Neuro: Epilepsie

• Ausschluss möglicher Provokationsfaktoren

  • Schlafentzug

  • Alkoholkonsum bzw. -entzug

  • Medikamenteneinnahme

  • Fieber

• Labor

  • Elektrolytstörungen als Provokationsfaktor

  • CK

• EEG: ggf. epilepsietypische Potentiale, Herdbefunde

• CT/Rötngen bei V.a. Traumafolgen (bei Sturz)

• cMRT: Ursachen einer symptomatischen Epilepsie

• unprovozierter Anfall ohne Anzeichen einer Epilepsie: 6 Monate

• provozierter epileptischer Anfall ohne Anzeichen einer Epilepsie: 3 Monate

• Epileptischer Anfall bei Epilepsie: 12 Monate

• Beendigung einer antikonvulsiven Therapie: während der Reduktion sowie 3 Monate nach dem Absetzen

Der Patient muss über das Fahrverbot aufgeklärt werden und dies sollte mit Unterschrift des Patienten dokumentiert sein

= vorübergehende elektrophysiologische Dysfunktion von Nervenzellen und Nervenzellverbänden der Hirnrinde aufgrund synchroner und hochfrequenter Entladungen, die sich auf benachbarte Kortexareale ausbreiten kann

= Erkrankung des Gehirns, die durch eine andauernde Prädisposition für epileptische Anfälle, also eine anhaltend erhöhte Anfallsbereitschaft des Gehirns gekennzeichnet ist

Kriterien:

Mind. 1 der folgenden Faktoren:

• ≥ 2 unprovozierte Anfälle oder Reflexanfälle, zwischen denen mehr als 24 Stunden liegen

• 1 unprovozierter Anfall oder Reflexanfall in Kombination mit einem 10-Jahres-Risiko für weitere Anfälle, das mit dem allgemeinem Rückfallsrisiko (≥60%) nach 2 unprovozierten Anfällen vergleichbar ist

• Diagnose eines Epilepsiesyndrom

• Strukturell: z.B. bei zerebralem Tumor, Metastasen, Hirnabszess, arteriovenöser Malformation oder Narben

• Genetisch: z.B. bei Veranlagung zu neuroanatomsichen Fehlbildungen wie der Hippocampussklerose

• Infektiös: z.B. im Rahmen einer viralen Enzephalitis

• Metabolisch: z.B. bei Hypoglykämie, Urämie oder im Rahmen eines Alkoholentzugs

• Immunvermittelt: z.B. bei Bildung von Antikörpern gegen körpereigene intrazelluläre Antigene im Rahmen einer paraneoplastischen Enzephalitis

• Unbekannt: falls keine ätiologische Einordnung möglich ist

Substanzabhängige Trigger

• Einnahme von Drogen (z.B. Alkohol, Amphetamine)

• Einnahme von Medikamenten, welche die Anfallsschwelle senken

  • Antidepressiva

  • Antipsychotika

  • Antibiotika

  • Analgetika

  • Antiemetika

  • Theophyllin

  • evtl. Clonidin

  • Entzug: insb. Alkoholentzug (häufigste Ursache bei Erwachsenen)

  
  

• Trigger im Rahmen anderer pathologischer Zustände

  • Fieber (häufigste Ursache bei Kindern)

  • Elektrolytentgleisungen (z.B. Hyper- und Hyponatriämie, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie)

  • Hypoglykänie (v.a. durch Insulinüberdosierung)

  • Hypoxie

  • Hyperventilation

  • Eklampsie

  • Epilepsie nach ischämischen Schlaganfall

    
    

    Situationsabhängige Trigger

  • exzessive körperliche Verausgabung

  • extremer psychischer Stress

  • Stroboskop-Licht

  • Schlafentzug

= Anfälle, bei denen die epileptogene Aktivität (zumindest zu Beginn) nur in einer der beiden Hemisphären auftritt

Kategorien zur Klassifikation

• Bewusstseinszustand

• Motorische Phänomene

• Nicht-motorische Phänomene

= Anfälle, bei denen die epiletogene Aktvität in einem auf beide Hemisphäre n verteilten Netzwerk beginnt, also von Beginn an bilateral ist

Klassifikation: Erstes prominentes Anfallszeichen

• Motorisch

• Nicht-motorisch (Absence)

