.
->Sputum, BAL, Magensaft, Urin, Stuhl, Knochenmark, etc
An 3 aufeinander folgenden Tagen wird Material gewonnen (z.B. Sputum, Urin, Magensaft, Menstruationsblut)
->Angestrebt wird immer eine Kultur mit Antibiogramm
->mikroskopischer Nachweis von säurefesten Stäbchen + positiver PCR des gleichen Materials
->Direkter Keimnachweis in Sekreten bedeutet offene Tuberkulose
Blutkulturen gehören nicht zur Standarddiagnostik bei Tuberkulose, da sich die Mykobakterien in Blutkulturen kaum anzüchten lassen!
Sowohl der gesicherte als auch der hochgradige V.a. eine Tuberkulose sind Indikationen für die medikamentöse Standardtherapie ->davor Material für Kultur sammeln
->4-6 Wochen nach Therapiebeginn besteht keien Infektiösität mehr
Patienten mit V.a. eine offene Lungentuberkulose müssen isoliert werden->Ende der Isolation: 3 negative Sputummikroskopien an 3 unterschiedlichen Tagen
generell sollte möglichst regelmäßig die Compliance überwacht werden sowie der Therapieerfolg
Gesamttherapiedauer: Im Regelfall 6 Monate
->Initialphase mit 4-fach-Therapie: 2 Monate Isoniazid (INH) + Rifampicin (RMP) + Pyrazinamid (PZA) + Ethambutol (EMB)
->Kontinuitätsphase mit 2-fach-Therapie: Über weitere 4 Monate, hierbei möglichst mit INH + RMP
->ggf kann die Therapiedauer auch verlängert werden etwa bei komplizierteren Fällen
Alle Ab wirken, bis auf Ethambutol, bakterizid
Alternativen: Fluorchinolone (z.B. Levofloxacin, Moxifloxacin)
Injizierbare Medikamente (z.B. Amikacin und Streptomycin
Isoniazid: Hepatotoxizität, Neurotoxisch (Gabe von Vitamin B6)
Rifampicin: Hepatotoxizität, CYP-Induktionen
Pyrazinamid: Hepatotoxizität, Flush-Syndrom, Myopathie und Arthralgien
Ethambutol: Optikusneuritis
Während der tuberkulostatischen Therapie müssen regelmäßige Kontrollen von Blutbild, Harnsäure, Nierenretentionsparametern und Leberwerten erfolgen!
Vor Therapiebeginn ist wegen der Gefahr einer Optikusneuritis bei Ethambutol-Gabe ein Ophthalmologie-Konsil indiziert!
Kontrolle von Blutbild, Nieren- und Leberfunktionsparametern nach 2 und 4 Wochen
->Bei stabilen Werten: Ausdehnung des Kontrollintervalls auf 4 Wochen
Geringgradige Leberwerterhöhungen können toleriert werden
->Absetzen bei 5fach asymptoatisch oder 3fach symptomatisch Erhöhung der Leberwerte
Heilung: Vollständige Therapie und
Mind. 1 negative Kultur im Therapieverlauf und
1 negative Kultur im letzten Therapiemonat
Abgeschlossene Therapie: Vollständige Therapie ohne Nachweis einer negativen Kultur zu Therapieende
Therapieerfolg: Heilung oder abgeschlossene Therapie
oder Abbruch der Therapie
Miliartuberkulose
Behandlung Multi-drug resistant Tuberkulose
Pneumothorax
Luftansammlung im Pleuraspalt zwischen Lunge (Pleura visceralis) und Brustwand (Pleura parietalis)
->Spannungspneu zusätzlich mit Ventilmechanismus wodurch Luft im Thorax eingeschlossen wird
auch einteilung nach Lokalisation oder Ursache möglich
♂ > ♀ (etwa 3:1)
primärer Spontanpneu vorallem zwischen 20-30Jahren, sekundärer Spontanpneu vor allem ab 75 Jahren
Primär idiopathisch, bei pulmonal gesunden Patienten durch Ruptur blasiger Veränderungen im apikalen pleuropulmonalen Bereich
Risikofaktoren: Schlanke und hochgewachsene Patienten (sog. „asthenischer Körperbau“)
Rauchen (90% der Betroffenen; bis zu 20-fach erhöhtes Risiko; Risikoanstieg mit Zigarettenanzahl)
Männliches Geschlecht, Genetische Prädisposition
Sekundärer Spontanpneumothorax (SSP): Bei pulmonal vorerkrankten Patienten
->Rauchen, COPD, Infekte, interstitielle Lungenerkrankungen, Emphysem, maligne Lungenerkrankungen
bei ZVK-Anlage, beim Legen eines Sheldon-Katheter, Bei Subclaviapunktion (daher immer nur einseitig), Pleurapunktion
->Röntgen als Kontrollaufnahne
Plötzlich einsetzender, stechender, atemabhängiger Schmerz im Brustkorb der betroffenen Seite, Husten
Dyspnoe, Tachypnoe, Tachykardie, ggf. Zyanose
->aber auch symptomarm/symptomlos möglich
bei Spannungspneu zusätzlich: Obere Einflussstauung, Hämodynamische Instabilität, Schocksymptomatik, Angst, Panik und Unruhe
Starke Dyspnoe und Thoraxschmerzen → Verdacht auf Spannungspneumothorax
Junge, schlanke Patienten → Verdacht auf primären Spontanpneumothorax
Rauchen → Verdacht auf primären oder sekundären Spontanpneumothorax
Pulmonale Vorerkrankungen → Verdacht auf sekundären Spontanpneumothorax
Z.n. medizinischer Intervention oder thoraxchirurgischem Eingriff → Verdacht auf iatrogenen Pneumothorax
Z.n. Thoraxtrauma mit weiteren Traumafolgen → Verdacht auf traumatischen Pneumothorax
Hinkt eine Seite beim Atmen nach?