Typische Symptomatik: Bewusstseinsverlust und rhythmisches Zucken

Klassischer Ablauf:

• ggf. Aura bei fokalem Beginn (Sekunden bis Minuten)

• Tonische Phase: heftige Tonuserhöhung aller Muskeln (Phase dauert Sekunden)

  • Tonuserhöhung kann zu Initialsschrei und lateralem Zungenbiss führen

  • Arme eleviert, Beine leicht angewinkelt, Lider geöffnet, Pupillen lichtstarr und weit, Apnoe

• Klonische Phase: Vibrieren -> Rhythmisches Zucken -> Unregelmäßiges, grobes Zucken -> Erschlaffung (Phase dauert Sekunden bis Minuten)

• Postiktale Phase: Terminalschlaf, Amnesie und Desorientiertheit (Minuten bis Stunden)

Weitere mögliche Symptome: Schaum vor dem Mund, Urin- und/oder Stuhlabgang

Im Anfall

• tonische Phase: hochfrequente Spikes

• klonische Phase: Spikes mit folgender Nachschwankung

• postiktal: verlangsamter Grundrhythmus

Im anfallfsfreien Intervall: abhängig von Ursache des Anfalls

eine notfallmäßige cCT isr nach (Fremd-)Anamnese und klinisch-neurologischer Untersuchung indiziert bei

• Z.n. Status epilepticus oder Serie epileptischer Anfälle

• Vorliegen wegweisender klinischer Befunde, z.B.

  • Sturz mit SHT bzw. relevanter Kopfverletzung im Kontext des Anfalks

  • Postiktal persistierende Bewusstseinsstörung

  • Postiktal persistierendes fokal-neurologisches Defizit

  • Postiktal persistierende Kopfschmerzen

  • Klinischer V.a. Meningitis/Enzephalitis

• Vorliegen wegweisender bekannter Risikofaktoren, z.B.

  • Gerinnungsstörung oder Therapie mti Antikoagulanzien

  • Malignom in der Vorgeschichte

  • Chronischer Alkoholkonsum

Indikation

• ≥ 2 Anfälle/6 Monate

• nach erstem Anfall nur, wenn MRT oder EEG zur Klinik passende, spezifische Befunde zeigen, Spike-Wave-Muster

Durchführung

Zunächst Monotherapie, bei Umwirksamkeit: Umsetzen auf Monotherapie mit anderem Medikament

Therapieende

Individuell abwägen; grundsätzlich nach 2-5 Jahren Anfallsfreiheit und bei unauffälligem EEG möglich

1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam

2. Wahl: Carbamazepin, Gabapentin, Valproat, Oxcarbazepin, Pregabalin, Topiramat, Phenytoin

1. Wahl: Valproat

2. Wahl: Lamotrigin, Topiramat

Bei nicht ausreichender Wirkung ist eine Kombinationstherapie indiziert:

Retigabin, Tiagabin, Pregabalin, Gabapentin

Valproat, Ethosuximid (im Schulkindalter besser Nebenwirkungsprofil)

Operative Intervention

Voraussetzungen: Medikamentös therapierefraktäre Epilepsie, bevorzugt bei läsionellen Ursachen

• Resektion pathologischer Veränderungen/Herde

• Kallosotomie (Verhinderung der Generalisierung von Anfällen; allerdings nicht folgenlos (kognitive Defizite) und Wirksamkeit umstritten)

Stimulationsverfahren

• N. vagus-Stimulation

• tiefe Hirnstimulation des Hippocampus

Drei klinische Situationen können einen Stauts epilepticus definieren:

• ≥ 5 Mnuten anhaltender bilateral-tonisch-klonischer Anfall

• ≥ 10 Minuten anhaltender fokal beginnender Anfall (mit oder ohne Bewusstseinsstörung) bzw. Absence

• Rezidivierende epileptische Anfälle in kurzer Abfolge, ohne eine vollständige Remission zwischen den Anfällen

Initial: erste 10 Minuten

Etabliert: > 10 Minuten

Refraktär: > 30-60 Minuten

Suprarefraktär: trotz kontinuierlicher Narkosetherapie klinisch oder elektroenzephalografisch persistierender Status epilepticus

Ziele: Unterbrechung des Status epilepticus, Therapie kausaler Ursachen (wenn möglich)

Sofortmaßnahmen

• Schutz des Patienten vor Verletzungen (ggf. umlagern, polstern, Gefahrenquellen entfernen)

• Freihalten der Atemwege

• Monitoring der Vitalparameter (Pulsoxymetrie, Blutdruck, EKG)

• Legen mind. eines i.v. Zugang in anfallssicherer Lage

• ggf. O2-Gabe, Atemwegssicherung und kontrollierte Beatmung

Antikonvulsive Therapie

Stufe 1: Benzodiazepine

• 1. Wahl Lorazepam

Stufe 2 (etablierter Status epilepticus)

• Aufsättigung mit Levetiracetam, Valproat, Fosphenytoin, Phenytoin, Penobarbital oder Lacosamid

Stife 3 (refraktärer Status epilepticus)

• Eskalation auf Intensivstation mit Narkotika wie Propofol, Midazolam oder Thiopental

= häufigste Epilepsieform

• ursächlich ist eine Hippokamupus-/Ammonshornsklerose (sichtbar als meist einseitige Hyperintensität in der T2-Wichtung mit Atrophie und verwaschener Binnenstruktur)

• ungünstige Prognose, 40% Anfallsfreiheit ohne medikamentöse Therapie (Lamotrigin, Levetiracetam)

Anfälle treten meist gruppiert auf und haben folgenden Ablauf

1. Zunächst Aura

   (auditatorisch, olfaktorisch, epigastrisch, jamais vu, deja vu)

2. Komplex-fokale Anfälle mit

   • motorischen Symptomen (typisch sind oro-alimentäre Automatismen, z.B. Schmatzen), aber auch Nesten, sich Strecken und Tretena uf der Stelle), vegetative Symptome und Bewusstseinsveränderungen

   • seltener auch Geruchs- und Geschmacksmissempfindungen oder Aphasie

   • Sekundäre Generalisierung möglich

   
   

3. Postiktale Reorienterungphase mit Amnesie für Anfallsgeschehen

Interiktal kommt es teilweise zur Beeinträchtigung des limbischen Systems (Störungen der Libido, Fertilität, Zyklus)

Vielgestaltig, je nach betroffenem Gebiet innerhalb des Frontallappens

• Häufig mit Aura als erstem Symptom

• Meist einfach-fokale Anfälle mit verschiedenen motorischen Symptomen: Tonisierung, Vokalisation, Blick- oder Kopfwendung zur gesunden Seite (vom epileptischen Herd weg)

  • kann auch mit vegetativen Symptomen (Enuresis, Speichelfluss), Sprachhemmung und Aufmerksamkeitsstörungen (Pseudo-Absencen) einhergehen

• i.d.R. nur geringe postiktale Verwirrtheit

• meist kurze Anfälle (≤ 30 s) in Serie und häufig aus dem Schlaf heraus

• bei Beteiligung des motorischen Kortex sind ein march of convulsion und postiktal Todd’sche Paresen möglich

• häufig sekundäre Generalisierung

Subtyp der Frontallappenepilepsie

• Tonische bzw. klonische Zuckungen, die sich von einer Körperregion auf benachbarte Bezirke ausbreitne (sog. march of convulsion)

• Häufig Todd’sche Parese: Vorübergehende postiktale Lähmungen im Anfall betroffener Muskelgruppen, lässt häufig Folgerung auf den Anfallsursurpung zu

Selten

• Einfach-fokale Anfälle mit sensiblen Symptomen (z.B. Parästhesien, Schmerzen), Dyslexie, Störungen des Sprachverständnisses

• Ausbreitung der Symptome im Sinne eines march of convulsion möglich (sensibler Jackson-Anfall)

• Übergang in temporale und frontale Anfälle mit den jeweiligen Symptomen möglich (sensibler Jacks-Anfall)

• Übergang in temporale und frontale Anfälle mit den jeweiligen Symptomen möglich

• Einfach-fokaler Anfall häufig mit visuellen Phänomenen oder Ausfallsymptomen

• Häufiger Übergang in temporale und frontale Anfälle

• Generalisierung möglich

Ursache: meist kortikale Schädigung/Läsion (z.B. Narbe, Enzephalitis, Tumor)

Klinik: Klonische Zuckungen einer umschriebenen Körperregion (“partialis”), z.B. des Mundes oder eines Fingers über mehrere Tage (“continua”)

gewissermaßen fokaler Status epilepticus