Perkussion/Auskultation : Befunde der betroffenen Thoraxhälfte sind
->Fehlendes oder abgeschwächtes Atemgeräusch
->Hypersonorer Klopfschall
->Auskultatorisch pulssynchrones Klicken
Palpation
->Kein Stimmfremitus
->Ggf. instabiler Thorax bzw. Krepitationen der Rippen bei Rippenfraktur
Bei Spannungspneumothorax fallen Kreislaufinstabilität und ggf. zusätzlich eine Zyanose, eine Einflussstauung (gestaute Halsvenen) und/oder ein Hautemphysem auf!
Röntgen-Thorax: Standard-/Initialdiagnostik: Thorax p.a. im Stehen (Luft sammelt sich apikal) und in Inspiration
bei unklaren Befund oder zur Abklärung einer möglichen OP-Indikation: CT
ggf Sono als schnelles Mittel der Wahl
Erstmaßnahmen: Sofortige O2-Gabe über eine Nasensonde (4–6 L/min) bzw. eine Maske (bis zu 10 L/min) mit Reservoir und Oberkörperhochlagerung zur Verbesserung des pulmonalen Gasaustausches
bei kleinem primärem Pneumothorax zu erwägen
symptomatische Therapie, im Verlauf häufig Remission
Bei primärem Spontanpneumothorax und komplizierenden Bedingungen (Vorliegen eines Hämatothorax, eines Weichteilemphysems, schwerwiegende Vorerkrankungen, anamnestische Thorax-OP und/oder Rezidiv eines Pneumothorax) sowie bei sekundärem Spontanpneumothorax sollte eine zeitnahe Vorstellung in der Thoraxchirurgie bzw. beim Pneumologen erfolgen!
Ein Spannungspneumothorax und ein beidseitiger Spontanpneumothorax sind Notfallindikationen
ansonsten je nach Klinik und Ausmaß des Pneu
->Mittel der Wahl: Thoraxdrainage
->Meist mit Wasserschloss oder Heimlich-Ventil: Beides verhindert über einen Ventilmechanismus das Eindringen von Luft in den Pleuraraum
->Bülau-Position: 4. ICR (auf Höhe der Mamille) zwischen vorderer und mittlerer Axillarlinie (im sog. „Safe Triangle“ ) oder
->Monaldi-Position: 2. ICR in der Medioklavikularlinie
Durchführung: Minithorakotomie in Lokalanästhesie
->Hautschnitt etwas kaudal der beabsichtigten Punktionsstelle
->Präparation des Drainagekanals: Stumpf mit Schere oder Kornzange am Oberrand der unteren Rippe des entsprechenden ICR → Tunnelung nach kranial → Eröffnung der Pleura parietalis → Abtasten des Pleuraspalts mit dem Finger → Drainage wird ohne Führungsstab mit der Kornzange gegriffen und (evtl. unter Führung des Fingers) ca. 20 cm eingeführt
Anlage von Sog: Ggf. indiziert bei symptomatischem Pneumothorax mit großer Atelektase bzw. bei persistierendem Luftleck >48 Std. nach Anlage für 3-5 Tage
Indikation
->Rezidiv eines Spontanpneumothorax
->Nachgewiesene Bullae
>Spannungspneumothorax (auch Erstereignis)
->Persistierendes Luftleck und/oder mangelnde Reexpansion trotz Drainagebehandlung
->Dislozierte Rippenfraktur
->Hämatothorax
VATS gesteuert
Vorgehen:
Versorgen der Undichtigkeit der viszeralen Pleura
Resektion blasentragender bzw. veränderter Lungenareale
Rezidivprophylaxe mittels Pleurodese
Spannungspneu
Notfall
notfallmäßig eine Entlastung durch Pleurapunktion
->Nadeldekompression: Schnellste Therapieform , jedoch mit hoher Misserfolgsrate
->Provisorische „Tiegelkanüle“ mit Handschuhventil in der Notfallsituation
Punktionsort Monaldi oder Bülau
Thoraxdrainage als definitive Versorgung: Auch nach Nadeldekompression immer zeitnahe Anlage einer Thoraxdrainage
Vor Einleitung einer Beatmung muss bei Spannungspneumothorax eine Thoraxdrainage angelegt werden
Beim Spannungspneumothorax handelt es sich um eine lebensgefährliche Situation, die durch rasche Punktion therapiert werden muss!
Covid 19
Lungenödem
ARDS
Pleuramesotheliom
häufilg in Folge von Asbestexposition (Kritische Abmessung der Fasern 3:1, induziereren vor allem basale Fibrose)
Oft nur kurze Asbestexposition von 1–2 Jahren
Erstsymptom: Maligner, exsudativer Pleuraerguss mit auskultatorisch gedämpftem Atemgeräusch und hyposonorem Klopfschall (bzw. Perikarderguss, Aszites)
Atemabhängige Schmerzen
Diagnose: CT und Punktion, mit anschließender Bestrahlung der Stichhkanäle da Impfmetastasen sehr häufig sind (20%)
Therapie: Chemotherapie (Cisplatin und Pemetrexed) + ggf. OP + ggf. Radiatio
bei frühem Karzinom: Pleuropneumoperikardio-Diaphragmektomie mit Resektion von Pleura, Lunge, Perikard und Zwerchfell mit postoperativer Radiatio und Chemotherapie eine kurative Therapie sein
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